Glomerulus bazální membrány ledvin

Infekce

Ledvina je párovaný parenchymální orgán umístěný v retroperitoneálním prostoru. 25% arteriální krve, kterou srdce vyhodí do aorty, prochází ledvinami. Významná část kapaliny a většina látek rozpuštěných v krvi (včetně léčivých látek) se filtruje přes glomeruly a ve formě primárního moči vstupuje do systému renálních tubulů, kterým se po určité léčbě (reabsorpce a sekrece) z těla odstraní zbývající látky v lumenu.. Hlavní strukturální a funkční jednotkou ledvin je nefron.

V lidské ledvině asi 2 miliony nefronů. Skupiny nefronů dávají vznik sběrným kanálům, které zasahují do papilárních kanálků, které končí papilárními otvory na vrcholu ledvinové pyramidy. Renální papila se otevírá do ledvinového poháru.
Fúze 2-3 velkých ledvinových pohárků tvoří ledvinovou pánev ve tvaru nálevky, jejíž pokračování je ureter. Struktura nefronu. Nefron se skládá z vaskulárního glomerulu, glomerulus kapsle (Shumlyansky - Bowmanova kapsle) a tubulárního aparátu: proximálního tubulu, nefronové smyčky (Henleho smyčky), distálního a tenkého tubulu a sběrného tubulu.

Cévní glomeruly. Síť kapilárních smyček, ve kterých se provádí počáteční stupeň močení - ultrafiltrace krevní plazmy, tvoří vaskulární glomerulu. Krev vstupuje do glomerulu přes aferentní (aferentní) arteriolu. Rozkládá se na 20-40 kapilárních smyček, mezi kterými jsou anastomózy. V procesu ultrafiltrace se kapalina bez proteinu pohybuje z lumenu kapiláry do glomerulusové kapsle a tvoří primární moč, který protéká tubulami.
Nefiltrovaná tekutina proudí z glomerulu přes odtok (efferent) arteriole. Glomerulární kapilární stěna je filtrační membrána (ledvinový filtr) - hlavní bariéra ultrafiltrace krevní plazmy. Tento filtr se skládá ze tří vrstev: endotelu kapilár, podocytů a bazální membrány. Mezera mezi kapilárními smyčkami glomerulů je naplněna mesangiem.

Kapilární endotel má otvory (fenestra) o průměru 40-100 nm, kterými prochází hlavní proud filtrační tekutiny, ale vytvořené prvky krve nepronikají. Podocytů jsou velké epiteliální buňky, které tvoří vnitřní list glomerulus kapsle. Od těla buňky tam jsou velké procesy, který být rozdělen do malých procesů (cytopodia, nebo “nohy”), umístil téměř kolmý k velkým procesům.
Mezi malými procesy podocytů jsou fibrilární sloučeniny tvořící takzvanou štěrbinovou membránu. Štěrbinová membrána tvoří filtrační systém pórů s průměrem 5-12 nm.

Suterénní membrána glomerulárních kapilár (BMC)
se nachází mezi vrstvou endoteliálních buněk, které lemují její povrch na vnitřní straně kapiláry, a vrstvou podocytů pokrývající její povrch na straně kapsle glomerulu. V důsledku toho proces hemofiltrace prochází třemi bariérami: fenestrovaným endotelem kapilár glomerulu, bazální membránou samotnou a štěrbinovou membránou podocytů. Normálně má BMC strukturu se třemi vrstvami o tloušťce 250–400 nm, která se skládá z proteinových vláken, glykoproteinů a lipoproteinů podobných kolagenu. Tradiční teorie struktury BMC předpokládá přítomnost filtrových pórů o průměru nejvýše 3 nm, které filtrují pouze malé množství proteinů s nízkou molekulovou hmotností: albumin (32 mikroglobulin, atd.) A zabraňují průchodu velkých molekulárních složek plazmy.Tato selektivní permeabilita BMC pro proteiny se nazývá selektivita velikosti BMC Normálně, vzhledem k omezené velikosti pórů BMC, proteiny velkých molekul nevstoupí do moči.

Glomerulární filtr má kromě mechanické (velikost pórů) také elektrickou bariéru pro filtraci. Normálně má povrch BMK záporný náboj. Tento náboj zajišťují glykosaminoglykany, které jsou součástí vnější a vnitřní husté vrstvy BMC. Bylo zjištěno, že heparansulfát je glykosaminoglykan, který nese aniontová místa, která poskytují negativní náboj BMK. Molekuly albuminu cirkulující v krvi jsou také záporně nabity, proto se blíží BMK a odpuzují se od stejné membrány, která neprostupuje póry. Tato varianta selektivní permeability bazální membrány se nazývá selektivita náboje. Negativní náboj BMK brání průchodu albuminu přes filtrační bariéru, navzdory jejich nízké molekulové hmotnosti, která jim umožňuje proniknout póry BMK. S neporušenou nábojovou selektivitou BMC, vylučování albuminu v moči nepřekročí 30 mg / den. Ztráta záporného náboje BMA zpravidla v důsledku zhoršené syntézy heparansulfátu vede ke ztrátě selektivity náboje a ke zvýšení vylučování albuminu v moči.

Faktory určující permeabilitu BMC:
Mesangium je pojivová tkáň, která vyplňuje lumen mezi glomerulárními kapilárami; s jeho pomocí, kapilární smyčky jsou jakoby zavěšené na glomerulárním pólu. Mezangiální struktura zahrnuje mezangiální buňky - mesangiocyty a hlavní látku - mesangiální matrici. Mesangiocyty se podílejí jak na syntéze, tak na katabolismu látek, které tvoří BMC, mají fagocytární aktivitu, „čištění“ glomerulu z cizích látek a kontraktilní schopnost.

Kapsle glomerulu (kapsle Shumlyansky - Boume-na). Kapilární smyčky glomerulu jsou obklopeny kapslí, která tvoří rezervoár, který přechází do bazální membrány tubulárního aparátu nefronu. Tubulární přístroj ledvin. Tubulární aparát ledvin zahrnuje močový trakt, rozdělený na proximální tubuly, distální tubuly a sběrací tubuly. Proximální tubul sestává ze spletených, rovných a tenkých částí. Epiteliální buňky spletité části mají nejsložitější strukturu. Jedná se o vysoké buňky s četnými výběžky ve tvaru prstu směřujícími do lumenu tubulu, tzv. Kartáčovým okrajem. Ohraničení kartáčů je druh adaptace buněk proximálního tubulu, aby se dosáhlo velkého zatížení reabsorpcí tekutin, elektrolytů, proteinů s nízkou molekulovou hmotností, glukózy. Stejná funkce proximálního tubulu určuje vysokou saturaci těchto segmentů nefronu různými enzymy, které se účastní jak reabsorpčního procesu, tak intracelulárního štěpení reabsorbovaných látek. Hrana kartáče proximálního tubulu obsahuje alkalickou fosfatázu, y-glutamyl transferázu, alanin aminopeptidázu; cytoplazmovou laktátdehydrogenázu, dehydrogenázu malátu; lysosomy - P-glukuronidáza, p-galaktosidáza, N-acetyl-B-D-glukosaminidáza; mitochondrie - alanin transferáza, aspartátaminotransferáza atd.

Distální tubule se skládá z přímých a spletitých tubulů. V místě kontaktu distálního tubulu s pólem glomerulu je „hustá skvrna“ (macula densa) - zde je narušena kontinuita bazální membrány tubulu, což zajišťuje, že chemické složení moču distálního tubulu ovlivňuje glomerulární průtok krve. Toto místo je místem syntézy reninu (viz níže - "Funkce ledvin produkující hormony"). Proximální tenké a distální rovné trubičky tvoří sestupné a vzestupné části smyčky Henle. Ve smyčce Henle se vyskytuje osmotická koncentrace moči. V distálních tubulech je reabsorpce sodíku a chloru, vylučování iontů draslíku, amoniaku a vodíku.

Kolektivní renální tubuly jsou posledním segmentem nefronu, který zajišťuje transport tekutiny z distálního tubulu do močového traktu. Stěny sběrných trubek jsou vysoce propustné pro vodu, která hraje důležitou roli v procesech osmotického ředění a koncentrace moči.

Glomeruli

Normální filtrace krve zajišťuje správnou strukturu nefronu. Provádí reuptake chemických látek z plazmy a produkci řady biologicky aktivních sloučenin. Ledviny obsahují od 800 tisíc do 1,3 milionu nefronů. Stárnutí, špatný životní styl a nárůst počtu onemocnění vedou k tomu, že s věkem se postupně snižuje počet glomerulů. Pochopení principů nefronové práce je pochopení její struktury.

Nephron Popis

Hlavní strukturální a funkční jednotkou ledvin je nefron. Anatomie a fyziologie struktury je zodpovědná za tvorbu moči, zpětný transport látek a vývoj spektra biologických látek. Nefronová struktura je epiteliální trubice. Dále se vytvoří sítě kapilár různých průměrů, které proudí do sběrné nádoby. Dutiny mezi strukturami jsou naplněny pojivovou tkání ve formě intersticiálních buněk a matrice.

Vývoj nefronu je uložen v embryonálním období. Různé typy nefronů jsou zodpovědné za různé funkce. Celková délka tubulů obou ledvin je až 100 km. Za normálních podmínek se nejedná o všechny glomeruly, jen 35% práce. Nefron se skládá z tele, stejně jako kanálového systému. Má následující strukturu:

  • kapilární glomerulus;
  • glomerulové kapsle;
  • blízko kanálu;
  • sestupné a vzestupné fragmenty;
  • dlouhé, rovné a spletité tubuly;
  • spojovací dráha;
  • kolektivní kanály.

Zpět na obsah

Funkce nefronu u lidí

Za den tvoří 2 miliony glomerulů až 170 litrů primární moči.

Pojetí nefronu představil italský lékař a biolog Marcello Malpigi. Vzhledem k tomu, že nefron je považován za kompletní strukturní jednotku ledvin, je zodpovědný za následující funkce v těle:

  • čištění krve;
  • primární tvorba moči;
  • zpětný kapilární transport vody, glukózy, aminokyselin, bioaktivních látek, iontů;
  • sekundární tvorba moči;
  • zajištění rovnováhy soli, vody a kyseliny;
  • regulace krevního tlaku;
  • vylučování hormonů.

Zpět na obsah

Ledvinový míč

Nefron začíná kapilárním glomerulem. Toto je tělo. Morfhofunkční jednotka je síť kapilárních smyček, která tvoří až 20, které jsou obklopeny nefronovou kapslí. Tělo dostává přívod krve z přivedených arteriol. Cévní stěna je vrstva endotelových buněk, mezi nimiž jsou mikroskopické mezery o průměru do 100 nm.

V kapslích vylučujte vnitřní a vnější epiteliální kuličky. Mezi oběma vrstvami zůstává štěrbinovitá štěrbina - močový prostor, kde je obsažena primární moč. Obaluje každou nádobu a tvoří tuhou kouli, čímž se odděluje krev umístěná v kapilárách od prostorů kapsle. Suterénní membrána slouží jako nosná základna.

Nefron je uspořádán podle typu filtru, přičemž tlak, ve kterém není konstantní, se mění v závislosti na rozdílu šířky lumenu přivádějících a odcházejících nádob. Krevní filtrace v ledvinách se vyskytuje v glomerulu. Krevní buňky, proteiny, obvykle nemohou procházet póry kapilár, protože jejich průměr je mnohem větší a jsou zadrženy bazální membránou.

Zpět na obsah

Kapsle Podocytů

Nefron obsahuje podocyty, které tvoří vnitřní vrstvu v nefronové kapsli. Jedná se o stelátové epiteliální buňky velké velikosti, které obklopují glomerulus. Mají oválné jádro, které zahrnuje rozptýlený chromatin a plazmasom, transparentní cytoplazmu, prodloužené mitochondrie, vyvinuté Golgiho aparáty, zkrácené cisterny, málo lysozomů, mikrovlákna a několik ribozomů.

Tři druhy větví podocytů tvoří vši (cytotrabeculae). Výrůstky úzce rostou do sebe a leží na vnější vrstvě bazální membrány. Struktury cytotrabeculae v nefronech tvoří mřížovou membránu. Tato část filtru má záporný náboj. Proteiny jsou také potřebné pro jejich normální provoz. V komplexu se krev filtruje do lumenu nefronové kapsle.

Zpět na obsah

Suterénní membrána

Struktura bazální membrány nefronu ledviny má 3 kuličky o tloušťce asi 400 nm, sestává z proteinu podobného kolagenu, glyko-a lipoproteinů. Mezi nimi jsou vrstvy husté pojivové tkáně - mesangium a koule mesangiocytů. Existují také štěrbiny až do velikosti 2 nm - póry membrány, jsou důležité v procesech čištění plazmy. Na obou stranách je rozdělení struktur pojivové tkáně pokryto glykokalyxovými systémy podocytů a endotelových buněk. Plazmová filtrace zahrnuje část látky. Suterénní membrána glomerulů ledvin funguje jako bariéra, přes kterou by velké molekuly neměly pronikat. Negativní náboj membrány také zabraňuje průchodu albuminu.

Zpět na obsah

Mezangiální matice

Kromě toho se nefron skládá z mesangia. Je reprezentován systémy prvků pojivové tkáně, které jsou umístěny mezi kapilárami malpighského glomerulu. Je to také sekce mezi plavidly, kde chybí podocyty. Jeho hlavní složení zahrnuje volné pojivové tkáně obsahující mesangiocyty a juxtavaskulární prvky, které jsou umístěny mezi dvěma arteriolami. Hlavní činností mesangia je podpora, kontraktilita, stejně jako zajištění regenerace složek bazální membrány a podocytů a absorpce starých složek.

Zpět na obsah

Proximální tubule

Proximální kapilární renální tubuly nefronů ledvin jsou rozděleny na zakřivené a rovné. Lumen je malý, je tvořen válcovým nebo kubickým typem epitelu. V horní části štětce se nachází lem, který je reprezentován dlouhými vlákny. Tvoří absorpční vrstvu. Rozsáhlý povrch proximálních tubulu, velký počet mitochondrií a blízkost peritubulárních cév jsou určeny pro selektivní zachycení látek.

Filtrovaná kapalina proudí z kapsle do jiných oddělení. Membrány těsně rozmístěných buněčných prvků jsou odděleny mezerami, kterými cirkuluje kapalina. V kapilárách spletitých glomerulů se provádí proces reabsorpce 80% složek plazmy, mezi které patří: glukóza, vitamíny a hormony, aminokyseliny a navíc močovina. Funkce nefronových tubulů zahrnují produkci kalcitriolu a erytropoetinu. Kreatinin se vyrábí v segmentu. Cizí látky, které vstupují do filtrátu z mezibuněčné tekutiny, se vylučují močí.

Zpět na obsah

Smyčka Henle

Konstrukčně funkční jednotka ledviny se skládá z tenkých částí, nazývaných také Henleho smyčka. Skládá se ze dvou segmentů: sestupný a vzestupný tuk. Stěna sestupné oblasti s průměrem 15 μm je tvořena dlaždicovým epitelem s více pinocytotickými vesikuly a vzestupná sekce je tvořena krychlovou. Funkční význam neofronových tubulů Henleho smyčky zahrnuje retrográdní pohyb vody v sestupné části kolena a její pasivní návrat v tenkém vzestupném segmentu, reverzní zachycení iontů Na, Cl a K v tlustém segmentu vzestupného záhybu. V kapilárách glomeruli tohoto segmentu se zvyšuje molarita moči.

Zpět na obsah

Distální kanál

Distální části nefronu jsou umístěny v blízkosti malpighian tele, jak kapilární glomerulus dělá ohyb. Dosahují průměru až 30 mikronů. Mají podobnou strukturu distálního spletitého tubulu. Prismatický epitel, umístěný na suterénní membráně. Zde se nacházejí mitochondrie, které poskytují struktuře potřebnou energii.

Buněčné elementy distálního spletitého tubulu tvoří invaginace bazální membrány. V místě kontaktu mezi kapilárním traktem a vaskulárním pólem malipighiánského těla se mění renální tubul, buňky se stávají sloupcovými, jádra se přibližují jeden k druhému. V renálních tubulech se vyměňují ionty draslíku a sodíku, což ovlivňuje koncentraci vody a solí.

Zánět, dezorganizace nebo degenerativní změny v epitelu jsou spojeny se snížením schopnosti prostředku adekvátně koncentrovat nebo naopak zředit moč. Porucha funkce ledvinového tubulárního systému vyvolává změny v rovnováze vnitřního média lidského těla a projevuje se změnami v moči. Tento stav se nazývá tubulární insuficience.

Pro podporu acidobazické rovnováhy krve v distálních tubulech se vylučují vodíkové a amonné ionty.

Zpět na obsah

Sběrné trubice

Sběrná trubka, také známá jako kanály Belliniya, nepatří k nefronu, i když z ní vychází. Epitel obsahuje lehké a tmavé buňky. Lehké epiteliální buňky jsou zodpovědné za reabsorpci vody a podílejí se na tvorbě prostaglandinů. Na apikálním konci obsahuje světelná buňka jediné cilium a ve složených tmavých jsou vytvořeny kyseliny chlorovodíkové, které mění pH moči. Kolektivní zkumavky jsou umístěny v parenchymu ledvin. Tyto prvky se účastní pasivní reabsorpce vody. Funkce ledvinových kanálků je regulace množství tekutiny a sodíku v těle, které ovlivňují hodnotu krevního tlaku.

Zpět na obsah

Klasifikace

Na základě vrstvy, ve které jsou umístěny nefronové kapsle, jsou rozlišeny následující typy:

  • Kortikální - nefronové kapsle jsou umístěny v kortikální kouli, obsahují glomeruly malého nebo středního ráže s odpovídající délkou ohybů. Jejich aferentní arteriole je krátká a široká a únosce je užší.
  • Yuxtamedulární nefrony se nacházejí v mozkové tkáni ledvin. Jejich struktura je prezentována ve formě velkých ledvinových těles, které mají relativně delší tubuly. Průměry aferentních a eferentních arteriol jsou stejné. Hlavní úlohou je koncentrace moči.
  • Subcapsular. Struktury umístěné přímo pod kapslí.

Obecně platí, že za 1 minutu obě ledviny vyčistí až 1,2 tisíce ml krve a za 5 minut se filtruje celý objem lidského těla. Předpokládá se, že nefrony, jako funkční jednotky, nejsou schopny se zotavit. Ledviny jsou citlivým a zranitelným orgánem, proto faktory, které negativně ovlivňují jejich práci, vedou ke snížení počtu aktivních nefronů a vyvolávají rozvoj selhání ledvin. Díky znalostem je lékař schopen porozumět a identifikovat příčiny změn v moči a napravit je.

Glomeruli

Renální glomerulus sestává ze souboru kapilárních smyček, tvořit filtr přes kterého tekutina prochází z krve do Bowmanova prostoru - počáteční část renálního tubulu. Renální glomerulus se skládá z přibližně 50 kapilár sestavených ve svazku, do kterých se jediná vhodná arteriola dostává do glomerulusových větví a která se pak spojuje do odcházející arteriole.

Prostřednictvím 1,5 milionu glomerulů, které jsou obsaženy v ledvinách dospělého, se denně filtruje 120-180 litrů tekutiny. GFR závisí na glomerulárním průtoku krve, filtračním tlaku a povrchu filtrace. Tyto parametry jsou přísně regulovány tónem podání a provádění arteriol (průtok krve a tlaku) a mezangiálních buněk (filtrační povrch). V důsledku ultrafiltrace v glomerulech se z krve odstraní všechny látky s molekulovou hmotností nižší než 68 000 a vytvoří se kapalina, která se nazývá glomerulární filtrát (Obr. 27-5A, 27-5B, 27-5C).

Tón arteriol a mesangiálních buněk je regulován neurohumorálními mechanismy, lokálními vazomotorickými reflexy a vazoaktivními látkami, které jsou produkovány v endotelu kapilár (oxid dusnatý, prostacyklin, endothelin). Volně tekoucí plazma, endotel neumožňuje, aby se destičky a leukocyty dostaly do styku s bazální membránou, čímž se zabrání trombóze a zánětu.

Většina plazmatických proteinů neproniká do Bowmanova prostoru kvůli struktuře a náboji glomerulárního filtru sestávajícího ze tří vrstev - endotelu pronikaného póry, bazální membránou a filtračními štěrbinami mezi nohou podocytů. Parietální epitel odděluje bowmanový prostor od okolní tkáně. To je stručný popis hlavních částí míče. Je zřejmé, že jakákoli škoda na něm může mít dva hlavní důsledky:

- výskyt bílkovin a krevních buněk v moči.

Hlavní mechanismy poškození ledvinových glomerulů jsou uvedeny v tabulce. 273,2.

Ledvina je párovaný parenchymální orgán umístěný v retroperitoneálním prostoru. 25% arteriální krve, kterou srdce vyhodí do aorty, prochází ledvinami. Významná část kapaliny a většina látek rozpuštěných v krvi (včetně léčivých látek) se filtruje přes glomeruly a ve formě primárního moči vstupuje do systému renálních tubulů, kterým se po určité léčbě (reabsorpce a sekrece) z těla odstraní zbývající látky v lumenu.. Hlavní strukturální a funkční jednotkou ledvin je nefron.

V lidské ledvině asi 2 miliony nefronů. Skupiny nefronů dávají vznik sběrným kanálům, které zasahují do papilárních kanálků, které končí papilárními otvory na vrcholu ledvinové pyramidy. Renální papila se otevírá do ledvinového poháru. Fúze 2-3 velkých ledvinových pohárků tvoří ledvinovou pánev ve tvaru nálevky, jejíž pokračování je ureter. Struktura nefronu. Nefron se skládá z vaskulárního glomerulu, glomerulus kapsle (Shumlyansky - Bowmanova kapsle) a tubulárního aparátu: proximálního tubulu, nefronové smyčky (Henleho smyčky), distálního a tenkého tubulu a sběrného tubulu.

Síť kapilárních smyček, ve kterých se provádí počáteční stupeň močení - ultrafiltrace krevní plazmy, tvoří vaskulární glomerulu. Krev vstupuje do glomerulu přes aferentní (aferentní) arteriolu. Rozkládá se na 20-40 kapilárních smyček, mezi kterými jsou anastomózy. V procesu ultrafiltrace se kapalina bez proteinu pohybuje z lumenu kapiláry do glomerulusové kapsle a tvoří primární moč, který protéká tubulami. Nefiltrovaná tekutina proudí z glomerulu přes odtok (efferent) arteriole. Glomerulární kapilární stěna je filtrační membrána (ledvinový filtr) - hlavní bariéra ultrafiltrace krevní plazmy. Tento filtr se skládá ze tří vrstev: endotelu kapilár, podocytů a bazální membrány. Mezera mezi kapilárními smyčkami glomerulů je naplněna mesangiem.

Kapilární endotel má otvory (fenestra) o průměru 40-100 nm, kterými prochází hlavní proud filtrační tekutiny, ale vytvořené prvky krve nepronikají. Podocytů jsou velké epiteliální buňky, které tvoří vnitřní list glomerulus kapsle.

Od těla buňky tam jsou velké procesy, který být rozdělen do malých procesů (cytopodia, nebo “nohy”), umístil téměř kolmý k velkým procesům. Mezi malými procesy podocytů jsou fibrilární sloučeniny tvořící takzvanou štěrbinovou membránu. Štěrbinová membrána tvoří filtrační systém pórů s průměrem 5-12 nm.

Suterénní membrána glomerulárních kapilár (BMC)
se nachází mezi vrstvou endoteliálních buněk, které lemují její povrch na vnitřní straně kapiláry, a vrstvou podocytů pokrývající její povrch na straně kapsle glomerulu. V důsledku toho proces hemofiltrace prochází třemi bariérami: fenestrovaným endotelem kapilár glomerulu, bazální membránou samotnou a štěrbinovou membránou podocytů. Normálně má BMC strukturu se třemi vrstvami o tloušťce 250–400 nm, která se skládá z proteinových vláken, glykoproteinů a lipoproteinů podobných kolagenu. Tradiční teorie struktury BMC předpokládá přítomnost filtrových pórů o průměru ne větším než 3 nm, který poskytuje filtrování pouze malého množství proteinů s nízkou molekulovou hmotností: albuminu (32 mikroglobulinů atd.).

- a zabraňuje průchodu makromolekulárních složek plazmy. Tato selektivní permeabilita BMC pro proteiny se nazývá velikost BMC. Normálně, vzhledem k omezené velikosti pórů BMC, proteiny velkých molekul nevstoupí do moči.

Glomerulární filtr má kromě mechanické (velikost pórů) také elektrickou bariéru pro filtraci. Normálně má povrch BMK záporný náboj. Tento náboj zajišťují glykosaminoglykany, které jsou součástí vnější a vnitřní husté vrstvy BMC. Bylo zjištěno, že heparansulfát je glykosaminoglykan, který nese aniontová místa, která poskytují negativní náboj BMK. Molekuly albuminu cirkulující v krvi jsou také záporně nabity, proto se blíží BMK a odpuzují se od stejné membrány, která neprostupuje póry. Tato varianta selektivní permeability bazální membrány se nazývá selektivita náboje. Negativní náboj BMK brání průchodu albuminu přes filtrační bariéru, navzdory jejich nízké molekulové hmotnosti, která jim umožňuje proniknout póry BMK. S neporušenou nábojovou selektivitou BMC, vylučování albuminu v moči nepřekročí 30 mg / den. Ztráta záporného náboje BMA zpravidla v důsledku zhoršené syntézy heparansulfátu vede ke ztrátě selektivity náboje a ke zvýšení vylučování albuminu v moči.

Faktory určující permeabilitu BMC:
Mesangium je pojivová tkáň, která vyplňuje lumen mezi glomerulárními kapilárami; s jeho pomocí, kapilární smyčky jsou jakoby zavěšené na glomerulárním pólu. Mezangiální struktura zahrnuje mezangiální buňky - mesangiocyty a hlavní látku - mesangiální matrici. Mesangiocyty se podílejí jak na syntéze, tak na katabolismu látek, které tvoří BMC, mají fagocytární aktivitu, „čištění“ glomerulu z cizích látek a kontraktilní schopnost.

Kapsle glomerulu (kapsle Shumlyansky - Boume-na). Kapilární smyčky glomerulu jsou obklopeny kapslí, která tvoří rezervoár, který přechází do bazální membrány tubulárního aparátu nefronu. Tubulární přístroj ledvin. Tubulární aparát ledvin zahrnuje močový trakt, rozdělený na proximální tubuly, distální tubuly a sběrací tubuly. Proximální tubul sestává ze spletených, rovných a tenkých částí. Epiteliální buňky spletité části mají nejsložitější strukturu. Jedná se o vysoké buňky s četnými výběžky ve tvaru prstu směřujícími do lumenu tubulu, tzv. Kartáčovým okrajem. Ohraničení kartáčů je druh adaptace buněk proximálního tubulu, aby se dosáhlo velkého zatížení reabsorpcí tekutin, elektrolytů, proteinů s nízkou molekulovou hmotností, glukózy. Stejná funkce proximálního tubulu určuje vysokou saturaci těchto segmentů nefronu různými enzymy, které se účastní jak reabsorpčního procesu, tak intracelulárního štěpení reabsorbovaných látek. Hrana kartáče proximálního tubulu obsahuje alkalickou fosfatázu, y-glutamyl transferázu, alanin aminopeptidázu; cytoplazmovou laktátdehydrogenázu, dehydrogenázu malátu; lysosomy - P-glukuronidáza, p-galaktosidáza, N-acetyl-B-D-glukosaminidáza; mitochondrie - alanin transferáza, aspartátaminotransferáza atd.

Distální tubule se skládá z přímých a spletitých tubulů. V místě kontaktu distálního tubulu s pólem glomerulu je „hustá skvrna“ (macula densa) - zde je narušena kontinuita bazální membrány tubulu, což zajišťuje, že chemické složení moču distálního tubulu ovlivňuje glomerulární průtok krve. Toto místo je místem syntézy reninu (viz níže - "Funkce ledvin produkující hormony"). Proximální tenké a distální rovné trubičky tvoří sestupné a vzestupné části smyčky Henle. Ve smyčce Henle se vyskytuje osmotická koncentrace moči. V distálních tubulech je reabsorpce sodíku a chloru, vylučování iontů draslíku, amoniaku a vodíku.

Kolektivní renální tubuly jsou posledním segmentem nefronu, který zajišťuje transport tekutiny z distálního tubulu do močového traktu. Stěny sběrných trubek jsou vysoce propustné pro vodu, která hraje důležitou roli v procesech osmotického ředění a koncentrace moči.

Nefron jako morfologicky funkční jednotka ledvin.

U lidí, každá ledvina sestává z přibližně jeden milión strukturálních jednotek, volal nephrons. Nefron je strukturální a funkční jednotka ledvin, protože provádí celou řadu procesů, které vedou k tvorbě moči.

Obr. Močový systém. Vlevo: ledviny, močové měchýře, močový měchýř, močová trubice (urethra).

Struktura nefronu:

Tobolka Shumlyansky-Bowman, uvnitř kterého se nachází glomerulus kapilár - ledvinové (malpigievo) tělo. Průměr kapsle - 0,2 mm

Proximální spletitý tubul. Zvláštnost jeho epiteliálních buněk: štětec border - microvilli, čelí lumen tubulu

Distální kroucené trubičky. Jeho počáteční část se nutně dotýká glomerulu mezi příjemcem a vyrůstajícími arteriolami.

Funkčně rozlišují 4 segmenty:

2. proximální je spletitá a přímá část proximálního tubulu;

3. Tenká část smyčky - sestupná a tenká část vzestupné části smyčky;

4. Distal - tlustá část vzestupné části smyčky, distální spletitý tubul, spojovací část.

Sběrné zkumavky v procesu embryogeneze se vyvíjejí nezávisle, ale fungují společně s distálním segmentem.

Počínaje ledvinovou kůrou se sběrací trubice spojí a vytvoří vylučovací kanály, které procházejí medullou a otevřou se do dutiny ledvinové pánve. Celková délka tubulů jednoho nefronu je 35-50 mm.

Existují významné rozdíly v různých segmentech nefronových kanálků v závislosti na jejich lokalizaci v určité oblasti ledvin, velikosti glomerulů (juxtamedular větší než superformální), hloubce glomerulů a proximálních tubulu, délce jednotlivých oblastí nefronu, zejména smyčkách. Velký funkční význam má oblast ledvin, ve které se nachází tubul, bez ohledu na to, zda se nachází v kortexu nebo medulle.

V kortikální vrstvě jsou glomeruly, proximální a distální tubuly, spojovací úseky. Ve vnějším pásu vnější medully jsou tenké sestupné a tlusté stoupající úseky smyček nefronů, sběrné zkumavky. Ve vnitřní vrstvě medully jsou tenké části smyček nefronů a sběrných zkumavek.

Toto uspořádání částí nefronu v ledvinách není náhodné. To je důležité pro osmotickou koncentraci moči. Existuje několik různých typů nefronů v ledvinách:

3. Uxtamedullyar (na hranici kortikální a medulla).

Jeden z důležitých rozdílů zaznamenal tři druhy nephrons, je délka smyčky Henle. Všechny povrchové - kortikální nefrony mají krátkou smyčku, což má za následek, že koleno smyčky je umístěno nad hranicí mezi vnější a vnitřní částí medully. Ve všech juxtamedulárních nefronech, dlouhé smyčky pronikají do vnitřního členění dřeň, často dosahují vrcholu papily. Intrakotonické nefrony mohou mít krátké i dlouhé smyčky.

PECULIARITY DODÁVKY KIDNE

Průtok krve ledvinami nezávisí na systémovém arteriálním tlaku v širokém rozsahu jeho změn. To je způsobeno myogenní regulací v důsledku schopnosti buněk hladkého svalstva vazafferenů zmenšit se v závislosti na natahování krve (se zvyšujícím se krevním tlakem). Výsledkem je, že množství krevního oběhu zůstává konstantní.

Za jednu minutu prochází cévy obou ledvin přibližně 1 200 ml krve, tj. asi 20-25% krve, která je hozena ze srdce do aorty. Hmotnost ledvin je 0,43% tělesné hmotnosti zdravého člověka a dostávají objem krve vylitý srdcem. 91-93% krve vstupující do ledvin proudí cévami ledvinové kůry, zbytek dodává dřeň ledvin. Průtok krve v kůře ledvin je obvykle 4 až 5 ml / min na 1 g tkáně. To je nejvyšší hladina krevního oběhu orgánů. Zvláštností renálního krevního oběhu je, že při změně krevního tlaku (z 90 na 190 mm Hg) zůstává krevní tok ledviny konstantní. Důvodem je vysoká úroveň samoregulace krevního oběhu v ledvinách.

Krátké renální tepny - odcházejí z abdominální aorty a jsou velkou nádobou s relativně velkým průměrem. Po vstupu do brány ledvin jsou rozděleny do několika interlobárních tepen, které přecházejí do dřeňové ledviny mezi pyramidami do hraniční oblasti ledvin. Zde obloukové tepny vycházejí z mezibuněčných tepen. Mezibuněčné tepny vycházejí z tepen oblouku ve směru kortikální substance, což vede ke vzniku četných glomerulárních arteriol.

Renální glomerulus zahrnuje aferentní (aferentní) arteriolu, v ní se rozpadá na kapiláry a tvoří glomerulus malpegie. Když se spojil, oni tvoří odchozí (efferent) arteriole, přes kterého krev proudí z glomerulus. Eferentní arteriol se pak opět rozpadne do kapilár, čímž se vytvoří hustá síť kolem proximálních a distálních spletitých tubulů.

Dvě sítě kapilár - vysoký a nízký tlak.

Ve vysokotlakých kapilárách (70 mmHg) - v glomerulu - dochází k filtraci. Velký tlak je způsoben tím, že: 1) renální tepny se pohybují přímo z abdominální aorty; 2) jejich délka je malá; 3) průměr přívodních arteriol je 2krát větší než odchozí.

Většina krve v ledvinách tedy prochází kapilárami dvakrát - nejprve v glomerulu, pak kolem tubulu, což je tzv. „Nádherná síť“. Mezibuněčné tepny tvoří četné anostomózy, které hrají kompenzační roli. Při tvorbě peri-kanálové kapilární sítě je nezbytný Ludwigův arteriol, který vychází z mezibuněčné tepny nebo z glomerulární arteriole. Díky Ludwigově arteriole je v případě smrti ledvinových těl možný extraglomerulární přísun krve do tubulu.

Arteriální kapiláry, které vytvářejí periferní síť, přecházejí do žilní sítě. Tato forma tvoří hvězdicovité žilky umístěné pod vláknitými kapslemi - mezibuněčné žíly, které proudí do žil oblouku, které se spojují, aby vytvořily ledvinovou žílu, která proudí do podřadné žíly genitálu.

V ledvinách jsou 2 cykly krevního oběhu: velké kortikální - 85-90% krve, malé juxtamedulární - 10-15% krve. Za fyziologických podmínek cirkuluje 85-90% krve ve velkém (kortikálním) kruhu renálního oběhu, v případě patologie se krev pohybuje po malé nebo zkrácené dráze.

Rozdíl v zásobě juxtamedulárního nefronu v krvi je takový, že průměr přivádějících arteriol je přibližně roven průměru odcházející arteriole, eferentní arteriole se nerozpadá do peri-kanálové kapilární sítě, ale tvoří přímé cévy, které sestupují do dřeň. Přímé cévy tvoří smyčky na různých úrovních dřeň, které se otáčejí zpět. Sestupné a vzestupné části těchto smyček tvoří protiproudý systém cév nazývaný cévní svazek. Juxtamedulární cirkulační dráha je druh „shuntu“ (Truetův shunt), ve kterém většina krve nepůsobí do mozkové kůry, ale na dřeň ledvin. Jedná se o tzv. Ledvinový odvodňovací systém.

Protilátky proti bazální membráně glomerulů ledvin IgG (anti-BMK, anti-GBM)

Protilátky proti bazální membráně glomerulů ledvin IgG (anti-BMA, anti-GBM) je indikátor používaný jako marker rychle progresivní glomerulonefritidy u Goodpastureova syndromu.

Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je zánětlivé onemocnění s autoimunitní složkou, která postihuje malé cévy plic a ledvin (kombinace glomerulonefritidy a hemoragické alveolitidy). U některých autoimunitních onemocnění se protilátky produkují na kolagen IV. Kolagen je protein pojivové tkáně, ze kterého jsou vytvořeny kosti, šlachy, vrstvy kůže. Kolagen typu IV je také hlavní složkou bazálních membrán glomerulů ledvin a alveolárních membrán v plicní tkáni. Suterénní membrána glomerulů ledvin tvoří určitý druh anatomické bariéry mezi epitelem a pojivovou tkání.

Klinický význam detekce protilátek proti glomerulární bazální membráně

Protilátky proti určitým oblastem kolagenu typu IV, které jsou součástí bazálních membrán renálních glomerulů a alveol, určují klinický obraz Goodpasturova syndromu. V klinickém obraze vývoje tohoto syndromu převažuje frekvence poškození ledvin nad poškozením plic. Dvě třetiny pacientů pozitivních na anti-BMP jsou pacienti s Goodpastureovým syndromem popsaným tímto lékařem - „glomerulonefritida kombinovaná s pneumonií a hemoptýzou“. Klinika jedné rychle se rozvíjející glomerulonefritidy je přítomna ve zbývající části pacientů. Ve vzácných případech mají pozitivní pacienti s anti-BMP izolovanou lézi plicní tkáně. Detekce cirkulujících autoprotilátek proti C-terminálnímu alfa fragmentu v krvi - 3 řetězce kolagenu typu VI je laboratorním diagnostickým kritériem onemocnění. Tyto autoprotilátky jsou převážně klasifikovány jako IgG. Obsah protilátek v séru koreluje s klinickou aktivitou tohoto onemocnění, které se používá ke sledování stavu pacientů.

Klíčové údaje pro schůzku

Diagnostika Goodpasture syndromu; diferenciální diagnostika systémové vaskulitidy a glomerulonefritidy; sledování účinnosti léčby Goodpasture syndromu. Pro zlepšení kvality diagnózy onemocnění ledvin se doporučuje provádět komplexní studie (viz "Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, ANCA Ig G (protilátky proti cytoplazmě neutrofilů indikující typ luminiscence - cytoplazmatická nebo perinukleární, pANCA a cANCA, IgG", "Protilátky proti myeloperoxidáze", "Antibodies na proteinázu 3 ").