Addisonova nemoc

Infekce

Addisonova choroba (synonymum pro bronzovou chorobu) je klinický syndrom způsobený chronickou adrenální insuficiencí. Příčiny adrenální insuficience jsou nejčastěji tuberkulóza, primární atrofie nadledvinek, amyloidóza, nádory kůry nadledvin, hnisavá infekce, brucelóza, léčba cytostatiky (myelosan, deriváty hořčice). Základem patogeneze symptomů u Addisonovy choroby je snížení produkce kortizonu a aldosteronu. Dysfunkce gastrointestinálního traktu, adynamie, kardiovaskulárních poruch, nízkého krevního cukru nalačno jsou spojeny s nedostatkem prvního; s nedostatkem druhého - porušení metabolismu soli, dehydratace, hypotenze.

Vývoj onemocnění je postupný. Zpočátku je zde slabost, únava, ztráta hmotnosti. Poté se připojte k příznakům poruch funkce trávicího ústrojí: nevolnost, úplný nedostatek chuti k jídlu, průjem, střídání zácpy a občas těžké bolesti břicha. Významně se snižuje krevní tlak. Vyvíjí se anémie. Nejvýznamnějším příznakem onemocnění je bronzové barvení kůže v závislosti na hromadění pigmentu v ní (obr. 1). Vypadá to více na zemi, není pokryté oblečením (obličej, krk, ruce). Pigmentované přírodními místy (bradavky prsních žláz, genitálií, anální záhyby) jsou silněji namalovány. Pigmentace se vztahuje i na sliznice (měkké patro, rty, lícní sliznice).

Charakteristikou Addisonovy choroby je nízký obsah sodíku a chloridů v krvi, jakož i cukr nalačno a zvýšený obsah draslíku. Průběh onemocnění je chronický. Komplikace - náhle nebo postupně útoky na adrenální insuficienci, někdy vedoucí k kómě (viz). Prognóza se významně zlepšila díky použití moderních antituberkulózních a hormonálních léků.

Léčba. Anti-TB terapie (PASK, ftivazid, streptomycin) a hormonální (hydrokortison, deoxykortikosteron acetát intramuskulárně, kortin subkutánně nebo intramuskulárně).

Léčba nadledvinek - viz kóma. Výživa pacienta s Addisonovou chorobou by se měla měnit, jídlo by mělo obsahovat velké množství chloridu sodného a malé množství draselných solí; vitamíny jsou předepisovány ve velkých dávkách, zejména vitamín C (0,4–0,6 g denně). Doporučený maximální odpočinek; kontraindikovaná práce spojená s významným neuro-psychologickým a fyzickým stresem. Hospitalizace je indikována při počáteční detekci Addisonovy choroby, u těžkých forem onemocnění s tendencí ke krizím.

Addisonova choroba (synonyma: hypokortikalismus, bronzová choroba, hypokorticismus) je chronická nedostatečnost kůry nadledvin.

Addisonova choroba se vyskytuje jako důsledek primárního poklesu funkce kortikální vrstvy nadledvinek nebo dysregulace kůry nadledvin, což nakonec vede ke ztrátě jejich funkce. Pojmenován pro anglického dermatologa a patologa Thomase Addisona (1793-1860), který popsal chorobu v roce 1855 a přidružil výskyt onemocnění s lézí nadledvinek. Je pozorován stejně často u mužů a žen, obvykle ve věku od 30 do 50 let, méně často u dětí a starších osob.

Etiologie. Onemocnění nejčastěji způsobuje tuberkulózu (v 80% případů) a diencefalicko-hypofyzární léze nadledvinek. Zřídkakdy jsou příčinami onemocnění nadledviny toxikosis u infekčních onemocnění, amyloidóza, adrenální tumory nebo metastázy nádorů nadledvinek, syfilis, hemochromatóza, sklerodermie.

K adrenální tuberkulóze obvykle dochází v důsledku hematogenních metastáz. Pro vznik klinických příznaků Addisonovy choroby je nutné, aby bylo zničeno alespoň 90% substance kortikální vrstvy nadledvinek, takže je obtížné rozpoznat nástup onemocnění.

Patogeneze. Základem onemocnění je prudký pokles produkce hormonů nadledvin. Produkce kortikosteroidů klesá. Nedostatek mineralokortikoidů způsobuje nerovnováhu elektrolytů (zvýšení vylučování sodíku a chloru močí, snížení jejich hladiny v krvi: snížení vylučování draslíku močí, zvýšení krevní hladiny), dehydrataci a hypotenzi. Porušení produkce glykokortikosteroidů vede k poklesu hladiny cukru v krvi, zvýšení citlivosti na inzulín, ke sklonu ke spontánní hypoglykémii, ke zvýšení počtu lymfocytů a eosinofilů v krvi ak udržení jejich počtu v krvi po podání ACTH.

Močová exkrece 17-ketosteroidů a 17-hydroxysteroidů také klesá. Produkce ACTH je narušena - počet bazofilních buněk se snižuje v předním laloku hypofýzy.

Patologická anatomie. Dochází k nárůstu melaninu v malpighské vrstvě kůže, atrofii tuku, svalech, myokardu, tubulech, ulceraci žaludku, bilaterální atrofii kortikální vrstvy nadledvinek. Počet bazofilních buněk přední hypofýzy se snižuje.

Stížnosti. Časté jsou stížnosti na těžkou únavu a slabost, pocit nevolnosti. Únava je zaznamenána v dopoledních hodinách a zvyšuje se večer. Často je pozornost pacienta přitahována ztmavnutím kůže, které je často považováno za výsledek slunečního záření. Významná ztráta hmotnosti je spojena s nedostatkem chuti k jídlu, zatímco u tyreotoxikózy a diabetes mellitus je udržování nebo dokonce posilování úbytku hmotnosti.

Znamení. Melasma je hnědá barva kůže různých odstínů: zlatohnědá, špinavá hnědá, zemitá, citronově žlutá. Pigmentace je nejvýraznější v oblastech přirozené pigmentace, vystavené slunečnímu světlu nebo intenzivnímu tření. Ztmavnutí prstů, palmové rýhy, hřbet rukou a nohy ztmavly; na dásních, rtech, sliznicích tváří, v oblasti konečníku a vnějších pohlavních orgánů se pigmentace stává kouřově modrou ve formě skvrn. Často ztmavte vlasy pacientů.

Melasma není nezbytná pro Addisonovu chorobu.

Pacienti ztrácejí váhu až na 10-15 kg, což není spojeno s tolika
tuberkulóza (v případě specifického původu onemocnění), jako je dehydratace, destrukce svalové tkáně v důsledku metabolického kreatinu a kreatininu, nedostatek chuti k jídlu a poruchy trávení.

Velikost srdce je snížena, což je často vidět při fluoroskopii. Záložní síla srdce se snižuje. I po mírné fyzické námaze dochází k dušnosti a tachykardii, ačkoli v důsledku adynamie dochází k vzácnému srdečnímu selhání vzácně. Rentgenové vyšetření může příležitostně vykazovat kalcifikaci nadledvinek.

Na elektrokardiogramu je detekováno snížení napětí v důsledku difuzní léze myokardu, vzdálenosti PQ a ST jsou prodlouženy a interval ST se snižuje.

T zuby jsou stlačené nebo se stanou negativní ve všech vedeních. Může být pozorován předčasný rytmus síní nebo komor.

Hypotenze je charakteristická pro nemoc. Systolický tlak je od 100 do 80 mm Hg. A diastolický 70-40 mm Hg. Čl.

Pokud pacient dříve trpěl hypertenzí, krevní tlak je normální nebo mírně zvýšený, ale později se postupně snižuje. S emocionálním vzrušením může být hypotenze nahrazena hypertenzí. Existuje ortostatická hypotenze. Současně jsou zaznamenány závratě, tachykardie, tupá bolest v oblasti srdce a mdloby.

Vzhledem k tomu, že tuberkulóza nadledvin není izolována, je nutné hledat primární zaměření tuberkulózy. Často se zjistil žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed. Kromě anorexie, označený meteorismus, průjem, achilia, bolest ve střevech.

Pacienti jsou citliví na chladné a bolestivé podráždění, snižuje se jejich odolnost vůči infekcím a různé nežádoucí účinky. Tělesná teplota je často snížena. Sexuální funkce se často snižuje.

Časné známky nemoci - ostré astenie, kterému často předchází deprese. Pacienti se stávají apatickými, zapomnětlivými, neschopnými soustředit své myšlenky, jednat. Narušení rytmu spánku, někdy se vyvíjí stav psychózy s dezorientací a halucinacemi.

Průtok Addisonova choroba je chronické onemocnění, které začíná postupně. Často jsou roky relativně stejného průběhu nemoci bez znatelného zhoršení nebo s mírným poškozením.

Je třeba poznamenat, že onemocnění je snazší, když ušetříte část kůry nadledvin. Addisonova choroba s tuberkulózou a nádory nadledvin je závažnější.

Rozdělení onemocnění na melanodermní, asteno-adynamické, hypotonické, gastrointestinální, kardiovaskulární typy převahou symptomů je velmi podmíněné, protože u Addisonovy choroby není pozorována izolovaná léze jakéhokoliv systému.

Je vhodnější rozdělit nemoc podle celkového stavu pacienta a závažnosti symptomů na formy plic, mírné závažnosti a těžké, neoddělené od sebe jasnými hranicemi.

V mírné formě onemocnění k dosažení dobrého zdravotního stavu dostatečně mění stravu (přidáním soli a kyseliny askorbové a draslíku).

V případě středně závažného onemocnění, které se vyskytuje nejčastěji, je nutné použít kortizon, hydrokortison, prednison, prednison a v těžkých formách je nutné neustále udržovat uspokojivý stav pacienta s uvedenými hormony a deoxykortikosteron acetátem. V této formě je průběh onemocnění komplikován adisonickou (adisonovou) krizí.

Laboratorní údaje. Tam je hyponatremia, hypochloremia a hyperkalemia. Zvýšení vylučování sodíku a chloru močí a snížení draslíku. Organismus pacientů s Addisonovou chorobou ztrácí schopnost rychle vylučovat injikovanou tekutinu (Robinsonův-Power-Keplerův test).

Krevní cukr je snížen v důsledku snížení glykoneogeneze. Glykemická křivka je plochá. Se zhoršením nemoci se cukerná křivka stává stále plochější, ai když se zdá normální, vrátí se do normálu, ne po 2, ale pouze za 3-4 hodiny.

Zvýšená citlivost na inzulín se však nedoporučuje vzhledem k riziku vzniku těžké hypoglykémie. Bazální metabolismus je snížen o ne více než 20%.

Kreatinurie s onemocněním odráží zničení svalových vláken. Kreatinová krev je zvýšená. Množství krevního albuminu se snižuje, koeficient albuminu-globulinu se snižuje. Počet erytrocytů (až 3 miliony) a hemoglobinu klesá. Vzhledem k hyperplazii lymfoidní tkáně je pozorována relativní lymfocytóza. ROE zpomalil. Absolutní počet eosinofilů se zvyšuje, což se nesnižuje se zavedením ACTH (Thornův test). U zdravého člověka způsobuje podání ACTH zvýšení kreatininu, ale u Addisonovy nemoci to není pozorováno.

Množství 11-oxysteroidů klesá. Metoda s použitím formaldehydů s onemocněním dává 30 v 11-hydroxysteroidy denně (norma je 300-800 u) a použití redukčních technik dává 120 y (norma je 240 y).

Pokud má pacient normálně kortikoidy, jejich počet se při působení ACTH nezvyšuje.

Uvolňování aldosteronu a 17-ketosteroidů klesá. Pokud se sekrece steroidů zvyšuje po podání ACTH, adrenální insuficience je spojena s přední hypofýzou, ale pokud se sekrece po podání ACTH nezmění, jedná se o primární nedostatečnost kůry nadledvinek.

Renální funkce se zhoršuje. Snížení krevního tlaku na 50 mm Hg. Čl. doprovázená anurií a před tím snižuje clearance kreatinu, močoviny a inulinu.

Diagnostika a diferenciální diagnostika. Addisonova choroba je diagnostikována na základě charakteristických klinických příznaků - adynamie, melasmy, hypotenze, hypoglykémie, úbytku hmotnosti, poruch trávicího traktu a laboratorních dat. Aby se způsobila skrytá melasma, na kůži se nanášejí hořčičná omítka. Onemocnění se odlišuje od tyreotoxikózy, ve které může být adynamie, ztráta hmotnosti a pigmentace. Nicméně, v Addisonově nemoci, ztráta hmotnosti je doprovázena poklesem chuti k jídlu, a v thyrotoxicosis, chuť k jídlu je zvýšena.

Na rozdíl od hypotyreózy, u které je také zaznamenána slabost, snížení bazálního metabolismu a uvolnění 17-ketosteroidů, plochá křivka cukru, s Addisonovou chorobou, není slizniční edém, suchá kůže, Kettlerův test je pozitivní, existuje melasma.

Těhotenské děložní skvrny, na rozdíl od pigmentace u Addisonovy choroby, se nacházejí na čele, kolem úst a očí, nikoli na sliznicích a na místech vystavených mechanické stimulaci.

Rozlišuje Addisonovu chorobu s řadou stavů a ​​onemocnění, doprovázených pigmentací kůže a sliznic. U rasové a národní pigmentace nejsou žádné další známky Addisonovy choroby, nerovnoměrné melasmy, modravých pigmentových skvrn na sliznici ústní dutiny.

Na základě anamnézy a laboratorních údajů je rozpoznán spálení s únavou a hypotenzí.

U maligního melanomu je pigmentace na rozdíl od Addisonovy choroby heterogenní, nachází se ve formě „černých pih“ a melanin se nachází v moči.

Melanóza Rielle, která se projevuje v konfluentních skvrnách na kůži obličeje, krku, hrudníku a zad, se odlišuje od Addisonovy choroby nepřítomností adynamie, hypotenze a hypoglykémie.

U sklerodermie, nádorů břišní dutiny, malárie, chronického selhání ledvin je také pozorována melasma. U těchto onemocnění vám funkční studie kůry nadledvinek umožňuje odmítnout diagnózu Addisonovy choroby.

Když otrava arsenu na dásních vypadá tmavé skvrny, kombinovaný s hyperkeratosis dlaní a chodidel; podobné skvrny na dásních jsou pozorovány v případech olova, vizmutu, rtuti, otravy dusičnanem stříbrným.

Když pellagra je pozorován ztmavnutí nohou, rukou a blízkých částí končetin. Průjem a demence jsou důkazem proti addisonové chorobě.

Pigmentace může také způsobit opakované rentgenové záření kůže; jaterní cirhóza jater, ve které játra rostou a její funkce je narušena; Maligní anémie, při které se mění složení červené krve a stoupá barevný index.

Hemochromatóza se liší od Addisonovy choroby v hromadění pigmentů obsahujících železo Hemosiderin a Hemofuscin v kůži. Diagnóza hemochromatózy je často založena na přítomnosti ascitu a "bronzového" diabetu u pacientů.

Vývoj adynamie, úbytku hmotnosti, poklesu krevního tlaku bez pigmentace lze také pozorovat s prudkým poklesem výživy v důsledku chronických infekcí neadrenální lokalizace (například při renální tuberkulóze).

S neurastenií, podrážděností, rychlou duševní a fyzickou únavou a hypotenzí, ale není pozorována ortostatická hypotenze, je Kettlerův test negativní a 17-ketosteroidy zůstávají normální.

S myasthenia gravis, který také postupuje se zvýšenou únavou, jsou funkční adrenální testy negativní.

Při nefritidě se ztrátou soli ztrácejí mineralokortikoidy svou schopnost ovlivňovat ledvinový tubulární epitel a v důsledku toho tělo ztrácí hodně sodíku a chloru. Zavedení DOXA v tomto případě nepřinese úlevu, ke které dochází až po užití velkého množství soli.

Léčba. Odpočinek Přidělené k dietě chudé na draslík (bez hrachu, konzervované potraviny, brambory, suché ovoce, maso, kaviár). Dej 10 g soli denně, může být ve formě Addisonova elixíru s 5 g citrátu sodného v litru vody s ovocnou šťávou.

S výskytem edému snižte množství soli. DoXA 5-10 mg se zavede do svalů jednou denně nebo ve formě tablet subkutánně v dávce 25-50 mg (2-3 měsíce), takže 0,3 mg se vstřebává denně.

Kortizon dává 12,5-25 mg 2-3 krát denně, vitamín C - 300 - 500 mg denně.

V případě krizí, kómy a kolapsu se kortizon podává v dávce 100 mg po 12 hodinách, DOXA - do 15 mg, kafr, kofein, kordiamin, adrenalin. Je nutné přeplnit hypertonické roztoky, dát dostatečné pití, vstříknout streptomycin 0,5-1,0 g denně (běh 50 g), ftivazid, dávat PASK i v případě podezření na tuberkulózu nadledvinek.

Transplantace nadledvin nebo jejich kůra je neúčinná.

Addisonova nemoc: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, foto

Addisonova choroba je patologie, při které nadledvinky produkují nedostatečné množství hormonů. Spolu s významným poklesem hladin kortizolu je často pozorován pokles produkce aldosteronu.

Porucha se také nazývá adrenální insuficience. Je diagnostikována u pacientů všech věkových skupin a obou pohlaví. V některých případech může být nemoc život ohrožující.

Léčba spočívá v užívání hormonů produkovaných nadledvinami ve sníženém množství. Hormonální terapie umožňuje dosáhnout stejného příznivého účinku, který je pozorován při normální (přirozené) produkci chybějících biologicky aktivních látek.

Příznaky

Pokud je pacientovi diagnostikována Addisonova choroba, symptomy se s největší pravděpodobností objevily několik měsíců před odchodem k lékaři. Příznaky patologie se objevují velmi pomalu a mohou zahrnovat následující stavy:

  • únava a svalová slabost;
  • neplánovaná ztráta hmotnosti a ztráta chuti k jídlu;
  • ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
  • nízký krevní tlak, tendence k omdlení;
  • nadšená touha jíst slané potraviny;
  • snížení hladiny cukru v krvi (hypoglykémie);
  • nevolnost, zvracení, průjem;
  • bolest svalů nebo vazů;
  • podrážděnost, agresivita;
  • depresivní stav;
  • vypadávání vlasů nebo sexuální dysfunkce (u žen).

Akutní nedostatečnost kůry nadledvinek (adrenální krize)

V některých případech se však patologie vyskytuje náhle. Adrenální krize (akutní nedostatečnost kůry nadledvin) je Addisonova choroba, jejíž příznaky mohou být následující:

  • bolesti dolní části zad, bolesti břicha nebo nohou;
  • těžké zvracení nebo průjem vedoucí k dehydrataci;
  • nízký krevní tlak;
  • ztráta vědomí;
  • zvýšená hladina draslíku (hyperkalemie).

Kdy navštívit lékaře

Musíte navštívit specialistu a diagnostikovat, pokud jste si všimli příznaků příznaků Addisonovy choroby. Zvláště nebezpečné jsou kombinace značek z následujícího seznamu:

  • ztmavnutí kůže (hyperpigmentace);
  • silný pocit únavy;
  • neúmyslný úbytek hmotnosti;
  • problémy s fungováním gastrointestinálního traktu (včetně bolesti břicha);
  • závratě nebo omdlení;
  • žízeň po slaných potravinách;
  • bolesti svalů nebo kloubů.

Důvody

Addisonova choroba se vyskytuje v důsledku narušení nadledvinek. Nejčastěji se to děje, když jsou poškozeny nadledvinky, z nichž druhá produkují nedostatečné množství kortizolu, stejně jako aldosteron. Tyto žlázy jsou umístěny přímo nad ledvinami a jsou součástí endokrinního systému. Produkované hormony regulují fungování prakticky všech orgánů a tkání těla.

Nadledvinky se skládají ze dvou částí. Jejich vnitřní část (medulla) syntetizuje dopamin a norepinefrin. Vnější vrstva (kůra) produkuje skupinu hormonů zvaných kortikosteroidy. Tato skupina zahrnuje glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavní hormony - androgeny. Látky prvních dvou typů jsou nezbytné pro udržení vitální aktivity organismu.

  • Glukokortikoidy, včetně kortizolu, ovlivňují schopnost těla přeměnit živiny z potravy na energii. Oni také hrají důležitou roli v prevenci zánětlivých procesů a generování normálních reakcí na stresové faktory.
  • Mineralokortikoidy, včetně aldosteronu, udržují přirozenou rovnováhu sodíku a draslíku, který udržuje normální krevní tlak.
  • Androgeny se vyrábějí v malých množstvích u mužů i žen. Jsou zodpovědné za sexuální vývoj mužů a ovlivňují růst svalové tkáně. U lidí obou pohlaví tyto hormony regulují libido (sexuální touha) a vytvářejí pocit spokojenosti se životem.

Primární adrenální insuficience

Addisonova choroba nastává, když je poškozena kůra nadledvinek a klesá hladina produkovaných hormonů. V tomto případě je patologie nazývána primární adrenální insuficiencí.

Nejčastěji je neschopnost produkovat glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálním objemu způsobena chybným atakem těla, tj. Autoimunitním onemocněním. Z neznámých důvodů imunitní systém začíná považovat kůru nadledvin za mimozemský prvek, který musí být zničen.

Navíc poškození kortexu může být vyvoláno následujícími faktory:

  • tuberkulóza;
  • infekce nadledvinek;
  • šíření rakoviny (metastáz) v nadledvinách;
  • krvácení.

Sekundární adrenální insuficience

Někdy dochází k patologii bez poškození nadledvinek a lékaři diagnostikují Addisonovu chorobu, jejíž příčiny jsou skryté v dysfunkci hypofýzy. Tento mozek vytváří adrenokortikotropní hormon (ACTH), který stimuluje tvorbu těchto látek kůrou nadledvin. Narušení produkce ACTH vede ke snížení hladiny hormonů produkovaných nadledvinami, i když nejsou poškozeny. Tento stav se nazývá sekundární adrenokortikální (adrenální) insuficience.

Taková patologie může také nastat v důsledku náhlého ukončení hormonální terapie, zejména pokud pacient užíval kortikosteroidy za účelem léčby takových chronických onemocnění, jako je astma nebo artritida.

Adrenální krize

Pokud máte Addisonovu nemoc a zanedbáváte léčbu, může být nadledvinová krize vyvolána fyzickým stresem, například traumatem, infekcí nebo onemocněním.

Před návštěvou lékaře

Před návštěvou lékaře s úzkou specializací je nutné poradit se s praktickým lékařem. Je to on, kdo vás v případě potřeby přesměruje na endokrinologa.

Vzhledem k tomu, lékařské konzultace jsou nejčastěji extrémně lakonické, je lepší se připravit na návštěvu u lékaře předem. Doporučeno:

  • Zeptejte se předem a zjistěte, zda existují nějaké dietní omezení nebo omezení životního stylu, která musí být dodržena před návštěvou specialisty.
  • Oprava písemně zjištěných příznaků, včetně známek onemocnění a odchylek od normy, na první pohled nesouvisí s tématem plánované konzultace.
  • Zaznamenávejte klíčové osobní údaje, včetně závažných stresů nebo nedávných změn životního stylu.
  • Udělejte si seznam všech léků, doplňků stravy a obohacených přípravků, které právě užíváte.
  • Vezměte si s sebou příbuzného nebo přítele (pokud je to možné). Pacienti často zapomínají na základní údaje, které lékař zaznamenal během lékařské konzultace. Doprovodná osoba bude schopna zaznamenat nejdůležitější informace a neumožní zapomenout na názvy doporučených léků.
  • Uveďte seznam otázek, které hodláte požádat o odborníka.

Délka lékařské konzultace je omezená a Addisonova choroba je závažná porucha, která vyžaduje časnou léčbu. Vytvořte si seznam vašich otázek tak, abyste nejprve upozornili odborníka na nejdůležitější body. Možná budete chtít vědět následující:

  • Co přesně je příčinou symptomů nebo netypického stavu?
  • Pokud to není Addisonova nemoc, co to je? Existují nějaké alternativní důvody pro zhoršení blahobytu?
  • Jaké testy budou muset projít?
  • Je můj stav dočasný? Nebo získala rysy chronického onemocnění?
  • Co je nejlepší v mé situaci?
  • Existují alternativní metody léčby, nebo kategoricky trváte na vámi navrhované metodě?
  • Mám další chronická onemocnění. Pokud mám Addisonovu chorobu, jak mohu léčit všechny patologie současně?
  • Musím navštívit specializovanějšího lékaře?
  • Mohu vám doporučit levnější analogii léku?
  • Mohu přinést tematické brožury nebo jiné tištěné materiály? Jaké weby na internetu byste doporučili?
  • Existují nějaká omezení, která musí být dodržena? Můžu pít alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhejte se zeptat na jakékoli další otázky, včetně těch, které vás napadly během konzultace na klinice.

Co řekne doktor

Lékař se vás zeptá na řadu vlastních otázek. Je lepší se na ně předem připravit, abyste věnovali dostatek času nejdůležitějším problémům. Odborník bude pravděpodobně zajímat následující podrobnosti:

  • Kdy jste si poprvé všimli příznaků nemoci?
  • Jaké jsou známky patologie? Vyskytují se spontánně nebo trvají po určitou dobu?
  • Jak intenzivní jsou příznaky?
  • Co si myslíte, že přispívá ke zlepšení vašeho stavu?
  • Existují faktory, které přispívají ke zhoršení vašeho stavu?

Diagnostika

Za prvé, lékař bude analyzovat vaše anamnéza a současné příznaky a příznaky. Pokud máte podezření na adrenokortikální insuficienci, může předepsat následující vyšetření:

  • Krevní test Měření hladin sodíku, draslíku, kortizolu a adrenokortikotropního hormonu v krvi umožní specialistovi získat primární údaje o možné adrenální insuficienci. Pokud je navíc Addisonova choroba způsobena autoimunitní poruchou, budou v krvi nalezeny vhodné protilátky.
  • Stimulace ACTH. Účelem této studie je měřit hladiny kortizolu před a po injekci syntetického adrenokortikotropního hormonu. Ten dává nadledvinkám signál o potřebě produkovat další kortizol. Pokud jsou žlázy poškozeny, ve výsledcích studie bude patrné nedostatečné množství látky - je možné, že nadledvinky nereagují vůbec na injekci ACTH.
  • Test na hypoglykémii se zavedením inzulínu. Tato studie je účinná v případech, kdy má lékař u pacienta podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci způsobenou onemocněním hypofýzy. Analýza zahrnuje několik kontrol hladin cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola se provádí v určitém časovém intervalu po podání dávky inzulínu. U zdravých lidí klesá hladina glukózy a zvyšuje se hladina kortizolu.
  • Vizualizační studie. Lékař může nařídit počítačovou tomografii (CT), aby si vyfotil břišní dutinu. Tento obraz kontroluje velikost nadledvinek a potvrzuje přítomnost nebo nepřítomnost abnormalit, které mohou vést k rozvoji takové poruchy jako Addisonova choroba. Diagnóza se také provádí pomocí MRI, pokud je podezření na sekundární adrenokortikální insuficienci. V tomto případě vyfotte hypofýzu.

Léčba

Bez ohledu na příčinu a symptomy je léčba adrenokortikální insuficience prováděna ve formě hormonální terapie za účelem úpravy hladiny chybějících steroidních hormonů. Existuje několik metod léčby, ale nejčastěji jsou předepsány:

  • Užívání perorálních kortikosteroidů (ústy). Někteří lékaři předepisují fludrokortison jako náhradu aldosteronu. Hydrocortisone ("Cortef"), prednison nebo acetát kortizonu se používají k nahrazení kortizolu.
  • Injekce kortikosteroidů. Pokud pacient trpí těžkým zvracením a není schopen užívat léky ústy, bude zapotřebí hormonální injekce.
  • Náhradní terapie s nedostatkem androgenů. Pro léčbu nedostatku androgenů u žen se používá dehydroepiandrosteron. Ačkoliv Addisonova choroba (fotografie znázorňující symptomatologii patologie jsou prezentovány na stránce), nejčastěji spočívá ve snížení hladiny kortizolu a nikoli u androgenů, zhoršená produkce těchto látek může vést k dalšímu zhoršení stavu pacienta. Navíc, podle některých studií, substituční terapie s nedostatkem mužských pohlavních hormonů u žen zlepšuje celkové zdraví, přináší pocit spokojenosti se životem, zvyšuje libido a sexuální uspokojení.

Doporučují se také zvýšené dávky sodíku, zejména při těžké fyzické námaze, při horkém počasí nebo při žaludečních nebo střevních poruchách (například průjem). Lékař také navrhne zvýšení dávky, pokud je pacient ve stresové situaci - například podstupuje chirurgický zákrok, infekci nebo relativně pomalé onemocnění.

Léčba nadledvinové krize

Adrenální (adrenokortikální) krize je život ohrožující stav. Addisonova choroba, jejíž léčba začíná příliš pozdě, může vést k prudkému snížení krevního tlaku, snížení hladiny cukru a zvýšení hladiny draslíku v krvi. V tomto případě musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Léčba nejčastěji spočívá v intravenózním podání hydrokortizonu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova nemoc

Addisonova choroba (hypokorticismus, bronzová choroba) je vzácným onemocněním endokrinního systému, při kterém se snižuje vylučování hormonů (především kortizolu) kůrou nadledvin.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1855 britským lékařem Thomasem Addisonem. Týká se mužů a žen se stejnou frekvencí; častěji diagnostikována u lidí mladého a středního věku.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovy choroby je způsoben poškozením buněk kůry nadledvin nebo hypofýzy způsobených různými patologickými stavy a chorobami:

  • autoimunitní poškození kůry nadledvin;
  • tuberkulóza nadledvinek;
  • odstranění nadledvinek;
  • krvácení v tkáni nadledvin;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlouhodobá hormonální substituční terapie;
  • plísňové infekce;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • Pomůcky;
  • nádory;
  • ozářením.

V asi 70% případů je příčinou Addisonovy choroby autoimunitní léze kůry nadledvin. Z různých důvodů selhává imunitní systém a začíná rozpoznávat adrenální buňky jako cizí. V důsledku toho se vyvíjejí protilátky, které napadají kůru nadledvin a poškozují ji.

Addisonův syndrom doprovází řadu dědičných patologií.

Formy nemoci

V závislosti na příčině je Addisonova choroba:

  1. Primární. Vzhledem k nedostatečné funkci nebo poškození kůry nadledvin přímo.
  2. Sekundární. Přední lalok hypofýzy vylučuje nedostatečné množství adrenokortikotropního hormonu, což vede ke snížení vylučování hormonů kůrou nadledvin.
  3. Iatrogenní. Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků vede k atrofii nadledvinek, navíc porušuje spojení mezi hypotalamem, hypofýzou a nadledvinami.

Příznaky

Addisonova choroba má následující projevy:

  • ztmavnutí kůže a sliznic;
  • svalová slabost;
  • hypotenze;
  • ortostatický kolaps (prudký pokles krevního tlaku při změně polohy);
  • ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
  • žízeň po kyselých a (nebo) slaných potravinách;
  • zvýšená žízeň;
  • bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem;
  • dysfagie;
  • třes rukou a hlavy;
  • parestézie končetin;
  • tetany;
  • polyurie (zvýšené vylučování moči), dehydratace, hypovolémie;
  • tachykardie;
  • podrážděnost, nálada, deprese;
  • sexuální dysfunkce (ukončení menstruace u žen, impotence u mužů).

Snížená glukóza a eosinofilie jsou stanoveny v krvi.

Klinický obraz se vyvíjí pomalu. V průběhu let jsou příznaky mírné a mohou zůstat nepoznané, přitahují pozornost pouze tehdy, když nastane adisonická krize způsobená stresem nebo jinou nemocí. Jedná se o akutní stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krevního tlaku;
  • zvracení, průjem;
  • náhlá akutní bolest břicha, dolní části zad a dolních končetin;
  • zmatenost nebo akutní psychóza;
  • mdloby v důsledku prudkého poklesu krevního tlaku.
Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Při adisonické krizi dochází k výrazné nerovnováze elektrolytů, ve které se obsah sodíku v krvi významně snižuje a vzrůstá obsah fosforu, vápníku a draslíku. Hladina glukózy je také ostře snížena.

Diagnostika

Diagnóza se předpokládá na základě studie klinického obrazu. Pro potvrzení je provedeno několik laboratorních testů:

  • Test stimulace ACTH;
  • stanovení hladiny ACTH v krvi;
  • stanovení hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovení hladiny elektrolytů v krvi.

Léčba

Hlavní metodou léčby Addisonovy choroby je celoživotní hormonální substituční terapie, to znamená léky, které nahrazují hormony produkované kůrou nadledvin.

Aby se zabránilo vzniku adisonické krize v souvislosti s infekčním onemocněním, traumou nebo hrozícím chirurgickým zákrokem, měla by být dávka hormonálních přípravků přezkoumána endokrinologem.

V případě adisonické krize pacient potřebuje nouzovou hospitalizaci na endokrinologickém oddělení av případě vážného stavu na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči. Krize je zastavena injekcí intravenózních hormonů kůry nadledvin. Dále se provádí korekce stávajícího porušení rovnováhy vody a elektrolytů a hypoglykémie.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikací Addisonovy choroby je rozvoj adisonické krize, život ohrožujícího stavu.

Důvody pro jeho výskyt mohou být:

  • stres (operace, emoční stres, zranění, akutní infekční onemocnění);
  • odstranění obou nadledvinek bez adekvátní hormonální substituční terapie;
  • bilaterální adrenální žilní trombóza;
  • bilaterální embolie adrenálních arterií;
  • bilaterální krvácení v tkáni nadledvin.

Předpověď

Prognóza Addisonovy choroby je příznivá. Při adekvátní hormonální substituční terapii je délka života pacientů stejná jako u lidí, kteří netrpí tímto onemocněním.

Prevence

Opatření k prevenci Addisonovy choroby zahrnují prevenci všech těch stavů, které vedou k jejímu rozvoji. Specifická preventivní opatření neexistují.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: V roce 1991 ukončila studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Lidská krev „prochází“ nádobami pod obrovským tlakem a v rozporu s jejich integritou je schopna střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně náchylný k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku.

Osoba užívající antidepresiva bude ve většině případů opět trpět depresí. Pokud se člověk vyrovná s depresí svou vlastní silou, má každou šanci zapomenout na tento stav navždy.

Kromě lidí, jediná živá bytost na planetě Zemi - psi - trpí prostatitidou. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud nechcete být lepší, je lepší jíst více než dva plátky denně.

Lidský žaludek dobře zvládá cizí předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může dokonce rozpustit mince.

Známý lék "Viagra" byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána ve Willie Jones (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Většina žen je schopna získat větší potěšení z uvažování o svém krásném těle v zrcadle než ze sexu. Takže ženy se snaží o harmonii.

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dítě kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravák.

Při pravidelných návštěvách solária se zvyšuje šance na rakovinu kůže o 60%.

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Oni mohou být viděni jen se silným zvýšením, ale jestliže oni se sešli, oni by zapadli do pravidelného šálku kávy.

Padající z osla, s větší pravděpodobností prolomíte krk než pád z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.

Muži jsou považováni za silný sex. Každý, nejmocnější a nejodvážnější člověk se však náhle stane bezbranným a nesmírně rozpačitým, když čelí problémům.

Addisonova choroba. Příčiny, symptomy, diagnostika a léčba patologie

Nejčastější dotazy

Stránky poskytují základní informace. Pod dohledem svědomitého lékaře je možná adekvátní diagnostika a léčba onemocnění. Jakékoliv léky mají kontraindikace. Vyžaduje se konzultace

Addisonova choroba je vzácná endokrinní patologie. Základem jeho vývoje je destrukce (destrukce) tkání vnější (kortikální) vrstvy nadledvinek. Takové zničení může být vyvoláno různými faktory. Mohou to být škodlivé bakterie (například mykobakterie), houby (candida, cryptococcus), viry (cytomegalovirus, herpes, atd.), Genetické, imunitní, mikrocirkulační (porušování zásob krve adrenální kůry) (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Poškození kůry nadledvinek vede ke zhoršení sekrece steroidních hormonů, především aldosteronu a kortizolu, které regulují výměnu vody, soli, bílkovin, sacharidů a lipidů v těle. Podílí se také na provádění stresových reakcí, ovlivňují krevní tlak, celkový objem cirkulující krve.

U Addisonovy nemoci se mohou vyskytnout různé příznaky, jako je únava, celková slabost, závratě, snížená pracovní schopnost, bolest hlavy, žízeň, touha po slaných potravinách, svalová slabost, myalgie (bolest svalů), svalové křeče, bolest břicha, nevolnost zvracení, menstruační poruchy, nízký krevní tlak, hyperpigmentace (ztmavnutí kůže), vitiligo, tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce atd.

Struktura a funkce nadledvinek

Nadledviny jsou spárovány s endokrinními žlázami. Každá nadledvina (vpravo nebo vlevo) se nachází na horním středním (horním vnitřním) bočním povrchu horního konce (pólu) odpovídající ledviny (vpravo nebo vlevo). Obě žlázy mají přibližně stejnou hmotnost (asi 7-20 g). U dětí váží nadledvinky o něco méně (6 g). Tyto žlázy jsou umístěny v retroperitoneální tukové tkáni na úrovni hrudních obratlů XI - XII. Retroperitoneální vlákno je lokalizováno v retroperitoneálním prostoru - oblast lokalizovaná za zadní letáčkem parietálního (parietálního) peritoneum lemujícího zadní stěnu břišní dutiny. Retroperitoneální prostor se táhne od membrány (respirační sval oddělující hrudní a břišní dutiny) až po malou pánev (anatomická oblast těsně pod břišní dutinou). Kromě nadledvinek obsahuje ledviny, slinivku břišní, aortu, dolní dutou žlázu a další orgány.

Levá nadledvina má poloununární tvar, pravý trojúhelníkový. V každém z nich přidělte přední, zadní a ledvinový povrch. Zadní část jeho povrchu je adrenální přilehlá k membráně. Jejich ledvinový (spodní) povrch je v kontaktu s horním pólem odpovídající ledviny. Pravá nadledvina v retroperitoneálním prostoru se nachází těsně nad levicí. S předním povrchem přiléhá k dolní duté žíle, játrech a pobřišnici. Levá adrenální žláza vpředu je v kontaktu s pankreatem, kardií žaludku a slezinou. Na anteromediálním (předním vnitřním bočním) povrchu každé z nadledvinek jsou tzv. Brány (hilum), skrz které z nich vycházejí centrální žíly (z nadledvinek) (dále nazývané adrenální žíly).

Z každé nadledviny přichází jedna centrální žíla. Levá adrenální žíla pak teče do levé ledvinové žíly. Žilní krev z pravé nadledvinky je transportována pravou adrenální žílou okamžitě do dolní duté žíly. V nadledvinách je možné detekovat lymfatické cévy, kterými lymfatická tekutina vstupuje do lumbálních lymfatických uzlin (nodi lymphatici lumbales) umístěných kolem abdominální aorty a inferior vena cava.

Arteriální krev vstupuje do nadledvinek přes větve horní, střední a dolní adrenální arterie (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadřazená nadledvinková tepna je pokračováním nižší diafragmatické tepny. Střední adrenální arterie se vzdaluje od břišní aorty. Dolní adrenální tepna slouží jako větev ledvinové tepny. Všechny tři adrenální tepny pod kapslí pojivové tkáně, která pokrývá každou z nadledvinek, tvoří hustou arteriální síť. Malé cévy (asi 20–30), pronikající do tloušťky nadledvinek přes jejich přední a zadní povrchy, odcházejí z této sítě. Arteriální krev tedy proudí do nadledvinek četnými cévami, zatímco venózní žláza je z těchto žláz s vnitřní sekrecí odstraněna pouze jednou cévou - centrální (nadledvinková) žílou.

Inervace nadledvinek je prováděna větvemi sahajícími od plexusů slunečního, ledvinového a adrenálního nervu, jakož i větví diafragmatických a vagových nervů.

Mediální kortex kapsle pojivové tkáně obsahuje kortikální látku (vnější vrstvu) nadledvinky, která tvoří asi 90% celého parenchymu (tkáně) tohoto orgánu. Zbývajících 10% v nadledvině je obsazeno medullou (vnitřní vrstva nadledvinek), která se nachází přímo pod kortexem, přímo v hloubkách žlázy. Kortex a medulla mají odlišnou strukturu, funkci a embryonální původ. Kortikální substance (kůra nadledvin) je reprezentována volnou pojivovou a žlázovou tkání. Tato vrstva na anatomických řezech má nažloutlou barvu.

Vnější vrstva každé z nadledvinek je obvykle rozdělena do tří zón - glomerulární, snopové a síťované. Glomerulární zóna je vnější vrstva kortikální substance a je lokalizována přímo pod kapslí nadledvin. Retikulární zóna je ohraničena dřeňem nadledvinek. Zóna chomáčků zaujímá střední polohu mezi glomerulárem a sítí. Mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron) se produkují v glomerulární zóně, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon) ve svazkové zóně, androgeny v retikulární zóně. Medulla nadledvin je hnědočervená a není rozdělena do žádných zón. V této oblasti jsou katecholaminy syntetizovány v nadledvinách (adrenalin a norepinefrin).

Nadledvinky jsou životně důležité orgány a plní různé funkce prostřednictvím produkce řady hormonů se specifickými vlastnostmi. Jak je uvedeno výše, mineralokortikoidy (aldosteron, deoxykortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizon), androgeny a katecholaminy (adrenalin a noradrenalin) se produkují v těchto žlázách s vnitřní sekrecí. Pro člověka je nezbytná sekrece adrenálního aldosteronu a kortizolu. Aldosteron je jediný mineralokortikoid, který vylučují nadledvinky do krve. Tento steroidní hormon přispívá k zadržení sodíku, chloridu a vody v těle a vylučování draslíku spolu s močí. Pomáhá zvýšit systémový krevní tlak, celkovou cirkulující krev, ovlivňuje její acidobazický stav a osmolaritu. Aldosteron reguluje správné fungování potních a gastrointestinálních žláz.

Kortizol, stejně jako aldosteron, patří také k steroidním hormonům. Má všestranný účinek na metabolismus (metabolismus) v orgánech a tkáních těla. Kortizol stimuluje tvorbu velkých množství glukózy a glykogenu v játrech a inhibuje (blokuje) jejich využití v periferních tkáních. To přispívá k rozvoji hyperglykémie (zvýšení hladin glukózy v krvi). V tukové, lymfoidní, kostní a svalové tkáni tento hormon stimuluje rozpad proteinů. Naopak v játrech aktivuje syntézu nových proteinů. Kortizol reguluje metabolismus tuků. Přispívá zejména k odbourávání tuků v některých tkáních (například tuku) a lipogenezi (tvorbě nových tuků) v jiných (těle, obličeji). Tento glukokortikoid je hlavním stresovým hormonem, který pomáhá tělu přizpůsobit se účinkům různých stresových faktorů (infekce, fyzické přetížení, psychická nebo mechanická trauma, chirurgie atd.).

Androgeny jsou produkovány buňkami retikulární zóny kůry nadledvin. Jejich hlavními zástupci jsou dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosteron a adrenální estrogeny nejsou prakticky produkovány. Androgeny, které jsou produkovány ve velkém množství v nadledvinách, mají mnohem menší účinek na tělesné tkáně než základní pohlavní hormony. Například testosteron v jeho aktivitě překračuje účinek androstenedionu 10krát. Androgeny jsou zodpovědné za vývoj druhotných sexuálních charakteristik, jako jsou změny hlasu, růst vlasů, vývoj pohlavních orgánů, atd., Regulují metabolismus, zvyšují libido, tedy sexuální touhu.

Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin), které se tvoří v dřeň nadledvinek, jsou zodpovědné za adaptaci organismu na akutní stresové účinky z prostředí. Tyto hormony zvyšují tepovou frekvenci, regulují krevní tlak. Podílí se také na metabolismu tkání (metabolismu) inhibicí uvolňování inzulínu (hormonu, který normalizuje hladiny glukózy v krvi) z pankreatu, aktivací lipolýzy (štěpení tuku) v tukové tkáni a rozpadu glykogenu v játrech.

Příčiny Addisonovy choroby

Addisonova choroba je endokrinní onemocnění vyplývající z destrukce tkání kůry nadledvin pod vlivem určitých škodlivých faktorů. V jiném se toto onemocnění nazývá také primární hypokorticismus (nebo primární adrenální insuficience). Tato patologie je poměrně vzácná choroba a podle statistik se vyskytuje pouze v 50 - 100 nových případech na 1 milion dospělých ročně. Primární hypokortikoidismus se vyskytuje mnohem častěji než sekundární.

Sekundární adrenální insuficience je samostatným endokrinním onemocněním a nevztahuje se na Addisonovu chorobu, protože se objevuje jako výsledek porušení sekrece adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH), který slouží jako přirozený stimulátor fungování kůry nadledvinek. Tento hormon reguluje produkci a vylučování hormonů (především glukokortikosteroidů a androgenů) kůry nadledvin. Za podmínek nedostatku ACTH dochází k postupné atrofii svalové (střední) a retikulární (vnitřní) zóny kůry nadledvinek, která vede k adrenální insuficienci, ale již sekundární (vzhledem k tomu, že příčina onemocnění není v samotných nadledvinách).

V Addisonově nemoci jsou všechny tři zóny kortexu (kortikální substance) nadledvinek - glomerulární, svalové a retikulární - postiženy okamžitě, proto se předpokládá, že primární hypokorticismus je klinicky závažnější než sekundární. Je třeba také poznamenat, že všechny příznaky, které má pacient v Addisonově nemoci, jsou spojeny pouze s destrukcí kůry nadledvin, a nikoliv s jejich medullou, jejíž možné zničení (v závislosti na příčině primárního hypokorticismu) nehraje žádnou roli v mechanismu vývoje. této patologie. Jak bylo uvedeno výše, Addisonova choroba vyplývá z působení určitých škodlivých faktorů na kůru nadledvin. Mohou to být různé mikroorganismy (bakterie, houby, viry), autoimunitní procesy, novotvary (nádorové nebo metastatické poškození nadledvinek), genetické poruchy (např. Adrenoleukodystrofie), zhoršené zásobování kůží nadledvinek (DIC, antifosfolipidový syndrom).

Mezi nejčastější příčiny Addisonovy choroby patří:

  • autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry;
  • tuberkulóza;
  • adrenalektomie;
  • metastatické léze kůry nadledvin;
  • plísňové infekce;
  • HIV infekce;
  • adrenoleukodystrofie;
  • antifosfolipidový syndrom;
  • Syndrom DIC;
  • Waterhouse-Frideriksenův syndrom.

Autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry

V drtivé většině všech nových případů (80–90%) vyplývá Addisonova choroba z autoimunitní destrukce kůry nadledvin. K takovému zničení dochází v důsledku narušení normálního vývoje imunitního systému. Buňky imunitního systému (lymfocyty) u těchto pacientů, když přicházejí do styku s tkání nadledvinek (skrze krev), ji začínají vnímat jako cizí. Z tohoto důvodu jsou aktivovány a iniciují zničení kůry nadledvin. Důležitou roli v procesu autoimunitní destrukce hrají autoprotilátky, které vylučují lymfocyty do krve.

Autoprotilátky jsou protilátky (proteiny, protektivní molekuly) namířené proti jejich vlastním tkáním (v tomto případě proti tkáním kůry nadledvinek), které se specificky váží na různé struktury na buňkách kůry nadledvin a tím způsobují jejich smrt. Hlavní typy autoprotilátek, pozorované v krvi u pacientů s autoimunitním Addisonova choroba, protilátky proti enzymů jsou adrenální steroidů (tvorba proces steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc).

Tuberkulóza

Adrenalektomie

Metastatické léze kůry nadledvin

Plísňové infekce

HIV infekce

Adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofie (ALD) je dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku delece (delece) specifické oblasti na dlouhém rameni chromozomu X. V této oblasti se nachází ALD gen, který kóduje strukturu enzymu lignoceroyl-CoA syntetázy, který se podílí na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC) v buňkách centrálního nervového systému, nadledvinkách a jiných tkáních. Když adrenoleukodystrofie, tento enzym není produkován, v důsledku toho se velké množství tuku hromadí v nervové tkáni a v kůře nadledvin (GHD spolu s estery cholesterolu), což postupně vede k jejich degeneraci a smrti. Tato patologie je nejčastěji zaznamenána u mužů (adrenoleukodystrofie je recesivní onemocnění vázané na X).

Existují různé klinické varianty průběhu adrenoleukodystrofie a ne vždy u tohoto onemocnění může vážně ovlivnit tkáň kůry nadledvin. Například u některých z těchto pacientů převažují neurologické symptomy (juvenilní adrenoleukodystrofie), zatímco příznaky Addisonovy nemoci mohou být dlouhodobě nepřítomné (zejména při nástupu onemocnění).

Kromě nadledvinek a centrálního nervového systému se u adrenální leukodystrofie často vyvíjí primární mužský hypogonadismus (selhání varlat), které může ovlivnit reprodukční schopnost mužů. Adrenoleukodystrofie je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby (po autoimunitní destrukci kůry nadledvin a tuberkulózy nadledvinek). Současné neurologické symptomy, se kterými se setkáváme u ALD, činí prognózu Addisonovy nemoci méně příznivou ve srovnání s jinými příčinami primárního hypokorticismu.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením srážlivosti krve a výskytem krevních sraženin v různých cévách. Příčinou APS jsou protilátky (proteiny, ochranné molekuly) na fosfolipidy buněčných membrán destiček, endotheliocyty (buňky lemující vnitřní povrch cév). Předpokládá se, že výskyt takových protilátek v krvi pacientů je spojen se zhoršenou funkcí imunitního systému.

Antifosfolipidové protilátky mají přímý škodlivý účinek na endothelium (vnitřní stěnu) cév, inhibují produkci speciálních proteinů endotheliocyty (prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), které mají antikoagulační (antikoagulační) vlastnosti, v důsledku čehož (protilátky) přispívají k rozvoji trombózy. U antifosfolipidového syndromu se ve velmi vzácných případech může vyskytnout bilaterální trombóza nadledvinkových žil, která může způsobit poškození tkání nadledvinové kůry (v důsledku zhoršeného venózního odtoku z tkání nadledvinek) a rozvoje Addisonovy choroby.

DIC syndrom

Tkáně kůry nadledvin jsou často ovlivňovány diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC), což je jedna z patologií hemostatického systému (systém, který kontroluje kapalný stav krve a zastavuje krvácení). V raných stadiích DIC v různých tkáních a orgánech vzniká mnoho malých trombů (hyperkoagulovatelná krev), které je následně (v pozdějších stadiích tohoto syndromu) komplikováno konzumací koagulopatie (tj. Vyčerpáním koagulačního systému), doprovázeným závažným narušením srážlivosti krve a rozvojem hemoragického syndromu (spontánní, obtížně zastavitelné krvácení se vyskytuje v různých orgánech a tkáních).

Příčiny DIC mohou být různé stavy, jako jsou těžké mechanické poranění, hemolytická anémie (pokles počtu červených krvinek na pozadí jejich nadměrné destrukce), leukémie, nádory, systémové bakteriální, virové, plísňové infekce, autoimunitní onemocnění, smrt plodu, předčasné úmrtí. poruchy placenty, nekompatibilní transfúze krve atd. U syndromu DIC lze v cévách kůry nadledvinek nalézt mnoho malých krevních sraženin, které slouží jako bezprostřední poruchy Noah mikrocirkulaci, oběhové poruchy, destrukce glomerulárních buněk, nosníků a pletiva zóny a vývoj primárního adrenální insuficience (Addisonova nemoc).

Waterhouse-Frideriksenův syndrom

Waterhouse-Frideriksenův syndrom je patologie vyplývající z akutního hemoragického infarktu obou nadledvinek (tj. Masivního krvácení do tkáně nadledvin) a obvykle se vyskytuje u sepse (těžké, systémové, zánětlivé stavy způsobené šířením infekce v celém těle od primárního zaměření). Když se sepse často vyvíjí DIC, který ve skutečnosti slouží jako přímá příčina krvácení uvnitř nadledvinek. S takovým vnitřním krvácením se tkáň nadledvin rychle zaplní krví. Průtok krve se v nich dramaticky zpomaluje, žilní krev se neodstraní z nadledvinek a nová arteriální krev netéká v dostatečném množství. Kvůli tomu, buňky kůry nadledvin rychle zemřou. Rozvíjí se adrenální insuficience. Rychlé přetečení nadledvinek ve Waterhouse-Friederiksenově syndromu je provokováno nejen poruchou krvácení (způsobenou DIC), ale také rysy krevního zásobení nadledvinek.
Nejčastěji se syndrom Waterhouse-Frideriksen vyskytuje v sepse a vyvíjí se na pozadí meningokokové infekce.

Patogeneze Addisonovy choroby

Patogeneze (vývojový mechanismus) Addisonovy choroby je způsobena nedostatkem aldosteronu, kortizolu v těle a nadbytkem sekrece hormonu stimulujícího melanocyty. Aldosteron je důležitý hormon, který reguluje hladinu sodíku a vody v těle, množství draslíku a stav hemodynamiky. Působí na ledviny a způsobuje, že zadržují sodík a vodu v těle (výměnou za draslík), což zabraňuje jejich rychlému odstranění z těla. S nedostatkem aldosteronu ledviny rychle začnou vylučovat sodík a vodu močí, což vede k rychlé dehydrataci těla, zhoršené rovnováze vody a elektrolytů v těle, krevních sraženinách, pomalejšímu prokrvení a zásobování periferních tkání krví. Na pozadí těchto změn je kardiovaskulární systém nejzávažněji ovlivněn (zvýšení srdeční frekvence, zvýšení bolesti srdce, snížení krevního tlaku atd.), Gastrointestinální trakt (bolest břicha, nevolnost, zácpa, zvracení atd.), Centrální nervového systému (mdloby, křeče, duševní poruchy, bolesti hlavy atd.). Porušení vylučování draslíku z těla během primárního hypokorticismu přispívá k jeho akumulaci v krvi a rozvoji tzv. Hyperkalemie, která má škodlivý účinek na činnost srdce a kosterních svalů.

Nedostatek kortizolu v těle ho činí velmi citlivým na stresové faktory (například infekce, fyzické přepětí, mechanická poranění atd.), Při jejichž působení dochází ve skutečnosti k dekompenzaci Addisonovy choroby.

Kortizol je jedním z hormonů, které regulují metabolismus sacharidů v těle. Stimuluje tvorbu glukózy z jiných chemikálií (glukoneogeneze), glykolýzy (rozpad glykogenu). Kortizol má podobný účinek na ledviny s aldosteronem (to znamená, že přispívá k zadržování vody a sodíku v těle a odstraňování draslíku). Tento hormon také ovlivňuje metabolismus bílkovin a tuků, zvyšuje rozpad bílkovin a hromadění tuků v periferních tkáních. Kortizol dobře reaguje s hormony štítné žlázy a katecholaminy, tj. Hormony nadledviny. Nedostatek kortizolu v Addisonově nemoci vede ke zhoršení sacharidů, bílkovin, metabolismu tuků a snížení celkové rezistence, tj. Odolnosti těla vůči stresu.

U Addisonovy choroby je u pacientů často pozorována hyperpigmentace kůže (zvýšené ukládání melaninu v kůži). Je způsoben nadbytkem hormonu stimulujícího melanocyty v krvi, který stimuluje melanocyty (pigmentové buňky) kůže, aby produkovaly melanin. Takový přebytek vzniká v důsledku skutečnosti, že během primárního hypokorticismu v hypofýze se zvyšuje koncentrace běžného prekurzoru melanocytů a adrenokortikotropního hormonu, proopiomelanokortinu. Proopiomelanokortin nemá hormonální vlastnosti. Podle chemické struktury se jedná o velkou proteinovou molekulu, která, když je štěpena (určitými enzymy), je rozdělena do několika peptidových hormonů (adrenokortikotropní, melanocytostimulující, beta-lipotropní hormony atd.). Zvýšené hladiny hormonu stimulujícího melanocyty postupně způsobují ztmavnutí kůže, proto je Addisonova choroba také označována jako bronzová choroba.

Příznaky a příznaky Addisonovy choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou při návštěvě lékaře si nejčastěji stěžují na svou celkovou slabost, zvýšenou únavu, chronickou únavu, opakující se bolest hlavy, závratě, mdloby. Často zažívají úzkost, úzkost, zvýšený vnitřní stres. U některých pacientů mohou být detekovány neurologické a mentální poruchy (zhoršení paměti, snížená motivace, negativismus, ztráta zájmu o aktuální události, zvýšená podrážděnost, deprese, deprese, ochuzení myšlení atd.). Všechny tyto příznaky jsou způsobeny poruchami ve všech typech metabolismu (sacharidy, proteiny, lipidy, voda a elektrolyt) v mozku.

U pacientů s primárním hypokorticismem prožívají pacienti progresivní ztrátu hmotnosti. To je způsobeno neustálým úbytkem tělesných tekutin, přítomností anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a skutečným poklesem svalové hmoty. Často mají svalovou slabost, myalgii (bolest ve svalech), svalové křeče, třes (nedobrovolné třesení prstů), zhoršenou citlivost končetin. Svalové symptomy lze vysvětlit poruchami rovnováhy vody a elektrolytů (zejména zvýšeným obsahem draslíku a vápníku v krvi), které jsou u těchto pacientů obvykle pozorovány.

V Addisonově nemoci je poměrně častá řada gastrointestinálních (gastrointestinálních) symptomů ve formě nevolnosti, zvracení, zácpy (někdy i průjmu) a difúzní (běžné) bolesti břicha. Pacienti se neustále cítí přitahováni slanými potravinami. Kromě toho se neustále bojí žízně, takže často pijí vodu. Tito pacienti jsou často gastroenterologem pozorováni po dlouhou dobu vzhledem k tomu, že detekují různá onemocnění gastrointestinálního systému (například žaludeční vřed, dvanáctníkový vřed, spastická kolitida, gastritida) a adrenální insuficience zůstávají po dlouhou dobu nedetekovány. Gastrointestinální symptomy u Addisonovy choroby mají tendenci korelovat se stupněm anorexie (nedostatek chuti k jídlu) a úbytkem hmotnosti.

Jedním z hlavních příznaků Addisonovy choroby je hypotenze (nízký krevní tlak). U většiny pacientů se systolický krevní tlak pohybuje v rozmezí od 110 do 90 mm Hg a diastolický krevní tlak může klesnout pod 70 mm Hg. V počátečních stadiích onemocnění může mít hypotenze pouze ortostatický charakter (to znamená, že krevní tlak klesne, když se poloha těla změní z horizontální na vertikální). V budoucnu dochází k hypotenzi, kdy účinky na tělo téměř jakéhokoli stresového faktoru pro člověka. Kromě nízkého krevního tlaku může být také tachykardie (rychlý srdeční tep), bolest v oblasti srdce, dušnost. Někdy může krevní tlak zůstat v normálním rozmezí, ve vzácných případech může být zvýšený (zejména u pacientů s hypertenzí). U žen trpících Addisonovou chorobou je někdy menstruační cyklus narušen. Měsíčně nebo úplně zmizí (to znamená amenorrhea), nebo se stávají nepravidelnými. To často závažně ovlivňuje jejich reprodukční funkci a vede k různým problémům spojeným s těhotenstvím. U mužů s touto nemocí se objevuje impotence (porušení erekce penisu).

Hyperpigmentace u Addisonovy choroby

Hyperpigmentace (ztmavnutí kůže) v Addisonově nemoci je jedním z nejdůležitějších symptomů charakteristických pro tuto patologii. Obvykle existuje jasná korelace (závislost) mezi předpisem adrenální insuficience u pacienta, jeho závažností a intenzitou barvy kůže a sliznic, protože tento příznak se vyskytuje u pacientů, kteří jsou první. Ve většině případů začínají první otevřené oblasti těla ztmavnout, které jsou neustále v kontaktu se slunečním světlem. Nejčastěji jsou to kůže rukou, obličeje a krku. Kromě toho dochází k nárůstu pigmentace (depozity melaninu) v oblasti těch částí těla, které mají obvykle intenzivní tmavou barvu. Mluvíme o kůži šourku, bradavkách, perianální zóně (kůže kolem řitního otvoru). Poté kůže začíná ztmavovat záhyby na dlaních (dlaních), stejně jako na těch oblastech, kolem kterých se neustále odkládají záhyby oděvu (to je pozorováno v oblasti límce, pásu, loktů atd.).

V některých případech může u některých pacientů ztmavnout sliznice dásní, rtů, tváří, měkkého a tvrdého patra. V pozdějších stadiích dochází k difuzní hyperpigmentaci kůže, která může mít různou závažnost. Kůže může být zakouřená, bronzová, hnědá. Pokud je Addisonova choroba způsobena autoimunitní destrukcí kůry nadledvin, není neobvyklé, že se u pacientů na pozadí pigmentace na kůži vyvine vitiligo (pigmentace, bílé skvrny). Vitiligo se může vyskytovat téměř kdekoli na těle a má různé velikosti a obrysy. Je poměrně snadné zjistit, protože kůže těchto pacientů je mnohem tmavší než samotné skvrny, což vytváří jasný kontrast mezi nimi. Velmi vzácně, v Addisonově nemoci, hyperpigmentace kůže může být nepřítomná nebo být minimálně vyslovován (nepostřehnutelný), takový stav je volán “bílý addisonism”. Nepřítomnost ztmavnutí kůže proto ještě není důkazem, že tento pacient nemá nedostatečnost nadledvin.

Diagnóza Addisonovy choroby

Diagnostika Addisonovy nemoci není v současné době obtížným úkolem. Diagnóza této patologie je prováděna na základě klinických (anamnézy, externích vyšetření), laboratorních a radiologických výzkumných metod. V první fázi diagnózy je důležité, aby lékař pochopil, zda jsou symptomy (například hyperpigmentace kůže, nízký krevní tlak, celková slabost, bolest břicha, nevolnost, zvracení, menstruační poruchy atd.) Skutečně zjistitelné (prostřednictvím klinických vyšetření). ) u pacienta, který ho podal, známky primární adrenální insuficience. Aby to potvrdil, pověřuje ho, aby podstoupil laboratorní testy (kompletní krevní obraz a biochemický krevní test, vyšetření moči). Tyto studie by měly odhalit přítomnost snížené hladiny hormonů nadledvin (aldosteron, kortizol), zvýšených koncentrací adrenokortikotropního hormonu (ACTH), reninu, jakož i zhoršeného stavu krevního stavu elektrolytů ve vodě, metabolismu uhlohydrátů a některých poruch buněčné tkáně. složení krve.

Kromě laboratorních testů jsou navíc předepsány krátkodobé a dlouhodobé diagnostické testy pro potvrzení primárního hypokorticismu. Tyto vzorky jsou stimulace. Pacientovi se podává intramuskulárně nebo intravenózně uměle syntetizovaný adrenokortikotropní hormon (ACTH), který se vyrábí pod obchodním názvem synacthen, synacthen depot nebo zink-kortikotropin. Při požití by tyto léky měly normálně stimulovat kůru nadledvinek, v důsledku čehož jeho tkáně začnou intenzivně uvolňovat hormony (kortizol), jejichž koncentrace je stanovena v krvi 30 a 60 minut po podání léku. Pokud má pacient Addisonovu nemoc, pak nadledviny nebudou schopny adekvátně reagovat na stimulaci synacthenem (nebo depotním synacthenem nebo zink-kortikotropinem), v důsledku čehož zůstane hladina nadledvinkových hormonů v krevní plazmě nezměněna.

Po potvrzení přítomnosti Addisonovy choroby u pacienta je důležité, aby lékař stanovil svou etiologii. Protože v převážné většině případů (80–90%) je příčinou této endokrinní choroby autoimunitní poškození tkání nadledvinové kůry, musí pacient darovat krev pro imunologickou studii. S bude možné na protilátky proti enzymy adrenální steroidů (tvorba procesních steroidních hormonů) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzym štěpící postranní řetězec (P450scc), které jsou markery (ukazatele) primárního autoimunitní hypocorticoidism. Pokud takové protilátky nebyly detekovány, pak následující diagnostický test, který má být podán, je biochemický krevní test pro obsah mastných kyselin s dlouhým řetězcem (DLC).

Detekce DLC je důležitým diagnostickým znakem adrenoleukodystrofie, která je třetí hlavní příčinou Addisonovy choroby. V případě negativního výsledku je pacientovi obvykle předepsány radiační testy (počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí) potřebné k vizualizaci struktury tkáně nadledvinové kůry. Tyto studie zpravidla potvrzují přítomnost rakoviny nebo tuberkulózní fokus v nadledvinách žláz metastáz.

Diagnostická opatření pro DIC, Waterhouse-Frideriksenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, plísňové infekce, infekce HIV jsou obtížně zvažovatelné, protože výběr různých diagnostických metod ovlivňuje mnoho faktorů. Vše záleží na konkrétní situaci. Kromě toho všechny tyto patologie jsou poměrně vzácné příčiny Addisonovy nemoci, a to není vždy tak jednoduché podezírat přítomnost adrenální insuficience v nich.