Adrenální hyperplazie: příčiny, symptomy (u žen), klasifikace, léčba

Prostatitida

Adrenální hyperplazie (GN) je skupina onemocnění se zhoršenou steroidogenezí, tj. Transformační reakce steroidních hormonů z cholesterolu. Jedná se o patologické stavy zahrnující strukturální změny v tkáních žláz s jejich nadměrným růstem a zhoršenou produkcí hormonů.

Pokud například lékař během vyšetření hardwaru (počítačová tomografie nebo ultrazvuk) zjistí, že je levá nadledvinka zahuštěná, provede se předběžná diagnóza hyperplazie levé nadledviny.

Důvody

Nejčastěji se onemocnění vytváří v prenatálním období lidského vývoje. V tomto případě se tento stav nazývá vrozená hyperplazie kůry nadledvinek (CAH). Alternativní definice: vrozená dysfunkce. Projevy některých forem této patologie jsou stěží patrné a mají malý vliv na práci nadledvinek, jiné jsou neslučitelné se životem a způsobují smrt novorozence.

Adrenální hyperplazie kortexu je častější než medulla, která je náchylnější k tvorbě nádorů. Někdy je patologie tvořena pod vlivem vnějších nebo vnitřních nepříznivých faktorů, stresu během těhotenství nebo jako důsledek Cushingova syndromu. Častěji se jedná o porušení genů kódování enzymů, které vedou k nedostatečné tvorbě steroidních hormonů v těle.

Příznaky

Adrenální hyperplazie, co je z fyziologického hlediska? Nedostatek enzymů nezbytných pro syntézu hormonů vede k selhání těchto sloučenin a nadbytku meziproduktů steroidogeneze:

  • to je malé množství produkovaného kortizolu (Addisonova choroba a adrenální insuficience;
  • nerovnováha aldosteronu, která se projevuje hypertenzí nebo ztrátou soli tělem;
  • přebytek produkce androgenů.

Zastaralý název patologie: adrenogenitální syndrom. Proto se adrenální hyperplazie (symptomy u žen) projevují zvýšeným růstem těla, zhoršeným vývojem vnějších pohlavních orgánů a maskulinizací. Jedná se o celou řadu změn: mužská postava, růst vlasů, nízká hlasová barva.

Běžné příznaky adrenální dysfunkce jsou u všech pacientů stejné:

  • vysoký krevní tlak;
  • nadváha;
  • oslabení imunity;
  • bolesti hlavy;
  • emocionální nestabilita.

Klasifikace

Existuje několik možností. Rozlišení typů adrenální hyperplazie podle morfologických znaků je velmi rozšířené.

  • Nodulární gn. Zpravidla se jedná o obousměrný proces, který se vyvíjí u dospělých. Důvodem je genetická predispozice. Projevuje se různými příznaky hormonální nerovnováhy.
  • Difuzní GN. Oblasti hyperplazie tkáně žlázy jsou tak četné, že na ultrazvuku vypadá nadledvinka jako homogenní struktura, což komplikuje diagnózu. Může být kombinován s jinými formami.
  • Nodulární nebo nodulární GN je charakterizován přítomností velkých uzlin ve tkáni kortexu žlázy. Často určeno v dětství a dospívání. V doprovodu osteoporózy a diabetu, hyperkortizolismu.
  • Makronodulární hyperplazie nadledvin je genetické onemocnění, které zahrnuje příznaky hyperkorticismu, endogenního syndromu Itsenko-Cushingova. Může to být jednostranné nebo oboustranné, bez ohledu na pohlaví, ve věku 50 let a starší. Méně často u dětí v prvním roce života. Buněčné mechanismy výskytu onemocnění nejsou známy. Typické projevy často nejsou a je obtížné je diagnostikovat. Současně se zvětšují nadledvinky, obsahují 1 nebo několik nepigmentovaných uzlin ve strukturách medully. Hladina adrenokortikotropního hormonu (ACTH) je značně snížena nebo není detekována.
  • CAH je doprovázena neplodností a maskulinizací dívek. U chlapců a mužů se projevuje pouze Itsenko-Cushingův syndrom.

Izolovaná hyperplazie levé nadledvinky, co to je? Nejčastěji je postižena levá žláza v důsledku nádorových procesů, chronického stresu nebo nedostatečné léčby kortikosteroidy. Tento proces může mít formu nodálního nebo difuzního GN. Symptomy jsou časté, obvykle mírné. S nesprávnou diagnózou, ve stáří, je nemoc léčena jako vysoký krevní tlak a předepsané léky na esenciální hypertenzi jsou neúčinné.

Hyperplasie pravé nadledviny je méně často diagnostikována. Ve symptomatologii se neliší zleva.

Patologická diagnostika je dlouhý proces vyžadující laboratorní, hardwarové a dynamické výzkumné metody.

Léčba

Po stanovení morfologické formy procesu endokrinolog předepíše vhodné léky, částečnou resekci žlázy nebo chirurgické odstranění.

Vzhledem k tomu, že se jedná o chronické onemocnění hyperplazie nadledvinek, léčba se má provádět po celý život. Úplné uzdravení není možné.

Terapie hormonem zůstává hlavní metodou léčby. S nadbytkem glukokortikoidů jsou předepsány GCS, dodržování speciální diety, přísná kontrola příjmu soli a tekutin. To snižuje produkci nadměrných hormonů. V jiných případech se substituční terapie používá k doplnění chybějících hormonů v těle.

Hyperplazie levé nadledviny u žen je obvykle symptomatická léčba a je zaměřena na snížení vnějších projevů nemoci, zlepšování pohody pacientů.

Co je adrenální hyperplazie, jak léčit provokované změny velikosti spárovaných žláz u dětí a dospělých

Nadledvinky jsou párované žlázy s vnitřní sekrecí, které se nacházejí nad ledvinami a mají určité rozdíly ve velikosti a tvaru. Obě žlázy jsou tvořeny medulárními a kortikálními vrstvami, z nichž každá plní své specifické funkce. Syntetizují se adrenální hormony, které jsou regulátory mnoha metabolických procesů.

Podobně jako jiné orgány mohou nadledvinky podstoupit různé patologické změny. Jedním z nich je hyperplazie. Jedná se o skupinu nemocí nadledvinek, u kterých dochází ke zvýšení buněčného růstu orgánu. Tělo zvyšuje objem, rozvoj klasických a atypických příznaků destruktivního procesu. Hyperplazie vyžaduje povinnou diagnózu a včasnou léčbu.

Obecné informace

Hyperplasie se vyvíjí v kůře nadledvin. Vzhledem k proliferaci buněk orgánu se jeho forma nemění s rostoucí velikostí. Normální hmotnost žláz u dospělých je asi 15 g. Jejich úkolem je produkovat hormony, které jsou pro tělo velmi důležité: adrenalin, glukokortikoidy, androgenní jiné.

Patologická proliferace adrenálních buněk porušuje syntézu jejich hormonů. Mohou být vyráběny buď v přebytku nebo v nedostatečném množství. To následně reflektuje práci všech orgánů. Symptomy hyperplazie mohou být různé v závislosti na příčinách a stadiu patologického procesu. Onemocnění může být vrozené nebo získané.

Příčiny patologie

Ve většině případů je adrenální hypertrofie vrozená a postihuje kortex orgánu (CAH). Defektní změny v medulla jsou vyjádřeny přítomností nádorů. Často je diagnostikována hyperplazie levé nadledviny. Také ženy častěji onemocní než muži.

Co ukazuje krevní test na erytropoetin a jaká je role regulátoru erytropoézy? Přečtěte si užitečné informace.

Zjistěte, co je to zdarma tyroxin T4 a o funkci hormonu štítné žlázy v tomto článku.

Může způsobit vrozenou hyperplazii v žlázách:

  • genetická predispozice;
  • užívání některých léků během těhotenství;
  • stresové situace, kterým je těhotná žena vystavena;
  • silná toxikóza;
  • zneužívání alkoholu;
  • kouření

V 90% případů hyperplazie nadledvinek je příčinou porucha molekuly 21-hydroxylázy. Zničení tohoto proteinu vede ke snížení syntézy kortizolu, aldosteronu, což způsobuje adrenální insuficienci.

Méně často diagnostikována hyperplazie nadledvin. To je spojováno hlavně s chronickým stresem, který přiměje žlázy syntetizovat přebytek množství kortizol a adrenaline a postupně vyčerpá rezervu těla. Pro nadledvinky je stále obtížnější udržovat vysokou úroveň stresových hormonů, což vede k destruktivním změnám v tkáních.

Klinický obraz

Velmi často je vrozená hyperplazie skryta, což vytváří určité obtíže při diagnostice onemocnění. Příznaky patologie se mohou lišit v závislosti na typu.

Časté příznaky hyperplazie nadledvin jsou:

  • deformita, křehkost kostí;
  • duševní nerovnováha;
  • úzkost;
  • deprese
  • hypertenze;
  • svalová slabost a atrofie;
  • přírůstek hmotnosti;
  • časté virové infekce na pozadí oslabené imunity;
  • poškození paměti;
  • snížená odolnost vůči zraku.

Typy a formy patologie

Existuje několik druhů hyperplazie nadledvin, na jejichž základě se objevují specifické symptomy patologie.

Virilna

Vrozená hyperplazie, při které dochází k poklesu syntézy kortizolu a zvýšení adrenokortikotropinu. Tento patologický stav způsobuje dysfunkci hypofýzy. U dětí se kostní kosti tvoří abnormálně, chrupavka ztvrdne.

U žen se tato forma hyperplazie může projevit nadměrnou chlupatostí těla, hirsutismem, snížením hlasu, atrofií dělohy a prsními žlázami.

Solter

Je diagnostikována v 75% případů vrozené adrenální hyperplazie. Onemocnění je spojeno s blokádou 21-hydroxylázy, při které dochází k porušení produkce glukokortikoidů a mineralokortikoidních hormonů. Již po narození dítěte se v jeho krvi nachází hyperandrogenismus.

Solterová hyperplazie způsobuje hyperpigmentaci pohlavních orgánů u novorozených chlapců, u dívek dochází k fúzi stydkých pysků, zvětšení klitorisu.

Jak oni stárnou, děti vyvinou nespavost, zvýšenou únavu a otok. Pokud nemoc není léčena, může později způsobit neplodnost.

Hypertonické

Jedna forma CAH. Atypický růst tkání lze nalézt již v období prenatálního vývoje.

Děti se rodí s charakteristickými znaky patologie:

  • malá hmotnost;
  • vysoký tlak;
  • dehydratace těla;
  • nespavost

Příznaky u dospělých:

  • zvýšená nervozita;
  • migrénu;
  • nadměrné pocení;
  • apatických stavů.

Nodulární

První projevy této formy hyperplazie se vyskytují u dětí. Vývoj onemocnění je spojen s Cushingovým syndromem a zvýšenou syntézou kortikosteroidů. Hyperkortizolismus je spojován s dysfunkcí endokrinní žlázy.

Charakteristické rysy nodulární hyperplazie:

  • suchá kůže;
  • zvýšená pigmentace kůže;
  • nerovnoměrná obezita (ruce a nohy zůstávají tenké);
  • osteoporóza;
  • bolest kostí;
  • porucha srdečního rytmu;
  • svalová hypotrofie ramenního pletence, nohy;
  • zvýšená chlupatost u žen.

Nodulární

Vrozené abnormality, které lze detekovat pomocí CT. Diagnóza ukazuje přítomnost lobulárních uzlin do 4 cm, častěji je onemocnění detekováno u dospělých pacientů.

Jasný klinický obraz nodulární hyperplazie neexistuje, může nastat:

  • bolesti hlavy;
  • křeče;
  • hypertenze;
  • přírůstek hmotnosti;
  • zvýšená pigmentace kůže;
  • duševní poruchy;
  • renální dysfunkce;
  • kožní vyrážky;
  • nadměrná chlupatost;
  • poruchy funkce ledvin.

Téměř polovina pacientů s Itsenko-Cushingovým syndromem prochází nodulární hyperplazií obou nadledvinek. Tato forma patologie stimuluje tvorbu autonomního adenomu.

Mikronodulární

Jedna z odrůd nodulární hyperplazie. K rozvoji patologie dochází při dlouhodobém působení adrenokortikotropinu na párované žlázy. Výsledkem tohoto procesu je adrenální adrenál. Někdy může být mikronodulární hyperplazie diagnostikována jako nádor.

Co ukazuje analýza kalcitoninu a v jakých případech je předepsána diagnostická studie? Máme odpověď!

Na této stránce je napsáno, jak snížit inzulin v krvi mužů se zvýšenou hladinou hormonu.

Jděte na http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html a naučte se kontrolovat štítnou žlázu doma a nezávisle rozpoznávat přítomnost patologií.

Difuzní

U tohoto typu hyperplazie zůstává tvar žláz nezměněn, ale dochází k proporcionálnímu nárůstu jejich objemu. Často je nemoc asymptomatická a diagnostikována pomocí CT. Tomografie odhaluje několik uzlin ve formě souboru trojúhelníkových struktur obklopených tukovou tkání, které mají sníženou echogenitu.

V 1/3 případů je diagnostikována difuzní nodulární forma, která se projevuje jako:

  • třes končetin;
  • zvýšená žízeň;
  • svalové křeče;
  • impotence u mužů;
  • neplodnost u žen;
  • záchvaty paniky;
  • obezita;
  • slabost;
  • ostré skoky v krevním tlaku.

Diagnostika

Pro identifikaci hyperplazie nadledvin je nutné podstoupit řadu studií. Instrumentální a laboratorní diagnostika umožňuje stanovit funkčnost žláz, hormonů a metabolických procesů.

Komplex výzkumu zahrnuje:

  • enzymová imunoanalýza (ELISA) a radioimunologická analýza (RIA), které určují hladinu kortizolu, aldosteronu, reninu;
  • CT scan;
  • angiografie;
  • Ultrazvuk nadledvinek;
  • radionuklidové skenování;
  • aspirační bodnutí.

Obecná pravidla a metody léčby

Většina forem hyperplazie nadledvin zahrnuje použití hormonální substituční terapie.

S pomocí glukokortikoidních léků:

Při zvýšené reninové aktivitě je předepsán fludrokortison. Pro náhradu kortizolu a úlevu od syntézy androgenů se doporučuje užívat Prednisolon a Dexamethason s prodlouženým účinkem. Léčba hyperplazie často zahrnuje kombinaci 2 nebo 3 typů léčiv. Mnoho hormonálních léků má řadu vedlejších účinků, doporučuje se užívat tablety s léky, které snižují jejich projevy.

V případech vrozené hyperplazie u dětí se uchylují k substituční terapii minerálními kortikoidy, k jídlu přidávají stolní sůl. Dívky musí brát drogy s estrogenem, chlapci - s androgeny, pro správné formování genderových charakteristik.

U těžkých forem hyperplazie je nutný chirurgický zákrok. V případě poškození nadledvinek se provádí extraperitoneální laparoskopická adrenalektomie. Operace uchovávání orgánů jsou z důvodu možnosti častých recidiv považovány za neúčinné. Výhody laparoskopie - absence pooperačních jizev, rychlá rehabilitace, minimální trauma. Po operaci se pacientům doporučuje, aby omezili fyzickou námahu, aby se vyhnuli emocionálním výkyvům.

Preventivní opatření

Vzhledem k tomu, že hyperplazie nadledvin je častěji vrozená, je velmi důležité nezanedbávat prenatální diagnostiku. Nezapomeňte vzít v úvahu přítomnost patologií nadledvinek v rodinné anamnéze. V prvním trimestru těhotenství lze patologii identifikovat výsledky chorionové biopsie. V pozdním těhotenství, plodová tekutina je testována na hladiny hormonů. Prevence hyperplazie zahrnuje pravidelné vyšetření, screeningové testy novorozenců, které umožňují stanovit patologii a okamžitě ji vyléčit.

Adrenální hyperplazie - příčiny, symptomy a metody prevence

Nadledvinky hrají velmi důležitou roli v práci celého organismu. Produkují důležité hormony, které jsou zodpovědné za metabolické procesy. Pro jakékoli narušení fungování nadledvinek trpí celé tělo a vyvíjejí se všechny druhy nemocí.

Adrenální hyperplazie je růst buněk, což zvyšuje koncentraci hormonu. Tento stav způsobuje poruchu zdraví a poruchy v práci celého organismu. A čím déle trvá jít k lékaři, tím horší bude stav a čím bude léčba obtížnější. Je velmi důležité vědět, jak určit vývoj tohoto onemocnění a včas ho odstranit, protože to může vést k dysfunkci žláz s vnitřní sekrecí, které je velmi obtížné léčit.

Adrenální hyperplazie vyvolává zvýšení produkce takových důležitých hormonů jako:

Všechny jsou neocenitelné ve vodní rovnováze těla, metabolických funkcích, porodech a psycho-emocionálním zdraví.

Je to důležité! Hypertenze je z velké části určena u dětí a u dospělých je mnohem méně častá. Tato choroba je převážně přenášena geneticky, proto je izolována vrozená a získaná hypertenze.

Příznaky onemocnění

I když adrenální hyperplazie u dospělých není stanovena velmi často, šíření této choroby roste každým rokem, a proto je velmi důležité pochopit, jaké známky toto tělo vykazuje. Vzhledem k tomu, že působení hormonů je velmi rozsáhlé, nezdá se, že by poruchy v těle byly bodové, ale spíše rozsáhlé.

Symptomy hyperplazie jsou popsány skupinou poruch:

  1. Myasthenia gravis
  2. Emoční poruchy.
  3. Úzkost a nervové poruchy.
  4. Poškození paměti
  5. Zvýšená nervozita.
  6. Osteoporóza
  7. Poruchy v trávení.
  8. Ženy mají poruchu menstruačního cyklu.
  9. Porušení metabolických procesů.
  10. Obezita.
  11. Diabetes.
  12. Zvýšené močení a neustálá touha pít.
  13. Poruchy ledvin.
  14. Muži mají problémy s potencí.

V závislosti na stupni poškození a umístění postižených tkání se rozlišují různé formy manifestace. Stojí za zmínku, že ženy jsou citlivější a hormonální poruchy jsou pro ně obzvláště nebezpečné. Proto by mělo být více pozorné na jejich zdraví.

Typy onemocnění

Onemocnění může mít odlišnou povahu a povahu, a proto se průběh onemocnění a jeho symptomy mohou výrazně lišit.

Existuje několik typů onemocnění:

  1. Nodulární hyperplazie je výskyt orgánů malých formací v tkáních, které vyvolávají poruchu orgánu. Nodulární hyperplazie nadledvinek ovlivňuje ledviny, projevuje se zvýšením krevního tlaku a ovlivňuje psycho-emocionální stav.
  2. Difuzní hyperplazie se projevuje tím, že se tvar těla nemění, ale významně se zvětšuje. V tomto případě jsou v orgánu vytvořeny trojúhelníkové echogenní plomby, které jsou obklopeny tukovou tkání.
  3. Nodulární hyperplazie vyvolává zvýšení produkce kortizolu, což ovlivňuje práci kardiovaskulárního systému. Rovněž dochází ke zvýšení tělesné hmotnosti, cukrovky, suché kůže, deformity kostí atd.
  4. Adrenální mikronodulární hyperplazie vyvolává zvýšenou produkci adrenalinu a kortizonu, což vážně ovlivňuje reprodukční systém, kardiovaskulární systém a může dokonce vést k adenomu prostaty u mužů.
  5. Hyperplazie nohou levé nebo pravé nadledvinky je závažnou deformací orgánu, protože je narušena dodávka těla mnoha hormony, což se projevuje rozsáhlými lézemi těla. Hyperplazie mediální nohy postupně může radikálně změnit tvar orgánu.
  6. Hyperplasie orgánové kůry vede k zhoršené produkci kortizonu, což vede k vyrážkám akné, časným sexuálním projevům u dětí, projevům druhotných sexuálních charakteristik u žen, vzniku věkových skvrn.
  7. Adrenální dysplazie je deformita tvaru a velikosti těla, proto je narušena produkce všech hormonů.

Navíc hypertonická hyperplazie, viril a soltelyuyuyu secrete. A v místě místa může být diagnostikována hyperplazie pravé nebo levé nadledviny, stejně jako homogenní segmentová hyperplazie. Z velikosti léze stojí jednostranná nebo dvoustranná forma onemocnění. Čím více je tělo postiženo, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku patologie. Vrozená hyperplazie nadledvinové kůry nebo získaná umožňuje určit příčinu poruchy.

Je to důležité! Během diagnostiky je velmi důležité stanovit typ a typ onemocnění pro výběr účinné terapie. Léčba nadledvinek vyžaduje velkou pozornost a citlivou kontrolu lékařů, aby se stav pacienta zlepšil pod dohledem specialistů.

Diagnostické postupy

Vgcn u žen a mužů, stejně jako vrozená forma nemoci je stanovena po provedení poměrně snadných diagnostických postupů.

Diagnostika zahrnuje několik fází:

  1. CT
  2. MRI hotovo.
  3. Ultrazvuk.
  4. Analýza moči
  5. Posouzení hormonálních hladin.
  6. Krevní testy.
  7. Radionuklidové vyšetření.
  8. Rentgen ledvin a nadledvinek.

Poté může odborník jasně stanovit diagnózu a určit formu a stupeň složitosti onemocnění. Poté je kód přiřazen ICD a je předepsána léčba hyperplazie nadledvin. Podle studie ultrazvuku, můžete jasně pochopit umístění léze a její specifičnost. Je také velmi důležité, aby si pacient sám mohl udělat obrázek o projevech frustrace, což umožní zúžení obrazu pro vyšetření.

Příčiny a příznaky vývoje vrozené dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí

Vzdělávání vrozené formy onemocnění způsobené chybou v molekule 21 - hydroxylázy.

Nejčastější příčinou je genetická predispozice, ale dalším důležitým faktorem je špatné chování matky během těhotenství:

  • Přijetí některých léků.
  • Kouření
  • Zneužívání alkoholu.
  • Silný stres.

To vše vede k abnormální tvorbě orgánů a systémů u novorozenců, v důsledku čehož se vrozená adrenální hyperplazie objevuje u dětí. U dětí se onemocnění projevuje sníženou hmotností, vysokým tlakem, zvýšenou úzkostí, zvýšením objemu lebky a dalšími poruchami. Onemocnění je léčitelné, ale je vhodné zahájit léčbu ihned po narození, což může navždy odstranit onemocnění.

Proč existuje získaná forma onemocnění

V některých případech je u dospělých způsobena bilaterální nebo unilaterální hypertenze. To vede ke zvýšení produkce adrenalinu a kortizolu. Systematická zvýšená produkce hormonů vede k rozvoji závažných patologií a patologické destrukci orgánových tkání.

Tento stav je způsoben u žen v důsledku hormonálních poruch, které mohou být vyvolány těhotenstvím, porodem nebo menopauzou, stejně jako příjem nesprávně vybraných hormonálních léků.

U mužů a žen může být toto onemocnění způsobeno také chronickými onemocněními bez řádné léčby, špatným životním stylem a závislostí na alkoholu a kouřením. To vše se odráží v práci celého těla a zvyšuje zátěž nadledvinek.

Léčba

V počátečních stadiích vývoje onemocnění je hormonální terapie často účinnou léčbou.

Nejběžnější jsou:

  • Acetát kortizonu.
  • Hydrokortison.
  • Prednisolon.
  • Dexamethason.

Endokrinní systém reaguje na tyto léky docela dobře, ale často mají vedlejší účinky na sexuální funkce, takže pacientovi jsou předepsány další léky se pohlavními hormony.

To umožňuje snížit účinky po rozpadnutí nadledvinek. Často však pacient potřebuje pravidelné opakování průběhu terapie, protože orgán se stává velmi zranitelným a úplné odstranění nemoci je téměř nemožné.

Ale se silným růstem tkáně nebo tvorbou velkých uzlin a jiných operací je nutná operace pečetí. Moderní medicína umožňuje provádět operaci jemným způsobem, takže nejběžnější metodou je laparoskopie. Po této operaci probíhá rehabilitační proces velmi rychle. A účinnost metody byla testována velkou lékařskou zkušeností.

Nebezpečné komplikace a prevence nemocí

Dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí a nadledvinek vede k mnoha velmi závažným patologiím bez kompetentní a včasné léčby.

Taková patologie je nebezpečná v důsledku vývoje takových onemocnění, jako jsou:

  1. Diabetes.
  2. Crohnova choroba.
  3. Itsenko - Cushingova nemoc.
  4. Obezita.
  5. Neplodnost

Taková onemocnění jsou velmi obtížně léčitelná a téměř vždy váží pacienta s řadou omezení.

A aby se zabránilo onemocnění, musíte vést správný životní styl, dávejte pozor, abyste na tělo nezatěžovali a nepokoušeli se poskytnout tělu mír. Je také třeba věnovat zvýšenou pozornost výběru hormonálních léků, aby nedošlo k prudkému hormonálnímu selhání.

Je obtížné tento stav léčit, takže je lepší zastavit nemoc včas. Aby bylo možné včas určit vrozenou formu onemocnění, je nezbytné provést všechny perinatální manipulace doporučené lékařem pro stanovení přesného stavu nadledvinek. To vám umožní rychle identifikovat nemoc a předepsat správnou terapii.

Hlavní věcí je nebát se navštívit lékaře. A pak se problémy s nadledvinami řeší minimálním lékařským zásahem. Proto byste měli pečlivě zvážit své zdraví a kontaktovat specialisty, když dojde k porušení.

Jak se projevuje adrenální hyperplazie?

V endokrinologické praxi se lékaři často setkávají s takovou patologií, jako je hyperplazie nadledvinek. Ty jsou párovým žlázovým orgánem umístěným těsně nad ledvinami. V těchto žlázách se tvoří hormony nezbytné pro člověka (minerální kortikoidy, glukokortikoidy, pohlaví, adrenalin a norepinefrin). S hyperplazií je produkce těchto látek narušena, což se projevuje nejrůznějšími symptomy.

Důvody

Nadledvinky jsou tvořeny vnější částí (kortex) a medullou. Hyperplasie kůry nadledvin je nejčastěji diagnostikována. Jedná se o proces nadprodukce buněčných prvků v tkáni nadledvin. Objem těla se zvyšuje. Tato patologie je vrozená. Je detekován u dospělých, ale lze ho nalézt i u dítěte.

Hyperplazie levé nadledviny, stejně jako pravé, se nachází u každého druhého pacienta s Itsenko-Cushingovým syndromem. Difuzní a nodulární forma této patologie. U žen a mužů se do procesu nejčastěji zapojují obě nadledvinky. Existují také vrozené a získané formy hyperplazie. Důvody pro rozvoj této patologie u mužů a žen je málo. Existují následující možné etiologické faktory:

  • zvýšená androgenní aktivita;
  • časté stresující situace;
  • předávkování glukokortikoidy;
  • genetické mutace;
  • narušení enzymových systémů.

Nodulární forma hyperplazie může být způsobena nesprávným řízením těhotenství.

Projevy

Hyperplasie kůry nadledvin je charakterizována specifickým klinickým obrazem. Nejběžnějšími příznaky jsou:

  • vysoký krevní tlak;
  • svalová atrofie;
  • duševní poruchy (rozvoj psychózy);
  • snížená paměť a pozornost;
  • zvýšená křehkost kostí;
  • přírůstek hmotnosti;
  • zaoblení obličeje;
  • svalová necitlivost;
  • vzhled strie;
  • bolest hlavy

Tyto symptomy jsou detekovány klasickou formou hyperplazie. U atypických typů jsou značky poněkud odlišné. Patří mezi ně abnormální pubis a pod podpaží, příliš velký růst, vzhled plešatých míst v časových oblastech, menstruační poruchy (amenorrhea), hirsutismus. Neplodnost je závažným projevem této patologie. Klinické příznaky u mužů a žen se liší podle typu hyperplazie.

Typy a vlastnosti

Velmi často se vyvíjí nodulární hyperplazie. Vede k rozvoji Cushingova syndromu. Ve žlázové tkáni se tvoří malé žlázy o velikosti až 4 cm, které mohou být jednoduché nebo násobné. V druhém případě se nadledvinky stávají lalokovitou strukturou. Vývoj této patologie je způsoben silnou stimulací těla adrenokortikotropním hormonem, který je syntetizován v hypofýze.

Nodulární hyperplazie s Cushingovým syndromem se projevuje následujícími symptomy:

  • bolest hlavy;
  • blikající mouchy před jeho očima;
  • závratě;
  • křeče;
  • obecná malátnost;
  • zvýšení tělesné hmotnosti s ukládáním tukové tkáně hlavně na obličej, krk a břicho;
  • snížená svalová hmota;
  • zvýšená chuť k jídlu;
  • vzhled strie na těle;
  • akné;
  • špatná regenerace tkání;
  • nadměrný růst vlasů (u žen);
  • zvýšená barva pleti;
  • zvýšený tlak;
  • časté zlomeniny;
  • v depresi.

Difuzní hyperplazie nadledvinek se vyznačuje tím, že tvar orgánu je udržován. K nárůstu objemu žlázy dochází rovnoměrně. Často se vyvíjejí smíšené formy. Často se vyskytují s opotřebovanými příznaky (záchvaty paniky, ochlupení těla a těla, obezita, hypertenze). U některých jedinců se rozvine bilaterální hyperplazie s lézemi glomerulární zóny.

Tato patologie je označována jako idiopatický hyperaldosteronismus. Základem je zvýšení sekrece aldosteronu. To se projevuje zhoršenou funkcí ledvin, srdečním a křečovitým syndromem. Hyperplazie glomerulární zóny je charakterizována arteriální hypertenzí, svalovou slabostí, křečemi, omezením pohybů v končetinách až do vývoje paralýzy, žízně, zvýšené diurézy, noční močení.

Porucha funkce ledvin je způsobena acidózou a zvýšenými hladinami draslíku v krvi. Často se tato patologie vyskytuje pouze se zvýšením krevního tlaku. Mezi vrozenými formami hyperplazie je lipoid nejnebezpečnější. Je diagnostikována velmi zřídka.

Tato patologie je způsobena nedostatkem steroidů a enzymu desmolasy. Takové děti často umírají po narození. Pokud přežijí, zaostávají v sexuálním vývoji. Hyperplasie s nedostatkem hydroxysteroid dehydrogenázy se projevuje nesprávnou tvorbou pohlavních orgánů i během fetálního vývoje.

Diagnostické metody

Difuzní a nodulární hyperplazie nadledvinek je detekována v procesu laboratorních a instrumentálních studií. Diagnóza zahrnuje rozhovor s pacientem, klinické vyšetření, fyzikální vyšetření, radionuklidové skenování, zobrazování magnetickou rezonancí nebo rentgenové vyšetření. Vyhodnocuje se tvar a velikost obou nadledvinek.

Dále byla provedena laboratorní studie (radioimunologická). To určuje obsah kortizolu v krvi a moči. Pro posouzení hormonálního stavu se provede enzymová imunoanalýza. V některých případech může být nutná aspirační punkce.

Léčba

Léčba závisí na typu hyperplazie. Ve většině případů ovlivňují kůru pomocí hormonálních léků (Prednisolon, Cortisone, Dexamethasone). Když nodulární hyperplazie vyžaduje chirurgickou léčbu. Přichází k odstranění postižené nadledviny. Resekce není vždy účinná, protože jsou často pozorovány relapsy.

Léčba léky je neúčinná as difúzní hyperplazií. V této situaci je nutná adrenalektomie. V kombinaci s difuzní hyperplazií s léčbou aldosteromem není vždy účinná. Prognóza je v tomto případě nepříznivá. Léčba léky je volbou pro idiopatický hyperaldosteronismus (bilaterální hyperplazie v glomerulární zóně). V tomto stavu je operace poslední možností.

Základem léčby IGA je použití Spironolaktonu. Je to antagonista hormonu aldosteronu. Neméně účinným lékem je Eplerenon (Inspra). Často je spironolakton kombinován s antagonisty vápníku. Pokud se hyperplazie projevuje arteriální hypertenzí, jsou inhibitory ACE zahrnuty do léčebného režimu.

S rozvojem této patologie u dětí a dospívajících mohou být předepsány androgeny nebo estrogeny pro normální tvorbu sekundárních pohlavních charakteristik.

Když virilizace nutně vyžaduje konstantní udržovací dávku léku. Virilizující typ nadledvinové hyperplazie vyžaduje použití kortizolu. Často se používá ve formě intramuskulárních injekcí.

Dávku zvolí lékař na základě věku dítěte. Léčba vysokými dávkami se provádí po dobu 5-10 dnů, poté je organizována podpůrná terapie. Pro starší děti je vhodný Prednisone. Při absenci řádné léčby vede hyperplazie k rozvoji patologií, jako je Itsenko-Cushingova choroba a Cohnova choroba. Přítomnost hyperplazie nadledvin tedy vyžaduje okamžitou terapii.

Adrenální hyperplazie

Nadledvinky hrají klíčovou roli v hormonální regulaci metabolismu v lidském těle. Adrenální hyperplazie je stav, při kterém se zvyšuje produkce hormonů těchto žláz. Jako výsledek - porušení funkcí mnoha orgánů a systémů, zkreslený metabolismus. To vytváří podmínky pro rozvoj mnoha komplikací. Co je důležité vědět všem ženám, které plánují těhotenství.

Zvýšení funkční aktivity nadledvinek (hyperplazie) je doprovázeno zvýšením koncentrace hormonů těchto žláz v krvi:

  • Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin);
  • Glukokortikoidy (kortizon a jeho deriváty);
  • Mineralokortikoid (aldosteron);
  • Androgen (prekurzory testosteronu).

Adrenalin a norepinefrin jsou vylučovány buňkami žláz medulla, zbývajícími hormony buněk kortexu.

Příznaky

Tyto projevy a příznaky tohoto onemocnění jsou mnohé. Symptomatologie závisí na tom, jaká úroveň hormonů je zvýšená a jak vysoká je jejich koncentrace. Skutečnost, která převládá, ukazuje na zvýšení funkční aktivity určité zóny žlázy.

Hyperplasie kůry nadledvin poskytuje následující příznaky:

  • Kolísání krevního tlaku;
  • Snížení diurézy, výskyt edému;
  • Svalová slabost;
  • Symptomy diabetes mellitus (žízeň, hlad, polyurie);
  • Obezita s převládající tukovou depozicí na těle;
  • Obličej se stává kulatým (příznakem „měsíční tváře“);
  • Snížená síla kostí;
  • Zvýšená excitabilita nervového systému (irascibility, neurotic, atd.);
  • Snížená imunita;
  • Poruchy příjmu potravy (poruchy trávení, zácpa, průjem, nadýmání atd.).

U žen může přebytek androgenů v krvi způsobit:

  • Zesílený mužský vzor;
  • Porušení menstruačního cyklu (dysmenorea, amenorea);
  • Akné;
  • Porucha plodnosti.

Pokud je postižena dřeň žlázy, objeví se příznaky, které se u zdravých lidí projevují ve stavu stresu:

  • Tachykardie;
  • Zvýšený tlak;
  • Roztažení žáci;
  • Rychlé mělké dýchání;
  • Poruchy spánku;
  • Pallor, suché sliznice.

Tyto projevy jsou způsobeny nadbytkem adrenalinu (stresového hormonu) v krvi.

Důvody

Patogenetickým základem onemocnění je zvýšení objemu funkční tkáně v důsledku zvýšení objemu buněčných struktur. Důvodem může být mnoho faktorů.

U žen se může hyperplazie nadledvinek (obvykle vlevo) objevit v důsledku hormonální úpravy během těhotenství. V tomto případě kortex žláz „trpí“ více.

Chronický stres může být také přisuzován příčinám tohoto onemocnění. Je-li člověk ve stavu neustálého emocionálního vzrušení nebo úzkosti, udržuje neustále vysokou koncentraci stresových hormonů (adrenalin, glukokortikoidy) v krvi. Pro zvládnutí zátěže začnou žlázy budovat buněčné struktury. Když tedy člověk opustí „stresující“ prostředí, stále zůstává pod vlivem stresových hormonů, které negativně ovlivňují celé tělo.

Hyperplasie kůry nadledvin může být také vrozená, v takovém případě se příznaky onemocnění objevují bez ohledu na působení vnějších faktorů. Sklon k rozvoji onemocnění je dědičný.

Typy onemocnění

Existuje několik podtypů onemocnění, v závislosti na tom, která část žlázy je náchylná k patologickým změnám. Forma onemocnění je také určena povahou hyperplazie (fokální nebo difúzní). Jak ukazují statistiky, hyperplazie levé nadledviny je častější než pravá.

Nodulární hyperplazie

Střed s touto formou je omezen - ve formě uzlu (až několik centimetrů v průměru). Existuje více takových ohnisek častěji, proces ovlivňuje obě žlázy. Tato diagnóza je častější u starších lidí.

Tento typ onemocnění je dědičnou formou. Existuje vysoké riziko vzniku benigního adenomu.

Nodulární hyperplazie projevuje charakteristické symptomy (kromě běžných):

  • Věkové skvrny na kůži vrozené povahy;
  • Neurofibromatické uzliny na sliznicích;
  • Atriální myxom;
  • Renální patologie.

Difuzní hyperplazie

Difuzní charakter znamená šíření patologického procesu na celý orgán, bez přítomnosti oddělených ohnisek. Tato forma onemocnění je častěji získávána než vrozená.

Existují obtíže v procesu diagnostiky takové nemoci, protože rovnoměrné rozložení patologického procesu vede ke skutečnosti, že na ultrazvuku nejsou žádné známky ozvěny onemocnění.

Difuzní hyperplazie nadledvinek se klinicky projevuje běžnými příznaky charakteristickými pro patologii těchto orgánů (obezita, imunodeficience, skoky krevního tlaku atd.). Dlouhodobý nedostatek léčby může vyvolat rozvoj diabetu 2. typu.

Vrozená adrenální hyperplazie

Onemocnění je dědičné a přechází z generace na generaci podle dominantního typu. Vrozená adrenální hyperplazie je spojena s defektem v genu kódujícím jeden z mnoha enzymů, které se účastní syntézy hormonů.

Symptomy jsou detekovány od dětství. S věkem, bez léčby, klinický obraz se zhoršuje. Ve vzácných případech se dítě může narodit současně s mužskými i ženskými genitáliemi.

Nodulární hyperplazie

Tato diagnóza je typická pro děti (vyskytuje se častěji v adolescenci). Dochází k zesílení uzlové zóny kortexu žláz a ke zvýšení syntézy glukokortikoidů.

Nodulární hyperplazie je doprovázena následujícími projevy:

  • Zvýšené ukládání tuku v horní polovině těla a obličeje;
  • Atrofie svalů končetin;
  • Bledá suchá kůže s výrazným cévním vzorem;
  • Arytmie;
  • Nedostatečné chování (úplná deprese nebo naopak - euforie bez příčin);
  • U dívek časný vzhled ochlupení a podpaží, nadměrný růst vlasů v celém těle;
  • Nedostatek menstruace.

Nebezpečné komplikace pro osoby s tímto typem onemocnění: osteoporóza, srdeční selhání, diabetes.

Mikronodulární hyperplazie nadledvin

Mikronodulární hyperplazie nadledvin u dospělých je častější než u dětí. Není to nezávislá nozologická forma. Toto onemocnění je považováno za podtyp Itsenko-Cushingovy choroby. Tyto projevy jsou stejné jako u nodulární formy onemocnění, ale ve struktuře postiženého orgánu existují rozdíly.

Hyperplazie mediální nohy nadledvinek

V samostatné diagnóze se rozlišuje hyperplazie mediální nohy nadledvinek. Tato formulace udává pouze anatomické umístění modifikované části těla. Mediální - znamená ten, který je blíže páteři.

Symptomy se neliší od jiných forem onemocnění. Statisticky je však tato možnost mnohem běžnější (asi třetina případů).

Diagnostika

Diagnostický proces začíná vyšetřením a pohovorem s pacientem. Pokud si stěžuje na typické projevy a lékař identifikuje podezřelé příznaky, předepíše další testy, včetně krevních testů na hladiny hormonů, ultrazvuku, tomografie.

Indikativní hodnotou pro hodnocení funkce žlázy je hladina 11-oxykortikosteroidů v krvi, volný dehydroepiandrosteron v moči.

V těžko diagnostikovatelných případech se uchylují k biopsii - odběru vzorků se speciální jehlou v lokální anestézii. Takto získaný vzorek se odešle na cytologické vyšetření do patogenetické laboratoře. Například touto metodou je nejčastěji detekována nodulární hyperplazie.

Léčba

Hlavní metodou léčby hyperplazie nadledvin je medikace. Pacientovi je předepsána hormonální léčba, založená na tom, jaká hormonální syntéza je potřebná k potlačení. Za tímto účelem se použije hydrokortison, dexamethason, prednison, acetát kortizonu. Tyto léky mohou být kombinovány podle různých schémat, jejichž výběr je zapojen do endokrinologa. Tento lékař léčí každou nemoc striktně podle přísně individuálního plánu (v závislosti na úrovni hormonů v těle každého pacienta).

Příjem léků musí být přísně regulován časem, zejména pokud jde o léčbu onemocnění u dětí. V lidském těle existuje jistý cirkadiánní rytmus uvolňování glukokortikosteroidů (nejvyšší koncentrace ráno).

Pro korekci hormonálního pozadí u dívek je prokázán estrogen - ženské pohlavní hormony.

Adrenální chirurgie

V závažných případech se nodulární forma onemocnění uchyluje k chirurgickému zákroku (který se často stává, když je postižena pravá nadledvina), když přechází na adenom. V tomto případě musí být odstraněna velká ložiska a tumory.

Závažné případy vrozené hyperplazie, doprovázené dualitou genitálií (hermafroditismus), vyžadují také chirurgickou korekci.

Prevence

Prevence hyperplazie nadledvinek stojí za zvážení párů, v jejichž anamnéze se toto onemocnění vyskytlo. V tomto případě je při plánování těhotenství nutné navštívit genetika, který posoudí rizika vzniku tohoto onemocnění u nenarozeného dítěte.

Během těhotenství by měly být provedeny testy na krev a moč na cukr a deriváty steroidních hormonů. Je také nutné vyloučit působení škodlivých faktorů životního prostředí - toxiny, radiace, stres, atd.

Adrenální hyperplazie

Adrenální hyperplazie je velmi nebezpečná patologie. To je způsobeno vlastnostmi funkce spárovaných žláz. Produkují speciální hormony - glukokortikoidy, androgeny, aldosteron, adrenalin, norepinefrin - které zase regulují životně důležitou činnost lidského těla.

Hyperplazie je nadměrný a rychlý nárůst buněčné tkáně. Pokud se to stane tělu, zachová si svůj tvar, ale získá mnohem větší objem. Nadledvinky jsou tvořeny kortexem a medullou. Patologický proces hyperplazie se nejčastěji vyskytuje v kůře nadledvin. V medulla nejčastěji diagnostikovat jiný druh nádoru.

Ve většině případů je onemocnění vrozené, dědičné, nebo může vzniknout v důsledku různých nepříznivých faktorů, jak vnitřních, tak vnějších. Také adrenální hyperplazie může být průvodní patologií určitých onemocnění. Je detekován u 40% pacientů s Cushingovým syndromem, který je diagnostikován ve senilním nebo dokonce ve stáří. Pokud existuje nodální forma hyperplazie, pak odhalte jeden nebo více nádorů, jejichž velikost může dosáhnout několika centimetrů.

Příčiny hyperplazie nadledvin

Příčiny onemocnění jsou způsobeny typem patologie. Pokud během těhotenství, budoucí matka byla pozorována těžké formy funkčních poruch těla, pak dítě může identifikovat vrozené abnormality.

Adrenální hyperplazie může být několika typů:

Typ virilu je způsoben aktivitou sekrece androgenů, což vede k výraznému zvýšení velikosti vnějších pohlavních orgánů. Kromě toho, růst vlasů a akné se objeví mnohem dříve a ve větším počtu, a svaly se aktivně rozvíjejí. Hypertenzní podtyp je diagnostikován, pokud jsou androgeny a mineralokortikoidy příliš aktivně produkovány. Tento proces negativně ovlivňuje cévy fundu a ledvin a vede k rozvoji hypertonického syndromu.

Hyperplazie podobná solterům je způsobena zvýšenou produkcí androgenů s nedostatkem jiných hormonů, které produkuje kůra nadledvin. Tento typ změny vede k hypoglykémii a hyperkalemii. Jsou zase nebezpečné, protože způsobují dehydrataci, ztrátu hmotnosti a zvracení.

Adrenální hyperplazie může být způsobena následujícími faktory:

  • stres,
  • nervové a psychické přetížení
  • nestabilní emocionální stav.

Mohou vést k nadbytku kortizolu - nejdůležitějšímu hormonu glukokortikoidů.

Příznaky

S touto nemocí dochází k selháním metabolických procesů v těle a symptomy jsou zjištěny v důsledku nedostatku nebo naopak zvýšení jednoho nebo druhého glukokortikoidu.

U neklasických typů hyperplazie jsou tyto příznaky odhaleny:

  1. Stydké a axilární vlasy rostou brzy.
  2. Příliš vysoký pro jeho růst věku.
  3. Extrémně velký počet androgenů.
  4. Hirsutismus je terminální tělo vlasy.
  5. Zárodečné zóny se zavírají příliš brzy.
  6. Neexistují žádné měsíční.
  7. Neplodnost
  8. Akné
  9. Chrámy na chrámy.

Projevy hyperplazie nadledvin jsou velmi odlišné a závisí na tom, jaké patologie jsou způsobeny. Nejčastěji je lékaři identifikují:

  1. Pokles krevního tlaku.
  2. Atrofie a znecitlivění svalů.
  3. Diagnóza diabetu.
  4. Přírůstek hmotnosti, "měsíční" obličej.
  5. Vzhled strie na břiše a bocích.
  6. Detekce osteoporózy.
  7. Duševní změny (zhoršení paměti, psychóza atd.).
  8. Nemoci trávicího traktu.
  9. Snížená imunita.

Pokud člověk často zažívá žízeň a nutkání močit v noci, mělo by to být důvodem pro okamžitou lékařskou pomoc.

Nodulární hyperplazie nadledvinek

U Cushingova syndromu je 40 ze 100 pacientů diagnostikováno bilaterální adrenální hyperplazií. Noduly se stanou 2-4 cm. Někdy je to jediná entita, někdy - násobná. V mnoha případech je struktura charakterizována jako lobulární. Onemocnění se vyskytuje hlavně u lidí ve věku. Nodulární hyperplazie nadledvinek způsobuje růst autonomního adenomu.

Tento typ hyperplazie je dědičný, přenášený autozomálně dominantním typem. Neexistují žádné charakteristické příznaky. Patogeneze má pravděpodobně autoimunitní základ. Čím starší je pacient, tím je klinický obraz výraznější. Možné příznaky:

  • příznaky slizniční neurofibromatózy
  • Carneyho syndrom (kůže je skvrnitá pigmenty)
  • dysfunkce vedení a excitace neuronů svalových struktur, která je vyjádřena slabostí v těle a křečemi
  • závratě
  • bolesti hlavy
  • blikání "fly" před očima
  • renální dysfunkce

Difuzní hyperplazie nadledvinek

Difuzní hyperplazie se vyznačuje zachováním tvaru nadledvinek a tvorbou 1 nebo více uzlin. Ultrazvuk se téměř nepoužívá pro diagnostiku, protože neposkytuje spolehlivé přesné výsledky. Metody CT a MRI jsou dnes relevantní pro detekci patologie. Detekují hypoechoické struktury trojúhelníkového tvaru a prostředí tukové tkáně.

Hyperplasie nadledvin může být míchána: difuzní nodulární. Osoba má následující příznaky:

  • záchvaty paniky
  • slabost v těle, i po dobrém odpočinku
  • hypertenze, periodicky se projevuje
  • nadváha
  • nadměrné množství vlasů a tak dále.

Nodulární hyperplazie nadledvin

Nodulární adrenální hyperplazie je také známa jako nodulární. Většina pacientů je v dětství nebo dospívání. Onemocnění je spojeno s Itsenko-Cushingovým syndromem a hyperkorticismem. Příčiny: porucha aktivity nadledvinek nebo příjem nadměrného množství GCS.

  • svalová atrofie (hlavně v dolních končetinách)
  • nerovnoměrná obezita (obličej, hrudník, břišní tuk, krk)
  • osteoporózy prsu a dolní části zad
  • kompresní zlomeniny se silnou bolestí
  • tenká a velmi suchá kůže
  • cévního vzoru na kůži
  • vytvoření strii fialové nebo karmínové barvy
  • hyperpigmentované oblasti
  • deprese a letargie, ale může existovat opačný stav: velmi silná radost a emocionalita
  • poruchy srdečního rytmu
  • absence menstruačního cyklu
  • velké množství vlasů na těle ženy
  • diabetes

Pokud je včasné odhalit nemoc a správně ji léčit, bude prognóza příznivá.

Hyperplasie kůry nadledvin

Spolu s hyperplazií kortexu daného orgánu může být také porucha produkce hormonů, které ovlivňují lidskou sexuální sféru. Vrozené abnormality jsou způsobeny abnormálními změnami v genech, což vede k narušení produkce takového hormonu jako kortizolu. Jeho hladina v těle klesá a ACTH se zvyšuje v krvi, zaznamenává se oboustranná hyperplazie.

  • pigmentace vnější genitální oblasti nad normou
  • převažují mužské rysy
  • se objevují úhoři
  • v raném věku začnou růst vlasy pod pažemi a na stydké páteři pacienta
  • kritické dny poprvé začnou v pozdějším věku

Nemoc se podobá nádoru nadledvinek. Proto je důležité kontrolovat hladinu hormonů v těle, pro které se vyšetřuje krev a moč pacienta.

Vrozená adrenální hyperplazie

Průběh vrozené hyperplazie může být klasický nebo neklasický. První typ zahrnuje lipidovou formu, difuzní, s výraznou ztrátou soli as nedostatkem 21-hydroxylázy. Případy lipoidní hyperplazie nadledvinek jsou velmi vzácně fixovány, tělo postrádá steroidní hormony a 20,22 desmolase, která často končí smrtí. Pokud nemocné dítě nezemřelo, jeho sexuální vývoj je významně inhibován a také je zaznamenáno závažné selhání orgánů. V případě vrozené patologie se ztrátou fyziologického roztoku, pokud je v těle nedostatek 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy, mohou se u samiček objevit vnější mužské pohlavní orgány. A chlapci s touto patologií jsou velmi podobní dětem opačného pohlaví.

Difuzní vrozená adrenální hyperplazie se vyvíjí s nedostatkem 17α-hydroxylázy, tyto případy jsou velmi vzácné. U dětí se vyvine hypotenze, stejně jako nedostatek draslíku v těle. U žen je zpožděn sexuální vývoj a pro muže jsou charakteristické projevy tzv. Pseudohermafroditismu.

Vrozená adrenální hyperplazie je ve většině případů detekována po narození nebo 12-24 měsíců po porodu. Pro dívky je typická především patologie. Ovlivňuje nejen sexuální sféru, ale i jiné systémy v těle. Smutné následky lze předcházet pouze včasné diagnóze a profesionální terapii.

Diagnostika

Lékař musí provést klinické vyšetření, přiřadit laboratorní testy, včetně hormonů, stejně jako biochemie. Funkční indikátory nadledvinek jsou určeny speciálními metodami, funkční testování je možné. Mezi laboratorními metodami rozlišujeme RIA a ELISA. Při provádění radioimunotestu se stanoví volný kortizol v moči pacienta a jeho krve. Při provádění testu ELISA se vyšetřuje krevní sérum na přítomnost hormonů.

Rentgenové paprsky se používají k diagnostice hyperplazie nadledvin, včetně aortografie, angiografie a tomografie. Tvar a velikost nadledvinek lze dnes stanovit pomocí radionuklidového skenování a také pomocí MRI. V některých případech lékaři říkají o potřebě aspiračního vpichu, který se provádí pod ultrazvukem.

Léčba

Léčba je téměř vždy hormonální. Hlavní léčebná taktika, která ve většině případů poskytuje výsledky, dosud nebyla stanovena. Aplikujte glukokortikoidy:

Také relevantní kombinace těchto léků. S nedostatkem soli v těle (tento typ hyperplazie nadledvinek je popsán výše) se léčba provádí mineralokortikoidy a denní příjem soli se zvyšuje na 1–3 gramy. Tak, že dospívající pacienti mají obvykle sekundární sexuální charakter, chlapci předepisují léčbu androgeny a estrogenní léčbu dívek.

V těžkých případech patologie uchýlit k chirurgickým metodám. Jsou nezbytné, pokud se zjistí vnější genitálie, které nemohou být diferencovány jako muž nebo žena. Sexuální příznaky by měly být normalizovány, dokud dítě nedosáhne věku jednoho roku. Pokud je jeho stav těžký, korekce se provádí v pozdějším věku.

Prevence

Pokud jste měli v rodině případy vrozené hyperplazie, musíte se obrátit na kvalifikovanou genetiku. Pro prevenci je důležitá prenatální diagnostika (diagnóza, kdy je dítě stále v děloze). Choriová biopsie se provádí v prvních 3 měsících těhotenství. Ve druhé polovině se provádí test plodové vody, který určuje hladinu hormonů.

Pro prevenci této patologie je také důležité screeningové testování novorozenců. K tomu, z paty dítěte vzít krev z kapiláry. Když je matka ještě těhotná, je nutné vyloučit vliv na její tělo jedů v různých formách a záření.