Kortikosterom

Colic

Hormonálně aktivní nádory nadledvinek jsou skupinou komplexních endokrinologických onemocnění jak benigní, tak maligní povahy. Tyto nádory mohou vznikat jak v medulle, tak v kortikální vrstvě nadledvinek, což způsobuje zvýšení hladiny některých hormonů v krvi a v závislosti na tom se projevuje v různých klinických syndromech.

Existuje 5 hlavních typů hormonů produkujících nádory nadledvinek, to jsou:

  • kortikosterom (glukóza);
  • androsterom;
  • kortikoestroma;
  • aldosterom (Connův syndrom);
  • feochromocytom.

V tomto článku se čtenář seznámí s prvními třemi typy nádorů.

Kortikosteron (glukóza)

Ze všech hormonálně aktivních nádorů nadledvinek je glukóza nejčastější, což představuje téměř třetinu případů. U 70% novotvarů je benigní, ale u jedné třetiny pacientů se vyznačuje maligním průběhem. Častěji diagnostikována u žen než u mužů. To je také nalezené u dětí, av této kategorii pacientů, nádor je obvykle maligní.

Glyukosterom je nádor nadledviny, který způsobuje zvýšení hladiny steroidních hormonů, především kortizolu, v krvi. Do jisté míry může být zvýšena v krvi a jiných hormonech: aldosteron a androgeny.

Patomorfologie glukometrů

Zvýšení hladiny steroidních hormonů v krvi nastává nezávisle na středu jeho regulace, hypotalamo-hypofyzární systém. Jejich zvýšená sekrece však inhibuje uvolňování ACTH adenohypofýzou podle principu zpětné vazby (to znamená, že mozek uznává, že hladina kortikosteroidů v těle je dostatečná a nevyvolává tajemství, které stimuluje jejich sekreci). V důsledku toho hormony produkují pouze nádorové tkáně a zdravé adrenální buňky, které nedostávají signál z mozku, zpomalují svou práci a dříve či později atrofii. Tyto změny často ovlivňují nejen adrenální žlázu, ve které je nádor lokalizován, ale také opačný, zdravý orgán.

Glyukosterom může být jak benigní, tak maligní, s vysokou mírou progrese onemocnění a vážným stavem pacienta ve prospěch jeho maligní formy.

Benigní kortikosteromy jsou zpravidla charakterizovány jednostrannou, méně často bilaterální lokalizací a mají vzhled zaobleného vzdělání o průměru 2-6 cm s hladkým povrchem pokrytým kapslí pojivové tkáně často propíchnutou cévami. Zbývající adrenální žláza je obvykle atrofována a je to proužek tkáně umístěný na nádoru.

Maligní kortikosteroidy mohou dosahovat velmi impozantních hodnot: až 30 cm v průměru a až 3 kg hmotnosti. Povrch novotvaru je nerovný, kopcovitý, s konglomeráty uzlů svařenými dohromady.

Klinické projevy glukózových steroidů

Klinicky se nádor tohoto typu projevuje komplexem symptomů kombinovaných pod názvem Itsenko-Cushingův syndrom. To se liší od nemoci stejného jména v tom to je způsobeno patologií nadledvinek přímo, ale to nemá povahu hypofýzy.

Itsenko-Cushingův syndrom kombinuje řadu dalších komplexů symptomů, o kterých budeme diskutovat níže.

  1. Dysplastická obezita. Vyznačuje se rysy ukládání tuků: na obličej (tzv. „Měsíční tvář“), v oblasti ramenního pletence, dolní části zad a břicha. Přebytek tuku v oblasti VII krční páteře vede k vytvoření "menopauzálního hrbolu", jehož druhé jméno je "býk vola." V některých případech se tělesná hmotnost pacienta nezvyšuje, ale dochází k redistribuci mužské tukové tkáně (u žen).
  2. Hypertenzní syndrom. Nachází se u téměř každého pacienta trpícího kortikosteroidy. Je spojen s prodlouženým zvýšením hladiny kortizonu, což zvyšuje účinky katecholaminů, adrenalinu a norepinefrinu, jakož i hypokalemie. Vysoký krevní tlak je doprovázen intenzivní bolestí hlavy, často doprovázenou arytmiemi. V pozdějších stadiích onemocnění se tvoří srdeční selhání s jeho charakteristickými projevy - ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní) a edém.
  3. Heterosexuální syndrom, sekundární hypogonadismus. Porušení sexuální funkce je také jedním z častých a časných příznaků, vyskytuje se u asi 80-95% pacientů. U mužů se sníží sexuální touha a potence, atrofie varlat u žen se tvoří virilní syndrom: menstruační cyklus je až po amenorrhea, prsní žlázy se zmenšují, vnější genitálie jsou hypertrofické (velikost růstu vlasů se zvyšuje).
  4. Myopatie. Vyznačuje se ostrou atrofií svalové tkáně, což je zvláště patrné v oblasti končetin: díky myopatii vypadají ostře tenké.
  5. Systémová osteoporóza. Vyvíjí se při prodloužené expozici zvýšené hladiny kortizonu v kostní tkáni: je demineralizovaný. Pacienti si stěžují na přetrvávající bolest kostí a tendenci k častým zlomeninám, které se již dlouho nezahojí. Nedostatek vápníku je dobře zobrazen na rentgenových snímcích.
  6. Trofické změny kůže. Vyskytují se u více než 75% pacientů v důsledku nadbytku hormonu kortizolu. Představuje mnohonásobné strie (pruhy protahování kůže fialové nebo fialové) v oblasti mléčných žláz, dolní části břicha, vnitřního povrchu ramen a stehen. Kůže je zředěná, velmi suchá, na ní jsou zobrazeny četné vyrážky pustulárního charakteru a bodové krvácení. Možná vznik trofických vředů na nohou, stejně jako plísňové léze kůže i nehtů. V této kategorii lze také zaznamenat příznak nesoucí název hirsutismus: jedná se o nadměrný atypický vlas pro tuto část kůže. A v typických místech, zejména na hlavě, vlasy, naopak, nudné, tenké a vypadnout.
  7. Encefalopatie, asteno-depresivní syndrom. Projevuje se ve formě zhoršené paměti a spánku, konstantní inhibice, výkyvy nálady, emoční lability, depresivních stavů až po rozvoj psychózy.
  8. Sekundární imunodeficience. Vyskytuje se u asi 2/3 pacientů, projevuje se zvýšenou tendencí ke všem druhům infekcí a pomalému zotavení.
  9. Poruchy metabolismu sacharidů. Vyskytují se u 80% pacientů s kortikosteromem. Charakterizován zvýšenými hladinami glukózy v krvi, jak přechodnými, tak stabilními (diabetes s steroidy). Ketoacidotické stavy jsou velmi vzácné.

Kortikosteromy (glukoserom) u dětí vykazují stejné symptomy jako u dospělých, ale obezita v této kategorii pacientů má často všeobecný charakter, poruchy metabolismu sacharidů jsou výraznější a osteoporóza je méně častá. Porušení sexuální sféry se projevuje zrychlenou pubertou a chlapci i dívky se vyvíjejí v mužském typu.

Diagnostika glukometrů

Při identifikaci příznaků charakteristických pro Cushingův syndrom je lékař konfrontován s úkolem zjistit jejich povahu: tyto změny jsou spojeny s nadledvinami nebo důvodem jejich vyššího výskytu v hypofýze.

U glukometru jsou možné následující změny laboratorních testů:

  • prudké zvýšení hladin kortizolu v bazální krvi (nalačno);
  • nedostatek vrcholů vylučování hormonů: během dne se rychlost jejich uvolňování nemění;
  • prudké zvýšení hladiny 17-ACS (hydroxyketosteroidů), 17-KS (ketosteroidů) a volného kortizolu v moči;
  • mírné zvýšení hladiny aldosteronu a testosteronu v krvi;
  • hladina adrenokortikotropního hormonu v krvi je buď v normálním rozmezí nebo je snížena.

Funkční zátěžové testy (stanovení kortizolu po podání dexamethasonu, které inhibují produkci ACTH hypofýzou) jsou negativní, to znamená, že nedochází ke snížení hladiny kortikotropních hormonů.

Pomocí zobrazovacích metod - počítače a magnetické rezonance - jsou identifikovány jak malé (až 10 mm), tak velké (přes 1 cm) nádory v adrenální oblasti.

Ultrazvuk a rentgenové vyšetření jsou neinformativní.

Léčba glukokortomu

Tato diagnóza je přímou indikací pro chirurgický zákrok v rozsahu úplného odstranění nadledvinek z léze: unilaterální adrenalektomie.

U nádorů o průměru nejvýše 6 cm jsou možné endoskopické operace: odstranění nádoru sondou přes malé otvory v břišní stěně.

Androsterom

Jedná se o novotvar charakterizovaný zvýšenou produkcí buněk kůry nadledvinek mužských pohlavních hormonů, androgenů.

Ve většině případů je u 4 z 5 pacientů tento nádor maligní. Benigní androsterom je zakulacená forma šedavě bílé barvy, o průměru 5-6 cm, pokrytá pojivovou kapsulou, těsně elastickou konzistencí. Maligní má podobu jediného uzlu nebo konglomerátu uzlů, navzájem pájených, s celkovým průměrem 15-20 cm, měkkou elastickou konzistencí, nádor je pokryt tenkou kapslí. Diagnostikováno, zpravidla u žen, protože muži v důsledku klinických znaků často nejsou rozpoznáni.

Klinické projevy androsteromu

U žen se nádor tohoto typu projevuje tvorbou virilního syndromu:

  • svalový rám je přestavěn podle mužského typu, to znamená, že se vyvíjejí svaly horních končetin;
  • subkutánní tuková tkáň je redistribuována, klesá v bederní oblasti a stehnech: postava se stává podobnou mužské;
  • ztlumení hlasového zabarvení;
  • mléčné žlázy se zmenšují a vnější pohlavní orgány naopak zvyšují;
  • vlasy na hlavě vypadnou a v oblastech, které nejsou typické pro jejich růst, rychle rostou;
  • porušena až do menstruačního cyklu amenorrhea, dochází k neplodnosti.

Pokud se u dítěte objeví androsterom, projevuje se to předčasným pohlavním vývojem mužského typu, a to jak u chlapců, tak u dívek, jakož i intenzivním růstem svalové tkáně a prudkým vzestupem pacienta.

Diagnostika androsteromu

Diagnóza je prováděna na základě typického klinického obrazu s přihlédnutím k údajům laboratorních výzkumných metod, které určují:

  • zvýšené hladiny androstendionu a DHEA v krvi a testosteronu;
  • zvýšení denního obsahu moči o 17-COP při normální nebo mírně zvýšené hladině kortizolu v krvi.

Pro objasnění diagnózy, určení lokalizace a vnějších charakteristik nádoru, pomůže lokální diagnostické metody: počítačová a magnetická rezonance.

Léčba androsteromu

Nádor tohoto typu je léčen velmi rychle. Objem operace závisí na stupni malignity nádoru a jeho dalších charakteristikách.

Kortikoestroma

Jedná se o vzácné, velmi maligní onemocnění, které se projevuje známkami feminizace (výskyt ženských sekundárních pohlavních charakteristik u mužů). Častěji diagnostikována u mužů.

Tato patologie je spojena s produkcí hormonu estradiolu a estronu nádorovými buňkami. Normálně jsou produkovány v kortikální vrstvě nadledvinek pouze v malých množstvích a jejich účinky jsou u mužů vyrovnávány vysokou hladinou mužských pohlavních hormonů, androgenů. V případě vývoje nádoru se produkce estrogenů dramaticky zvyšuje, což se u mužů projevuje vývojem sekundárních ženských pohlavních charakteristik.

Kortikoestromy jsou zpravidla charakterizovány malými rozměry, nádorová hmota obvykle nepřesahuje 100 g. Jsou však diagnostikovány případy velkých nádorů, jsou však méně časté. Jak bylo uvedeno výše, kortikoestromy jsou maligní neoplazmy. Jejich rysem je včasná infiltrace pararenálního vlákna a cév procházejících touto oblastí.

Klinické projevy kortikoestromy

Ve většině případů je nádor tohoto typu diagnostikován u mužů. A projevuje se změnou struktury mužského těla podle ženského typu:

  • Nejtypičtějším příznakem tohoto nádoru je gynekomastie (zvětšení prsních žláz, u které je palcově stanovena žlázová tkáň typická pro ženské prsa);
  • v pozdějším stadiu vývoje nádoru dochází k redistribuci tukové tkáně (ukládání tuku v stehnech a pánvi);
  • vnější genitálie jsou zmenšeny - atrofie;
  • ;
  • výrazně snížena vlasová linie;
  • změny barvy na vyšší, ženský;
  • v některých případech pacienti zaznamenávají zvýšení krevního tlaku, hypertenze.

Diagnóza kortikoestromy

Typický klinický obraz tohoto onemocnění umožňuje podezírat to a výsledky laboratorních a instrumentálních metod výzkumu pomohou potvrdit diagnózu.

Hladiny estrol a estradiol v krevní plazmě a denní moč jsou dramaticky zvýšeny. Také zvýšená v moči a obsah 17-cc.

Při provádění počítačové tomografie v oblasti nadledvin je vizualizován typický novotvar.

Mělo by se mít na paměti, že gynekomastie není znakem kortikoestromy, provází téměř 20 dalších onemocnění, mezi nimiž jsou častější nádory varlat a těžké jaterní onemocnění.

Léčba kortikoestromy

Při stanovené diagnóze kortikoestromy je jedinou primární léčbou chirurgické odstranění nádoru a okolních tkání, které jsou jím ovlivněny. Po operaci je možná chemoterapie a radioterapie.

Ve druhé části článku o hormonálně aktivních nádorech nadledvinek se můžete seznámit s takovými typy nádorů, jako je aldosterom (Connův syndrom) a feochromocytom.

Který lékař kontaktovat

Hormonálně aktivní nádory nadledvinek jsou oblastí zájmu endokrinologa. Často však pacienti přicházejí nejprve ke kardiologovi se stížnostmi na vysoký krevní tlak nebo na gynekologa s problémy s amenoreou a neplodností. Tito specialisté mohou také podezřívat porážku nadledvinek a odkázat pacienta na endokrinologa. V případě osteoporózy je indikována revmatologická konzultace. S výskytem zlomenin jsou léčeni traumatologem.

Kortikosterom

Kortikosterom je novotvar lokalizovaný v kůře nadledvin a má hormonální aktivitu. Důsledkem této patologie je vývoj endogenního hypokorticismu. Klinickým projevem kortikosteromů je Itsenko-Cushingův syndrom a projevuje se u 1/4 pacientů s hyperkorticismem, který je lokalizován na celé kortikální vrstvě nadledvinek.

Cortexteroma je nejčastější nádor mezi hormonálně aktivními nádory nadledvinek.

Statistiky ukazují, že 57% kortikosteroidů je maligních a 43% je benigních.

Charakteristika kortikosteromů

Ve většině případů se kortikosteroidy nacházejí v oblasti paprsků kůry nadledvin. Je také možný růst kortikosteromů z ektopické tkáně v ledvinách a vaječnících. Pro benigní kortikosteroidy jsou charakteristické velikosti od 1 do 15 cm, s hmotností od 2 do 200 g. Kortikosteromy maligní povahy jsou obvykle velké, jejich hmotnost může dosáhnout 3 kg a velikost novotvaru neovlivňuje hormonální aktivitu.

Benigní vzdělávání

Většina benigních kortikosterů pokrývá hustou pojivovou kapsli se sítí krevních cév. Podle mikroskopických charakteristik se dělí na tři typy.

První typ

Neoplazmy lehkých polygonálních buněk různých velikostí patří k prvnímu typu kortikosterolu, v cytoplazmě takových buněk jsou inkluze cholesterolu a kapek neutrálních lipidů. Stroma nádorů prvního typu má velký počet kapilár.

Druhý typ

Nádory druhého typu se skládají z kombinace tmavých a lehkých acidofilních buněk, jejichž cytoplazma má málo malých lipidových kapiček a velké množství lipofuscinu. Tento typ kortikosterů je nejčastější.

Třetí typ

Třetí typ kortikosteru je reprezentován nádorem převážně tmavých buněk, ve kterých jsou jádra excentricky umístěna. Buňky nádorů třetího typu jsou v kontaktu s velkými sinusovými kapilárami a tvoří trabekulu. K dělení těchto buněk dochází amitotickým způsobem. Ultrastrukturální studie ukazují na přítomnost významného počtu mitochondrií s poruchou tubulární struktury v buňkách, stejně jako dobře vyvinuté agranulární endoplazmatické retikulum.

Maligní nádory

Pro maligní kortikosterus je charakteristická absence jasných hranic tumoru, nejčastěji mají hustý hlízovitý povrch a hojnost cév. Když je incize vizualizována ložiska nekrózy a krvácení. Barva nádoru může být od žluté až tmavé. V procesu aktivního růstu mohou tyto novotvary růst do periferní celulózy a blízkých orgánů. Takové tumory zpravidla metastazují hematogenním a lymfogenním způsobem a současně ovlivňují aortální a retroperitoneální lymfatické uzliny a stěny velkých tepen klíčí. Časté případy metastáz do jater a plic. Metastázy kortikosteromů mohou prokázat svou hormonální aktivitu i v případě odstranění nádoru.

Příčiny a patogeneze kortikosteromů

Věda dosud nesledovala příčiny a patogenezi kortikosteroidů. Mezi možné etiologické faktory jejich vývoje jsou považovány agresivní faktory prostředí, dědičnost, nežádoucí účinky po užití některých léků.

Nadměrná syntéza glukokortikoidů, androgenů a mineralokortikoidů je projevem hormonální aktivity kortikosteromů. V případě nadbytku glukokortikoidů je spuštěn mechanismus zpětné vazby a syntéza ACTH hypofýzou se snižuje, výsledkem těchto procesů jsou atrofické změny v nadledvinách.

Biologické účinky endogenního hyperkortizolismu mají vliv katabolických účinků na svalovou, kostní a pojivovou tkáň, v důsledku čehož dochází k systémovým dystrofickým změnám. Je zde dysfunkce tuku, sacharidů (hyperglykémie), metabolismu elektrolytů (hypokalémie a hypernatrémie), což vede k arteriální hypertenzi, obezitě, diabetu, arytmiím, srdečnímu selhání. U těchto pacientů je tendence k akitsiyamu v důsledku imunosupresivního účinku glukokortikoidů.

Příznaky kortikosteromů

Klinický obraz této patologie se projevuje komplexem symptomů hyperkortizolismu. Téměř všechny orgány a systémy podléhají změnám. Nejčasnější a nejtrvalejší projevy kortikosteromů jsou:

  • obezita středního typu (cushingoidní obezita);
  • bolest hlavy;
  • arteriální hypertenze (90-100%);
  • únava;
  • zvýšená svalová slabost;
  • narušení metabolismu sacharidů (steroidní diabetes nebo porucha tolerance glukózy - 40-90%);
  • sexuální dysfunkce (amenorea, dysmenorea).

Na kůži břicha jsou postranní povrchy stehen a mléčných žláz stria (pruhy modravě purpurové barvy) a petechiální krvácení.

U mužů je zaznamenán fenomén demaskulizace (snížení potence, gynekomastie, testikulární hypoplazie) a u žen známky virilismu (hypertrofie klitorisu, bariffony, hirsutismus). V některých případech dochází k rozvoji osteoporózy, která často způsobuje kompresní zlomeniny obratlů. Chronická pyelonefritida a urolitiáza se vyskytuje u 25-30% pacientů s kortikosteromy. Často se vyskytují duševní poruchy (deprese, agitace).

Projevy hyperkorticismu v kombinaci s vysokým stupněm vylučování volného kortizolu v moči jsou hlavním příkladem přítomnosti syndromu Itsenko-Kushinka.

Diagnóza kortikosteromů

Diagnóza kortikosteroidů se provádí na základě laboratorních testů, výpočetní tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí, ultrazvuku a v případě potřeby biopsie punkcí novotvaru (k rozlišení benigního nádoru od maligního nádoru). Doporučuje se příležitostná scintiografie nadledvinek.

Diferenciální diagnostika kortikosteromů, ektopický ACTH syndrom a Cushingova choroba je použití velkého dexamethasonového testu (velký Liddleův test), který pomáhá určit úroveň ACTH. V přítomnosti kortikosteroidů nevede užívání dexamethasonu ke snížení množství kortizolu v krvi (krev se odebere následující den po užití 8 mg dexamethasonu). Vysoká hladina ACTH může indikovat možný ACTH syndrom.

Léčba kortikosteromů

Jedinou produktivní léčbou kortikosteroidů je radikální operace. Na specializovaných klinikách s moderním vybavením je možné provádět minimálně invazivní chirurgické zákroky, které umožňují minimalizovat pooperační komplikace. Po odstranění maligních kortikosteromů je pacientům předepsán chlorditan.

Pacienti s touto patologií vyžadují zvláštní pozornost, protože existuje vysoká úroveň pooperační akutní adrenální insuficience, která je způsobena atrofií kontralaterální nadledvinky. Při této komplikaci je nutná včasná substituční léčba. Velmi často je substituční léčba předepsána pro profylaktické účely, protože i když je postižena jedna nadledvina, druhá je atrofována.

Prognóza pro kortikosteroidy

Při výběru správné taktiky a včasnosti léčby, stejně jako adekvátně upravená substituční terapie, mají pacienti s touto patologií příznivou prognózu. V průběhu času pacienti mění svůj vzhled, normalizují krevní tlak a metabolické procesy, obnovují duševní a sexuální sféru, zanechávají větší váhu. Pacienti potřebují neustálé sledování endokrinologem.

Kortikosterom

Kortikosterom je nádor nadledvinové kůry, který vylučuje nadměrné množství kortizolu a vede k rozvoji Itsenko-Cushingova syndromu. Klinické projevy kortikosteromů jsou charakterizovány komplexem hyperkorticismu: arteriální hypertenze, cushingoidní obezita, svalová slabost, porucha metabolismu uhlohydrátů a sexuální funkce, symptomy virilismu (u žen) a známky demaskulace (u mužů). Diagnostika kortikosteromů zahrnuje vícepoziční ultrazvuk, scintigrafii, CT a MRI nadledvinek, dexamethasonový test, stanovení hladiny kortizolu v krvi a moči. Je-li nalezen kortikosteron, je nutná chirurgická léčba - adrenalektomie.

Kortikosterom

Kortikosterom je nádor puchální zóny kortikální substance, produkující kortizol v nadbytku, který je doprovázen klinikou endogenního hyperkortizolismu - Itsenko-Cushingův syndrom. Benigní (adenomy) a maligní (adenokarcinomy, kortikoblastomy) nádory se nacházejí mezi kortikosteroidy v endokrinologii. Čím vyšší je věk pacienta a čím menší je velikost kortikosteromu, tím větší je pravděpodobnost jeho benigní povahy. Podle statistik jsou maligní kortikosteromy nalezeny v 57% případů, benigní - ve 43%; U žen je tento typ tumoru nalezen 5krát častěji než u mužů.

Charakteristika kortikosteromů

Většina kortikosteroidů se vyvíjí v puchální zóně kortexu jedné z nadledvinek. Možný růst kortikosteromů z ektopické adrenální tkáně v ledvinách a vaječnících. Rozměry benigních adenomů jsou 1-15 cm, hmotnost - 2-200 g. Benigní kortikosteroidy jsou pokryty hustou kapslí pojivové tkáně s hojnou vaskularizací.

Adenokarcinomy a kortikoblastomy mohou dosáhnout gigantických velikostí a hmotností 800 až 1200 gramů. Maligní kortikosteroidy mají hlízovitý hustý povrch s velkým počtem cév; na nádorovém řezu jsou odhaleny oblasti nekrózy a krvácení, v důsledku čehož nádorová tkáň získává pestrou barvu se střídajícími se zónami žluté a tmavě třešňové barvy. Infiltrativní růst maligních kortikterů vede k klíčení pararenální tkáně, velkých cév a poškození sousedních orgánů. Metastázy nádoru se objevují prostřednictvím lymfatických a cirkulačních cest do retroperitoneálních a para-aortálních lymfatických uzlin, plic a jater. Kortikosteroidní metastázy mají také hormonální aktivitu a mohou pokračovat v syntéze kortizolu i po odstranění hlavního nádoru.

Příčiny a patogeneze kortikosteromů

Etiologie a rizikové faktory nádorů nadledvin nejsou dobře známy. Mezi pravděpodobné příčiny vzniku kortikosteroidů patří dědičnost, agresivní faktory prostředí, vliv některých typů drog. Hormonální aktivita kortikosteromů se projevuje nadměrnou syntézou glukokortikoidů, v menší míře mineralokortikoidy a androgeny. S přebytkem glukokortikoidů mechanismus zpětné vazby snižuje syntézu ACTH hypofýzou, což vede k tomu, že intaktní tkáně nadledvinek podléhají atrofickým změnám.

Biologické účinky endogenního hyperkortizolismu na úrovni tkáně jsou charakterizovány katabolickým účinkem na kost, sval a pojivovou tkáň, která je doprovázena systémovými dystrofickými procesy. Průběh sacharidů (hyperglykémie), metabolismu tuků a elektrolytů (hypernatremie a hypokalemie) je zhruba narušen, což má za následek výskyt steroidního diabetu, obezity, arteriální hypertenze, srdečního selhání a arytmií. Imunosupresivní účinek glukokortikoidů se projevuje tendencí k infekcím.

Příznaky kortikosteromů

Klinický obraz kortikosteromů je způsoben endogenním hyperkortizolismem, který vede ke změnám v různých orgánech. Mezi včasné a stabilní příznaky kortikosteromů patří cushingoidní obezita, arteriální hypertenze, myastenie gravis, bolest hlavy, porucha tolerance glukózy. Poruchy metabolismu vody a elektrolytů se projevují polydipsií, polyurií, snížením podílu moči.

Na kůži prsních žláz, břicha, vnitřních stehen se objevují petechiální krvácení, purpurově modravé strie. Časté pustulární erupce - akné, folikulitida; na dolních končetinách se tvoří ložiska hyperpigmentace a trofických vředů. U žen způsobuje kortikosteromizace virilizační jevy: hirsutismus, pokles tónu hlasu, dysmenorea a amenorea, hypertrofie klitorisu. U mužů s kortikosteromy jsou zjištěny známky demasculinizace - gynekomastie, testikulární hypoplazie, snížená účinnost.

U významného počtu pacientů se rozvine osteoporóza, což často vede k patologickým zlomeninám žeber, kompresním zlomeninám páteře. Ve třetině případů je chronická pyelonefritida a urolitiáza spojena s průběhem kortikosteromů. Možná vývoj duševních poruch - vzrušení, deprese. Maligní kortikosteromy kromě Cushingova syndromu jsou doprovázeny intoxikací charakteristickou pro onkologické nádory.

Diagnóza kortikosteromů

Vedoucí úloha v diagnostice kortikosteroidů patří do definice kortikosteroidních hormonů a jejich metabolitů v séru a moči. K diferenciaci kortikosteromů s ACTH-ektopickým syndromem a Itsenko-Cushingovou chorobou se provádí velký dexamethasonový test (Liddleův test), po kterém následuje stanovení kortizolu a ACTH. Když kortikosteroid po užití dexamethasonu, hladiny kortizolu v krvi a vylučování 17-OX nesnižují; zvýšení ACTH v plazmě je považováno za projev ACTH-ektopického syndromu.

Pro účely lokální diagnostiky kortikosteroidů se provádí komplex zobrazovacích studií: ultrazvuk nadledvinek, břicha, ledvin, vaječníků; CT a MRI nadledvinek, scintigrafie s 1311-19-cholesterolem. Konzultace kardiologa, urologa-androloga, gynekologa a neurologa jsou organizovány za účelem posouzení změn z jiných orgánů a systémů.

Léčba a prognóza kortikosteromů

Identifikace kortikosteroidů slouží jako absolutní indikace pro chirurgické odstranění nádoru. Nadledvinku (adrenalektomii) lze odstranit kortikosteroidem otevřenou nebo endovideochirurgickou metodou. Pro prevenci insuficience nadledvin v časném pooperačním období se provádí hormonální substituční terapie.

Po odstranění maligního kortikosteromu jsou navíc předepsány inhibitory sekrece kortikosteroidů (mitotan), aby se potlačila hormonální aktivita případných nádorových screeningů. Při klinicky a radiologicky potvrzených metastázách je nutná chemoterapie.

Odstranění benigních kortikosteroidů přispívá k postupné regresi klinických symptomů: změn vzhledu, normalizace krevního tlaku a metabolických procesů, blanšírování strie, obnovení sexuální funkce, vymizení steroidního diabetu, úbytku hmotnosti, obnově kostní tkáně, atd. V pooperačním období je indikováno dispenzární sledování endokrinologa.. U maligních kortikosteromů je prognóza špatná.

Kortikosterom adrenálního tumoru: projevy a léčba

Kortikosteroid je nádor umístěný v kortikální vrstvě nadledvinek a intenzivně produkuje kortizol. Výsledkem je endogenní (vnitřní) přebytek hormonu, který se projevuje v Itsenko-Cushingově syndromu. Podle stupně malignity mohou být kortikosteromy benigním adenomem a neoplazmy se známkami rakoviny, jako je adenokarcinom nebo kortikoblastom.

Maligní formy převažují u dětí a mladých pacientů a v pozdějším věku se častěji vyskytují malé adenomy. Ženy trpí pětkrát častěji než muži. Kortikosterom je příčinou cushingoidního syndromu u 4 pacientů.

Většina nádorů se nachází v oblasti paprsku kortexu v jedné z nadledvinek. Stává se to a je ovlivněno umístění nádorových buněk mimo adrenální žlázu - ledviny nebo vaječníky. Adenomy nepřesahují velikost 15 cm a jejich hmotnost se pohybuje od 2 g do 200 g.

Rakovinový nádor může dosáhnout extrémně velkých velikostí a jeho hmotnost přesahuje 1 kg (někdy více než 3 kg). S růstem přechází do tkáně obklopující ledviny a roste do cév.

Metastázuje do lymfatických uzlin za peritoneum a kolem aorty, plicní a ledvinové tkáně. Charakteristickým rysem metastáz je schopnost tvořit kortizol. To způsobuje hormonální poruchy po odstranění hlavního nádoru.

Jako údajné příčiny výskytu:

  • genetická predispozice;
  • nekontrolované užívání hormonálních léků, anabolických steroidů;
  • expozice;
  • kouření;
  • kontakt s toxickými látkami;
  • práce v nebezpečných odvětvích;
  • znečištění životního prostředí.

Hlavní příznaky:

  • Pacienti vykazují poruchy oběhu, hypertenze a poruchy rytmu. Svědčí o tom přetrvávající bolest hlavy, otok končetin, dušnost. V těžkých případech se hromadí tekutina (ascites) a játra se zvyšuje.
  • Cushingoidská obezita. Kortizol vede k ukládání tuku hlavně na obličeji (kulaté, měsíční), krku (hřbet zezadu), ramen, břicha a dolní části zad. Tělo vypadá masivně, zatímco dolní končetiny zůstávají tenké.
  • Kůže prochází takovými změnami: petechie (tečkované krvácení), fialovými strií, pustulární vyrážkou, zánětem v oblasti vlasových folikulů, lézemi na nohou a trofickými vředy, suchou, zhutněnou kůží, plísňovými lézemi nehtů a nohou.
  • Téměř u všech žen se mění hlas (roste hrubě), zvyšují se vnější genitálie, vlasy padají na hlavu a rázně rostou na obličeji a končetinách. Měsíčně se stávají vzácnými a vzácnými nebo zcela zastavenými. U mužů: pokles varlat a penisu, zvýšení mléčných žláz, nízká potence a slabá sexuální touha.
  • Zničení kostní tkáně vede k osteoporóze a jejím projevům: patologickým zlomeninám žeber, páteři, bolesti kostí a kloubů, vyluhování solí z kostí a ukládání v ledvinách. K svalové slabosti dochází.
  • Moč se stává málo koncentrovaným, dochází k častému a hojnému močení. Pacienti mají neustálý silný žízeň.
  • Většina pacientů vykazuje asteno-depresivní syndrom - konstantní únavu, ztrátu zájmu o životní prostředí, nestabilitu emočního pozadí, podrážděnost, slznost. U maligního tumoru se slabost zvyšuje s intoxikací rakovinou. Schopnost zapamatovat si nové informace, učit se, spát je narušena, pokusy o sebevraždu jsou možné.
Asteno-depresivní syndrom
  • Pacienti jsou náchylní k častému nachlazení, supresivním komplikacím, střevním onemocněním. Existuje slabá reakce na léčbu antibiotiky. Pomalu se hojí rány a traumatická zranění.
  • U 90% pacientů je tolerance glukózy narušena, dochází k její absorpci tkáněmi a steroidním diabetem. Přebytek glukózy v krvi ničí stěny cév, vede k poškození zraku (retinopatie), funkci ledvin (nefropatie), nervovému systému (polyneuropatii).

Pro detekci novotvarů je znázorněno stanovení kortizolu a 17-ACS v krvi a moči. Pro rozlišení mezi Itsenko-Cushingovou chorobou a syndromem je ukázán test s Dexamethasonem.

Pro vizualizaci nádoru se provádí abdominální ultrazvuk břišních orgánů a cílení ledvin a nadledvinek, tomografie (MRI a CT) nadledvinek, které se po zavedení radioizotopu (scintigrafie) skenují.

Pro pacienty jsou povinné konzultace kardiologa, nefrologa, gynekologa nebo androloga, neuropatologa a někdy i psychiatra.

Když je detekován kortikosteroid, je třeba rychle odstranit všechny pacienty. Konzervativní terapie není předepsána, protože její účinnost se blíží nule.

Pro odstranění nadledvinek v nepřítomnosti příznaků nádorové malignity lze použít méně traumatickou endoskopickou operaci. V jiných případech se adrenalektomie provádí tradičním způsobem. Hydrokortison je předepisován pro substituční léčbu.

Šev po tradičním otevřeném způsobu adrenalektomie

Jsou-li detekovány maligní nádorové buňky, je dále indikována chemoterapie a ozařování, zejména při detekci metastáz.

Pokud má nádor benigní vlastnosti, pak po 5-8 měsících mají pacienti normální sacharidy, objem tuku, krevní tlak, pokles tělesné hmotnosti, vymizení bolesti kostí, sexuální funkce a psychika jsou postupně obnovovány. O něco později se nadměrný růst vlasů zastaví, kostní tkáň se stává hustší. Maligní nádory mají velmi špatnou prognózu pro zotavení a pochybné pro život.

Přečtěte si více v našem článku o nadledvinách.

Přečtěte si v tomto článku.

Co je kortikosterom?

Kortikosteroid je nádor umístěný v kortikální vrstvě nadledvinek a intenzivně produkuje kortizol. Výsledkem je endogenní (vnitřní) přebytek hormonu, který se projevuje v Itsenko-Cushingově syndromu. Podle stupně malignity mohou být kortikosteromy benigním adenomem a neoplazmy se známkami rakoviny, jako je adenokarcinom nebo kortikoblastom.

Maligní formy převažují u dětí a mladých pacientů a v pozdějším věku se častěji vyskytují malé adenomy. Ženy trpí pětkrát častěji než muži. Kortikosterom je příčinou cushingoidního syndromu u 4 pacientů.

Většina nádorů se nachází v oblasti paprsku kortexu v jedné z nadledvinek. Stává se to a je ovlivněno umístění nádorových buněk mimo adrenální žlázu - ledviny nebo vaječníky. Adenomy nepřesahují velikost 15 cm a jejich hmotnost se pohybuje od 2 g do 200 g, nahoře mají kapsli hustých vláken pojivové tkáně, jsou intenzivně zásobovány krví.

Rakovinový nádor může dosáhnout extrémně velkých velikostí a jeho hmotnost přesahuje 1 kg (někdy více než 3 kg). Povrch je nodulární, nejsou tam žádné jasné hranice, jsou zde ohniska destrukce a krvácení, které dávají nádoru charakteristickou žluto-červenou barvu. S růstem přechází do tkáně obklopující ledviny a roste do cév.

Ve fotografii zokachestvennaya kortikosterom nadledviny

Metastázuje do lymfatických uzlin za peritoneum a kolem aorty, plicní a ledvinové tkáně. Charakteristickým rysem metastáz je schopnost tvořit kortizol. To způsobuje hormonální poruchy po odstranění hlavního nádoru.

A více o ultrazvuku nadledvinek.

Příčiny

Stejně jako všechny nádorové procesy nejsou dobře známy kortikosteromy. Za možné rizikové faktory považujeme:

  • genetická predispozice;
  • nekontrolované užívání hormonálních léků, anabolických steroidů;
  • expozice;
  • kouření;
  • kontakt s toxickými látkami;
  • práce v nebezpečných odvětvích;
  • znečištění životního prostředí.
Hyperaldosteronismus

Kortikosteromy tvoří převážně kortizol a kortikosteron, aldosteron a androgeny jsou slabší syntetizovány. Přebytek hormonů inhibuje produkci adrenokortikotropního hormonu hypofýzy (ACTH). Zbytková (nepostižená) tkáň tedy snižuje její aktivitu, atrofie.

Příznaky adrenálních kortikosteroidů

Na úrovni tkání přispívá kortizon ke zničení kostí, svalové tkáně, vláken pojivové tkáně, což vede k rozsáhlým dystrofickým procesům. Výměna elektrolytů, sacharidů, tuků je porušena, imunita je potlačena. Expozice hyperkortizolismu ovlivňuje vnitřní orgány.

Kardiovaskulární systém

Pacienti vykazují poruchy oběhu, hypertenze a poruchy rytmu. To se projevuje přetrvávající bolestí hlavy, otoky končetin, dušností. Se závažným onemocněním v břišní dutině se hromadí tekutina (ascites) a zvyšuje játra.

Cushingoidská obezita

Kortizol vede k ukládání tuku hlavně na obličeji (kulaté, měsíční), krku (hřbet zezadu), ramen, břicha a dolní části zad. Tělo vypadá masivně, zatímco dolní končetiny zůstávají tenké.

Položky

V typických případech kůže podléhá takovým změnám:

  • petechiae (tečkované krvácení);
  • fialové stuhy;
  • pustulární vyrážka, zánět vlasových folikulů;
  • léze na nohou a trofické vředy;
  • kůže je suchá, zhutněná;
  • plísňové infekce nehtů a chodidel.

Reprodukční systém

Téměř u všech žen se mění hlas (roste hrubě), zvyšují se vnější genitálie, vlasy padají na hlavu a rázně rostou na obličeji a končetinách. Měsíčně se stávají vzácnými a vzácnými nebo zcela zastavenými. Jestliže ženy mají mužské sekundární sexuální charakteristiky (masculinization), pak u mužů hypercorticism způsobí odpor:

  • pokles varlat a penisu;
  • zvětšení prsou;
  • nízká potence a slabá sexuální touha.
Gynekomastie u mužů

Pohybový aparát

Zničení kostní tkáně vede k osteoporóze a jejím projevům:

  • patologické zlomeniny žeber, páteře;
  • bolest v kostech a kloubech;
  • vyplavování solí z kostí a ukládání v ledvinách.

Svalová vlákna v oblasti atrofie končetin, myasthenia gravis (svalová slabost). Všechny tyto faktory omezují motorickou aktivitu pacientů.

Vylučování moči

Moč se stává málo koncentrovaným, dochází k častému a hojnému močení. Na pozadí zvýšené exkrece moči a nadbytku glukózy v krvi pacienti pociťují neustálý silný žízeň.

Uložení vápenatých solí vede k urolitiáze s renální kolikou, je možné zablokování močovodu. Chronická pyelonefritida se stává komplikací poškození ledvin s kalcifikacemi.

Duševní změny

Většina pacientů vykazuje asteno-depresivní syndrom - konstantní únavu, ztrátu zájmu o životní prostředí, nestabilitu emočního pozadí, podrážděnost, slznost.

Imunitní systém

Hormony kůry nadledvin snižují schopnost působit proti virovým a bakteriálním infekcím. Pacienti jsou náchylní k častému nachlazení, supresivním komplikacím, střevním onemocněním. Jakýkoliv zánětlivý proces se stává chronickým, kontinuálně se opakujícím, je zde slabá reakce na léčbu antibiotiky. Pomalu se hojí rány a traumatická zranění.

Výměna sacharidů

Kortizol působí proti hladinám inzulínu v krvi. V důsledku toho je u 90% pacientů narušena tolerance glukózy, dochází k její absorpci tkáněmi a steroidním diabetes mellitus. Přebytek glukózy v krvi ničí stěny cév, vede k poškození zraku (retinopatie), funkci ledvin (nefropatie), nervovému systému (polyneuropatii).

Diagnóza nádoru

Pro detekci novotvarů je znázorněno stanovení kortizolu a 17-ACS v krvi a moči. Pro rozlišení mezi Itsenko-Cushingovou chorobou a syndromem je ukázán test s Dexamethasonem. Vyhodnocuje se takto:

  • kortikosterom - kortizol a 17-ACS se nemění;
  • Itsenko-Cushingova choroba, vrozená hyperplazie nadledvinové kůry - 17-CU, 17-ACS vylučování močí se snižuje. Stejná reakce na test je normální.

V případě adenomu (kortikotropinu) hypofýzy se zvyšuje ACTH.

Pro vizualizaci nádoru se provede:

  • Ultrazvuk břišních orgánů a pozorování ledvin a nadledvinek;
  • tomografii (MRI a CT) nadledvinek;
  • skenování po zavedení radioizotopu (scintigrafie).

Pro pacienty jsou povinné konzultace kardiologa, nefrologa, gynekologa nebo androloga, neuropatologa a někdy i psychiatra.

Odstranění jako jediné ošetření

Když je detekován kortikosteroid, je třeba rychle odstranit všechny pacienty. Konzervativní terapie není předepsána, protože její účinnost se blíží nule. Pro trénink se doporučuje obnovit obsah vápníku, draslíku, sodíku v krvi, glukózy a cholesterolu, normalizovat krevní tlak a srdeční výkon.

Pro odstranění nadledvinek v nepřítomnosti příznaků nádorové malignity lze použít méně traumatickou endoskopickou operaci. V jiných případech se adrenalektomie provádí tradičním způsobem.

Vzhledem k tomu, že druhá adrenální žláza atrofuje a není schopna kompenzovat požadované množství hormonů svou prací, Hydrocortisone je určen pro substituční terapii.

Je důležité zvolit individuální dávku tak, aby nedošlo k nedostatečnosti nadledvin a vysoké koncentraci supresivního ACTH. Normální hladiny adrenokortikotropního hormonu pomáhají obnovit zbývající nadledvinu.

Pokud se po histologickém vyšetření zjistí maligní nádorové buňky, pak se dále indikuje chemoterapie a ozařování, zejména v případě detekce metastáz.

Podívejte se na video o onemocněních nadledvinek a jejich léčbě:

Prognóza pro pacienty

Pokud má nádor benigní vlastnosti, pak po 5-8 měsících mají pacienti normální sacharidy, objem tuku, krevní tlak, pokles tělesné hmotnosti, vymizení bolesti kostí, sexuální funkce a psychika jsou postupně obnovovány. O něco později se nadměrný růst vlasů zastaví, kostní tkáň se stává hustší.

Pacienti zůstávají pod dohledem endokrinologa po dlouhou dobu, často po celý život. Maligní nádory mají velmi špatnou prognózu pro zotavení a pochybné pro život.

A tady je více o nemoci a syndromu Itsenko-Cushing.

Adrenální kortikosteron je nádor, který se nachází v kortikální vrstvě. Charakterizovaný zvýšenou produkcí kortizolu. Projevující hyperkortizolový syndrom - obezita, hypertenze, strie na kůži, poruchy kardiovaskulárního systému, genitálií, nervový systém, osteoporóza. Pro diagnózu jsou prováděny krevní testy pro kortizol a 17-ACS, stejně jako ultrazvuk, MRI, CT. Léčba je účinná.

Máte-li podezření, že přítomnost určitých patologií tráví ultrazvuk nadledvinek. To je děláno trochu jinak než dítě, u žen a mužů. Příprava je minimální. Norma velikosti se může lišit v závislosti na věku a pohlaví. Co když existuje vzdělání?

Mnozí si zaměňují nemoc a Itsenko-Cushingův syndrom a přece jen mají vynikající důvody, léčbu. Příznaky se objevují navenek, přerušení práce všech orgánů. Diagnóza je složitá, prognóza není vždy příznivá, a to ani u dětí.

Odstranění nadledvinky (adrenalektomie) se provádí třemi způsoby - laparoskopicky, technikou otevřené operace, retroperitoneoskopicky. Povinný výcvik. Existují důsledky po jakékoli technice, ale záleží na tom, zda byla jednostranná (pravá nebo levá) nebo bilaterální, která technika byla zvolena.

Dosud nebylo možné zjistit, proč se může objevit aldosteron adrenální žlázy. Symptomy závisí na velikosti, na tom, zda je maligní nebo ne. Častěji postihuje levou nadledvinu než pravou. Diagnostika umožňuje zvolit taktiku léčby.

Docela rozsáhlý účinek na tělo díky specifickým funkcím má adrenokortikotropní hormon. Jeho mechanismus účinku vyvolává změny a další hormon u žen a mužů. Co je to norma? Proč je to nahoru nebo dolů?