Aldosteronismus

Nemoci

Aldosteronismus je patologický proces v endokrinním systému, nejčastěji sekundární povahy. Ve většině případů je patologie způsobena nádorovým procesem v kůře nadledvin, ale jiné etiologické faktory nejsou vyloučeny.

Nemoc nemá jasná omezení týkající se pohlaví a věku, nicméně podle statistik je nejčastěji diagnostikována u žen ve věku od 30 do 50 let. U mužů se aldosteronismus vyskytuje v mírnější formě a je často eliminován konzervativními opatřeními. Dětský aldosteronismus je velmi vzácný.

Klinický obraz je nespecifický, s výjimkou jednoho symptomu. V tomto případě se vyvíjí arteriální hypertenze, kterou nelze odstranit pomocí lékařských přípravků.

Klasifikace

Rozlišují se tyto typy aldosteronismu:

  • primární aldosteronismus nebo Cohnova choroba;
  • sekundární aldosteronismus nebo hyper aldosteronismus.

Jedná se především o sekundární aldosteronismus.

Je to jen lékař, který dokáže přesně určit, jaká forma patologického procesu probíhá v konkrétním klinickém případě, protože klinický obraz je podobný.

Etiologie

Příčiny primárního aldosteronismu (Cohnova syndrom) jsou následující:

  • benigní léze v kůře nadledvin;
  • adrenální hyperplazie;
  • zvýšená produkce aldosteronu;
  • patologické procesy, které vedou ke zvýšenému množství sodíku v ledvinách.

Primární aldosteronismus může být eliminován pomocí lékové terapie, ale pouze v raných stadiích vývoje.

Sekundární příčiny vzniku aldosteronismu, jako jsou:

  • narušení endokrinního systému, různé hormonální poruchy;
  • maligní vzdělávání v oblasti kůry nadledvin;
  • adenom adrenálního kortexu;
  • idiopatický aldosteronismus;
  • dlouhé a nekontrolované léky;
  • špatné srážení krve.

Primární aldosteronismus a sekundární symptomy se mírně liší.

Patogeneze

Patogeneze tohoto patologického procesu (primárního aldosteronismu i sekundárního) je dobře studována.

V primární formě v těle dochází k následujícím událostem:

  • vzhledem ke zvýšenému množství aldosteronu začíná reabsorpce sodíku v ledvinových tubulech, což vede ke zvýšení vylučování draslíku z těla spolu s močí;
  • nedostatečné množství draslíku vede k svalové slabosti a vzniku příznaků zhoršené funkce ledvin;
  • v tubulech ledvin dochází k dystrofickým změnám, což znemožňuje reagovat na antidiuretický hormon;
  • intracelulární draslík začíná být nahrazován sloučeninami vodíku a sodíku, což vede k rozvoji intracelulární acidózy a alkalózy.

To vše vede k tubulární nefropatii.

Patogeneze sekundárního aldosteronismu je založena na zvýšení aktivity reninu v plazmě a hladinách aldosteronu v důsledku určitého etiologického faktoru.

Symptomatologie

Symptomy sekundárního typu této endokrinní nemoci nejsou specifické, protože klinický obraz bude většinou záviset na základní příčině.

Obecně jsou příznaky aldosteronismu následující:

  • V důsledku retence tekutin v těle se objevuje opuch, který je zanedbatelný v počátečních stadiích vývoje onemocnění a je přítomen pouze v ranních hodinách. Nicméně, jak nemoc se zhorší, otok je trvalý.
  • Svalová slabost. V pozdějších stadiích vývoje patologie je pacient prakticky imobilizován.
  • Únava, dokonce i při plném a dlouhém odpočinku.
  • Rostoucí malátnost.
  • Zvýšený krevní tlak, který se nestabilizuje ani po užívání léků ve vhodném spektru účinku.
  • Bolesti hlavy, závratě.
  • Neustálý pocit žízně.
  • Časté močení, zejména v noci.
  • Na krátkou dobu ochrnutí končetin, znecitlivění některých částí těla. Příležitostně se může pacient cítit brnění v prstech.
  • Porucha zraku.
  • Žlutá kůže.
  • Akutní zármutky a během diagnostiky bude instalováno ventrikulární zvětšení srdce.
  • Křečové záchvaty.

S postupujícím onemocněním se příznaky objeví častěji a závažněji.

Je důležité pochopit, že zotavení je možné pouze tehdy, pokud je léčba zahájena včas. Projev těchto příznaků vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Diagnostika

K přesnému stanovení diagnózy a stanovení formy a závažnosti patologického procesu jsou prováděny jak laboratorní, tak instrumentální metody výzkumu. Diagnostika zahrnuje:

  • obecný klinický a podrobný biochemický krevní test;
  • analýza moči;
  • analýza moči podle nechyporenka;
  • Ultrazvuk ledvin;
  • CT, MRI ledvin;
  • Ultrazvuk genitourinárního systému.

Lékař také bere v úvahu současné příznaky, které byly shromážděny při počátečním zkoumání osobní a rodinné historie. Na základě získaných dat je provedena konečná diagnóza a léčba je předepsána.

Léčba

Léčba může být konzervativní i radikální - vše bude záviset na stupni vývoje patologického procesu. Je třeba poznamenat, že v počátečních stadiích onemocnění lze eliminovat užíváním léků. V pokročilejších případech bude účinnou metodou pouze chirurgický zákrok.

Průběh léčby bude záviset na tom, jaká forma aldosteronismu probíhá a v jaké formě probíhá patologický proces. Terapeutické intervence by měly být v každém případě komplexní.

Je-li příčinou onemocnění nádor, pak je chirurgický zákrok proveden za účelem jeho odstranění. Léčbu lze předepsat jak před, tak po operaci.

Lék je zaměřen na:

  • stabilizace krevního tlaku;
  • zmírnění bolesti;
  • odstranění záchvatů;
  • normalizace odtoku moči.

Povinná léčba zahrnuje dietu. Výživa pacienta by měla být založena na přípravcích obsahujících draslík a použití soli by mělo být minimalizováno nebo zcela odstraněno.

Prognóza může být příznivá, pokud je léčba zahájena okamžitě. Primární typ aldosteronismu lze poměrně často eliminovat konzervativními opatřeními a dietou. Negativní prognóza má sekundární formu onemocnění, pokud je etiologie maligní formací.

Pokud jde o prevenci, měla by být přijata opatření k prevenci těch nemocí, které jsou zařazeny do etiologického seznamu. Rizikové osoby musí podstoupit systematické lékařské vyšetření pro včasnou diagnózu problému.

Aldosteronismus

Aldosteronismus je klinický syndrom způsobený zvýšenou produkcí aldosteronu kůrou nadledvin. Existuje primární aldosteronismus, ve kterém je zvýšená produkce aldosteronu spojena s patologií nadledvinek a sekundárním aldosteronismem, ve kterém je nadprodukce aldosteronu funkční, sekundární, nesouvisející s primární adrenální patologií.

Primární aldosteronismus - klinický syndrom způsobený hyperprodukcí aldosteronu v důsledku nádoru kůry nadledvin.

Aldosteronismus způsobený aldosteron-produkujícím nádorem kůry nadledvinek (aldosterom), v literatuře je známý jako Connův syndrom.

Primární aldosteronismus

Příčiny vzniku primárního aldosteronismu mohou být aldosteron kůry nadledvinek (jednorázový nebo vícečetný), který štěpí maligní nádor kůry nadledvinek - karcinom. V posledních letech byly klinické projevy primárního aldosteronismu popsány u pacientů, u nichž morfologická studie nadledvinek neodhalila nádor, ale byla zjištěna dvoustranná difuzní nebo difuzní nodulární hyperplazie glomerulárních a / nebo retikulárních zón kůry nadledvinek. Toto onemocnění se označuje jako „pseudoprime“ nebo idiopatický aldosteronismus.

Klinický obraz primárního aldosteronismu v důsledku zhoršeného metabolismu vody a soli způsobeného nadprodukcí aldosteronu (retence sodíku v těle, zvýšené vylučování draslíku, zvýšení extracelulární tekutiny).

Hlavními příznaky aldosteronismu jsou arteriální hypertenze, neuromuskulární poškození a poškození ledvin.

Arteriální hypertenze je pozorována ve 100% případů. Krevní tlak se často pohybuje v rozmezí 150/90 až 180/100 mm Hg. Čl. Maligní hypertenzní syndrom je vzácný. Na rentgenovém snímku hrudní dutiny - zvýšení velikosti levé srdeční komory. EKG vykazuje známky hypokalémie. Patogeneze arteriální hypertenze v primárním aldosteronismu je spojena s retencí sodíku v těle a zvýšením objemu extracelulární tekutiny.

Svalové postižení se projevuje přerušovanou, nekonstantní svalovou slabostí, přechodnou parézou, rozvojem paroxyzmální paralýzy, častými parestéziemi a necitlivostí. Ve vzácných případech může dojít k tetanii. Současně obvykle chybí známky organického poškození centrálního a periferního nervového systému. Patogeneze neuromuskulárního poškození je způsobena těžkou hypokalemií a snížením intracelulárního obsahu draslíku.

Prodloužená hypokalemie vede k poškození ledvin, které se projevuje zhoršenou koncentrační funkcí, snížením filtrační kapacity, rozvojem extracelulární alkalózy a intracelulární acidózy. Pacienti pozorovali polyurii, nokturii, žízeň. Reakce alkalické moči, hypostenurie (relativní hustota moči ve vzorku podle Zimnitského je menší než 1012), často je stanovena proteinurie.

Hypostázy pro primární aldosteronismus nejsou charakteristické.

Vedoucí laboratorní příznaky primárního aldosteronismu jsou závažná hypokalémie (méně než 3 mmol / l), hypernatrémie a metabolická alkalóza. Hypokalemie není zpravidla korigována konzumací potravy obohacené draslíkem, je prudce zvýšena při podávání uretanových diuretik s obsahem draslíku (hypothiazid). Hypokalemie obvykle doprovází hypochloremii. Extracelulární alkalóza se projevuje zvýšením pH krve (z 7,46 na 7,60), zvýšením koncentrace bikarbonátu v plazmě (z 27 na 50 mmol / l).

V primárním aldosteronismu je detekována vysoká koncentrace aldosteronu v krvi, vysoké vylučování aldosteronu v moči a nízká (často nulová) aktivita plazmového reninu v plazmě.

Pro lokální diagnostiku aldosteronismu se používá retropneumoperitoneum s tomografií, scintigrafie nadledvinek, aortografie a v případě potřeby selektivní flebografie. Slibem pro diagnózu adrenálních nádorů je počítačová tomografie.

Diagnóza primárního aldosteronismu se provádí na základě typického klinického obrazu onemocnění (kombinace arteriální hypertenze s hypokalemickou lézí svalů a ledvin, absence edematózního syndromu).

Diagnóza primárního aldosteronismu je potvrzena identifikací těžké hypokalémie; nízká plazmatická aktivita reninu, která je udržována, když je pacient ve vzpřímené poloze, chodí a dochází k ostrému omezení sodíku v potravinách; hypersekrece aldosteronu za normálních podmínek a přetrvávající při zátěži sodíku; detekce nádoru nebo zvýšení nadledvinek při provádění instrumentálních metod výzkumu.

Diferenciální diagnóza se provádí se sekundárním aldosteronismem a dalšími onemocněními, která se vyskytují s těžkou hypokalémií.

V sekundárním aldosteronismu, na rozdíl od primárního, je klinický obraz určen poškozením jiných orgánů - srdce, ledviny, ledvinové cévy, játra; často pozorován edematózní syndrom; arteriální hypertenze může chybět. V sekundárním aldosteronismu je plazmatická reninová aktivita vysoká nebo normální; hypokalemie je méně výrazná.

S výraznou hypokalémií se také vyskytují Fankoniho syndrom s poškozením ledvin, kanalikulární acidózou, hydronefrózou, chronickou pyelonefritidou. U těchto onemocnění je klinika určena primárním poškozením ledvin, zvýšení krevního tlaku není vždy detekováno, hypokalemie je méně výrazná, plazmatická aktivita reninu je obvykle normální.

Léčba primárního aldosteronismu. V případě primárního aldosteronismu se provádí chirurgická excize aldosteronu produkujícího tumoru nebo subtotální adrenální resekce. Pokud chirurgická léčba není možná, používají se antagonisté aldosteronu, spironolaktony. Drogy jsou předepisovány na pozadí omezeného příjmu sodíku a draslíkových doplňků. Arteriální hypertenze a hypokalémie mohou být obvykle kontrolovány denní dávkou spironolaktonu 75-300 mg / den (25-100 mg 3krát denně).

Sekundární aldosteronismus

Sekundární syndrom aldosteronismu, způsobený zvýšenou produkcí aldosteronu, vyvíjející se podruhé v reakci na aktivaci systému renin-angiotensin. Nejčastěji se vyskytují při onemocněních ledvin, jater a srdce.

V nefrologické praxi je sekundární aldosteronismus pozorován u onemocnění, při kterých je renin-angiotensinový systém aktivován v důsledku snížení renálního průtoku krve a (nebo) perfuzního tlaku v ledvinách při renovační a renální parenchymální hypertenzi, u pacientů se syndromem maligní hypertenze a při hypertenzním onemocnění. Sekundární aldosteronismus v jaterní cirhóze a nefrotickém syndromu se vyvíjí v reakci na snížení objemu intravaskulární tekutiny (hypovolémie); v případě městnavého srdečního selhání je podnětem pro sekreci aldosteronu snížení množství srdečního výdeje a související hypotenze. Méně často může být sekundární aldosteronismus způsoben ztrátou významného množství tekutiny a vyvíjí se při dlouhodobém užívání diuretik, neléčeného diabetes mellitus. Je popsán sekundární aldosteronismus během těhotenství, v luteální fázi menstruačního cyklu. Velmi vzácnou patologií, při které se vyvíjí sekundární aldosteronismus, je primární reninismus (nádor vylučující renin). Nadměrná produkce Aldosteronu se v tomto onemocnění vyvíjí v reakci na zvýšenou sekreci reninu nádorem juxtaglomerulárních ledvinových buněk.

Klinika sekundárního aldosteronismu

Hypertenzní nebo edematózní syndrom je charakteristický pro sekundární aldosteronismus. Často se vyvíjí hypokalemie a alkalóza. Plazmatická reninová aktivita je vždy zvýšena, plazmatická koncentrace aldosteronu a vylučování moči jsou významně zvýšeny.

Mimořádně vzácný je sekundární aldosteronismus bez edému a arteriální hypertenze. Taková klinická varianta sekundárního aldosteronismu je pozorována u Bartterova syndromu. Klinicky, sekundární aldosteronismus v Bartterově syndromu se projevuje těžkou hypokalémií, alkalózou, normálním krevním tlakem, necitlivostí na tlak katecholaminů a nepřítomností edému. Zvýší se aktivita plazmového reninu, prudce se zvýší koncentrace aldosteronu v krvi a jeho vylučování v moči.

Symptomy a léčba aldosteronismu

Zanechat komentář

Connův syndrom je onemocnění endokrinního systému, které se vyznačuje velkým množstvím produkce aldosteronu. V medicíně se označuje jako primární aldosteronismus. Tato choroba může být nazývána jako důsledek hlavní choroby, která při progresi způsobuje komplikace. Mezi hlavní onemocnění patří nádory nadledvin, rakovina nadledvin, novotvar hypofýzy, adenom a karcinom.

Obecné informace

Aldosteronismus je rozdělen na primární a sekundární. Oba druhy jsou způsobeny nadměrnou produkcí hormonu aldosteronu, který je zodpovědný za udržení sodíku v těle a vylučování draslíku ledvinami. Tento hormon je také nazýván hormonem kůry nadledvin a mineralokortikoidů. Nejběžnějším a nejtěžším společníkem tohoto onemocnění je arteriální hypertenze. Primární a sekundární aldosteronismus nejsou dvěma stadii jednoho onemocnění, ale dvěma zcela odlišnými onemocněními. Liší se v příčinách vzhledu, vlivu na tělo a v důsledku toho i způsobu léčby.

Primární (Connův syndrom) aldosteronismus

Objevil město Conn v roce 1955. Ženy trpí aldosteronismem třikrát častěji. V rizikové zóně je krásné pohlaví mezi 25 a 45 lety Primární aldosteronismus vzniká z novotvarů kůry nadledvin (unilaterální adenom). Mnohem méně často je příčinou hyperplazie nebo rakovina nadledvin. Se zvýšenou produkcí aldosteronu dochází ke snížení množství sodíku v ledvinách a draslíku.

Studie se zabývá patologem, který diagnostikuje nádor kůry nadledvin. To může být jeden nebo více a může ovlivnit jednu nebo obě nadledviny. Ve více než 95% případů je nádor benigní. Jako studie také lékaři často předepisují enzymový imunotest, kde se jako biomateriál používá žilní krev. ELISA je určena pro stanovení množství aldosteronu v těle a pro screening primárního hyper aldosteronismu.

Conn syndrom nastane, když patologie nadledvinek, nádorových nádorů.

Indikace pro studii jsou nejčastěji zvýšený krevní tlak, který se v průběhu terapeutických manipulací nevrací do normálu, což je podezření na vývoj selhání ledvin. Darováním krve se musíte řádně připravit. Za prvé, omezit příjem potravin bohatých na sacharidy po dobu 2-4 týdnů. Také pro toto období vylučujte diuretika, estrogeny, perorální kontraceptiva, steroidy. Po dobu 1 týdne zastavte léčbu inhibitory reninu, odstraňte po dobu 3 dnů, v extrémním případě omezte morální a fyzickou zátěž. Tři hodiny před zákrokem nekuřte. S výsledky na rukou, vzhledem k množství hormonů renin, aldosteronu a kortizonu, bude ošetřující lékař schopen správně diagnostikovat a předepsat účinnou léčbu léky.

Sekundární kompenzační (symptomatická)

Na rozdíl od primárního, sekundární aldosteronismus není spouštěn chorobami spojenými s nadledvinami a problémy s játry, srdcem a ledvinami. Jedná se o komplikaci některých závažných onemocnění. Rizikem jsou pacienti s diagnózou:

  • rakovinu nadledvinek;
  • řada onemocnění srdce;
  • abnormality ve štítné žláze, střevech;
  • idiopatický hyperaldosteronismus;
  • adenom adrenální kůry.

Také do seznamu by měla být přidána tendence ke krvácení, prodloužená expozice léčivům. To však neznamená, že všichni pacienti, kteří trpí těmito onemocněními, v jejich historii onemocnění přidají diagnózu "sekundárního aldosteronismu", měli by být více pozorní na své zdraví.

Příznaky onemocnění

Primární a sekundární aldosteronismus spojený s projevem těchto symptomů:

  1. otoky, ke kterým dochází v důsledku retence tekutin v těle;
  2. oslabení svalové síly, únava;
  3. časté nutkání na toaletu, zejména v noci (pollakiuria);
  4. hypertenze (zvýšený krevní tlak);
  5. žízeň;
  6. problémy s viděním;
  7. pocit nevolnosti, bolest hlavy;
  8. svalová paralýza po krátkou dobu, necitlivost částí těla, slabé brnění;
  9. zvýšení velikosti srdečních komor;
  10. rychlý přírůstek hmotnosti - více než 1 kg denně.

Evakuace draslíku přispívá ke vzniku slabosti svalů, parestézie, někdy svalové paralýzy a mnoha dalších onemocnění ledvin, příznaky aldosteronismu jsou velmi nebezpečné, ale neméně nebezpečné jsou důsledky. Proto neváhejte, potřebujete co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Komplikace a důsledky

Primární aldosteronismus v případě ignorování symptomů a odmítnutí terapie vede k řadě komplikací. Za prvé, srdce začíná trpět (ischémie), srdeční selhání, vyvíjí se intrakraniální krvácení. Ve vzácných případech má pacient mrtvici. Jak se snižuje množství draslíku v těle, vyvíjí se hypokalemie, která vyvolává arytmii, a ta může být i smrtelná. Sekundární hyper aldosteronismus samotný je komplikací jiných závažných onemocnění.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Pokud je ošetřující lékař podezřelý z aldosteronismu, je určena řada studií a testů pro potvrzení nebo vyvrácení údajné diagnózy, jakož i pro správnou další léčbu. Nejprve se provádějí močové a krevní testy. V laboratoři zavádějí nebo vyvracejí přítomnost polyurie nebo nokturie, analyzují její hustotu moči. Studuje se koncentrace aldosteronu, kortizolu a reninu v krvi. V primárním hyperaldosteronismu je renin nízký, množství kortizolu je normální a aldosteron je hojný. Pro sekundární aldosteronismus je poněkud odlišná situace, přítomnost reninu musí být významná. Ultrazvuk je často používán pro přesnější výsledky. Zřídka - MRI a CT nadledvinek. Pacient musí být navíc vyšetřen kardiologem, oftalmologem a nefrologem.

Léčba aldosteronismu

Léčba primárního nebo sekundárního aldosteronismu by měla být komplexní a měla by zahrnovat nejen léčbu léky, ale i správnou výživu, v některých případech chirurgický zákrok. Hlavním cílem léčby syndromu Conn je prevence komplikací po hypertenzi a hypokalemii. Počáteční fáze terapie je předepsána léky, které zabraňují vylučování draslíku z těla. Například Spironolakton nebo Amiloride. Je to jako druh přípravy na operaci, jejímž účelem je normalizace krevního tlaku (může trvat 1-2 měsíce).

Dieta pro aldosteronismus

Současně byste měli dodržovat dietu. Je založen na zvýšení obsahu draslíku a dalších léčiv obsahujících draslík. Vyloučit nebo omezit příjem soli. Potraviny bohaté na draslík zahrnují:

  • sušené ovoce (rozinky, sušené meruňky, švestky);
  • čerstvé ovoce (hrozny, melouny, meruňky, švestky, jablka, banány);
  • čerstvá zelenina (rajče, brambory, česnek, dýně);
  • zelené;
  • maso;
  • ořechy;
  • černý čaj.
Zpět na obsah

Chirurgický zákrok

Aldosteronismus a rakovina nadledvin jsou léčeni výhradně chirurgickým zákrokem. Evakuace nadledviny pacienta. Současně by měla být obnovena rovnováha vody a elektrolytu. Bilaterální hyperplazie kůry nadledvin je léčena konzervativními léky v kombinaci s ACE. Aldosteronismus, náchylný k korekci glukokortikoidní terapií, za účelem odstranění a prevence hormonálních a metabolických problémů a normalizace krevního tlaku, doporučuje léčit „hydrokortisonem“ nebo „dexamethasonem“.

V případě opakovaného aldosteronismu lékař léčebný proces koriguje a může předepsat jakýkoliv typ operace: perkutánní rentgenovou endovaskulární dilataci balónu, otevřenou rekonstrukční operaci nebo dilataci ledvinové tepny. Ve většině případů se k hlavním lékům přidávají další léky. Patří mezi ně diuretika a léky, které přispívají k normalizaci krevního tlaku. Z léků, které pomáhají zvýšit krevní tlak na normální, obvykle předepsat "Spironolakton". Kurz je dlouhý (v závažných pokročilých případech to může být měsíc a půl, ale často stačí 2 týdny). Stojí za zmínku, že krevní tlak se okamžitě neobnoví, bude to trvat asi 3 měsíce až šest měsíců.

Léčba léky

Pokud existují kontraindikace chirurgického zákroku nebo neexistence takových indikací, léčebný lékař provádí léčbu, která zahrnuje užívání následujících léků:

  1. "Spironolakton" v kombinaci s diuretiky, zastavení vysazování draslíku. Navíc jsou každé 1-2 týdny testovány na kontrolu množství draslíku v těle.
  2. „Spironolakton“ + „Amilorid“ nebo „Triamteren“ + „Chlorid draselný“.
  3. "Aminoglutetimid" s neustálým sledováním krevního tlaku, kortizolu v moči denně a stavu štítné žlázy.
Zpět na obsah

Prognóza a prevence

Pokud se pacient obrátil k lékaři včas a byla mu poskytnuta účinná pomoc, pak je ve většině případů prognóza příznivá. Konečný výsledek je však ovlivněn příčinami a symptomy, které pacienta znepokojují, jeho věkem (je-li pacient již starší, je v nebezpečí, že se stane invaliditou prvního stupně), stejně jako stádiem nemoci (čím dříve je nemoc odhalena, tím větší jsou šance na zotavení). ). Zklamání prognózy pouze s rakovinou nadledvin.

Podle statistik asi 75–80% všech pacientů s aldosteronismem normalizovalo krevní tlak po určité době, hladina draslíku dosáhla požadované úrovně. Mluvit o jakékoliv specifické prevenci je těžké, protože vše závisí na povaze samotné choroby. Jediné, co potřebujete kontrolovat hladinu draslíku v krvi a sebemenší známky aldosteronismu, okamžitě vyhledejte lékaře.

Aldosteronismus, primární a sekundární aldosteronismus

Aldosteron je nejsilnější adrenální mineralokortikoid. Způsobuje zpoždění Na a ztrátu K. V ledvinách aldosteron stimuluje přenos Na z lumenu distálních tubulů na buňky tubulů výměnou za K a vodík. Stejný účinek je pozorován ve slinných a potních žlázách, buňkách střevní sliznice, stejně jako při metabolických procesech mezi intracelulárními a extracelulárními tekutinami.

Sekrece Aldosteronu je regulována mechanismem renin-angiotensin a v menší míře ACTH. Renin je proteolytický enzym uložený v juxtaglomerulárních buňkách ledvin. Snížení objemu cirkulující krve a rychlosti proudění krve v arteriolách aferentních ledvin způsobuje vylučování tohoto enzymu. Pod vlivem reninu se angiotensinogen (a2-globulin) v játrech mění na angiotensin I (peptid 10 aminokyselinových zbytků), který se zase mění na angiotensin II (osmičlenný peptid). Angiotensin II stimuluje sekreci aldosteronu a - mnohem slabší - kortizolu a deoxykortikosteronu. Zpoždění Na a vody v důsledku zvýšené sekrece aldosteronu vede ke zvýšení objemu krve a inhibuje sekreci reninu. Aldosteron se stanoví radioimunoanalýzou.

Primární aldosteronismus (syndrom Conn) je způsoben adenomem (obvykle jednostranným) glomerulární zóny kůry nadledvin nebo méně často rakovinou nebo hyperplazií nadledvin. Hypersekrece aldosteronu vede k hypernatrémii, hypervolémii a hypokalemické alkalóze, která se projevuje záchvaty slabosti, parestézií, přechodnou paralýzou a tetanií. Často se vyvíjí diastolická hypertenze a hypokalemická nefropatie s polyúrií a polydipsií. Vylučování aldosteronu při vysoké spotřebě Na (více než 10 g / den) v případě nádoru obvykle přesahuje 200 ug / den. Vyloučení Na ze stravy je doprovázeno zpožděním K. Někdy dochází ke změnám osobnosti, hyperglykémii a glykosurii. V mnoha případech je jediným projevem mírná nebo středně závažná hypertenze.

Užitečným testem je jmenování spironolaktonu (200-400 mg / den perorálně), který po dobu 5-8 týdnů zmírňuje příznaky onemocnění, včetně hypertenze (to lze pozorovat u pacientů s hypertenzí, kteří nejsou spojeni se zvýšenou sekrecí aldosteronu). Diagnostická hodnota má definici plazmového reninu. Vzorky krve se obvykle odeberou ráno, když je pacient stále v posteli, poté se podá furosemid (80 mg perorálně) a opakuje se definice plazmatického reninu 3 hodiny po vstávání pacienta. U zdravých lidí se obsah reninu ve vzpřímené poloze těla výrazně zvyšuje, zatímco u pacientů s aldosteronismem k tomu nedochází. Přibližně 20% pacientů s hypertenzním onemocněním, kteří nemusí mít aldosteronismus, má nízký obsah reninu, nezávisle na přechodu z horizontální do vertikální polohy těla. Někdy je nutné stanovit hladinu aldosteronu v plazmě; pro tento účel se odebírají vzorky periferní krve nebo krve z nadledvinek odebíraných katétrem. Diagnóza je tedy stanovena na základě zvýšení obsahu aldosteronu v moči nebo krvi, zvýšení buněčného prostoru (ukazatelem je nedostatek plazmatického zvýšení reninu ve vzpřímené poloze těla) a výše uvedených nerovnováh K. V těchto případech CT CT často odhaluje malý adenom. MRI nezvyšuje diagnostické schopnosti.

Sekundární aldosteronismus - zvýšená produkce aldosteronu kůrou nadledvin, způsobená stimuly pocházejícími z nadledvinek; imituje primární formu onemocnění a je způsobena hypertenzí a stavy doprovázenými edémem (například srdeční selhání, jaterní cirhóza s ascites, nefrotický syndrom). Předpokládá se, že sekundární aldosteronismus s rychlým rozvojem hypertenze je způsoben hypersekrecí reninu v důsledku zúžení renálních cév. Aldosteronismus se také vyvíjí s obstrukcí renální tepny (například ateromem, stenózou) a snížením průtoku krve v postižené ledvině. Stimulace mechanismu renin-angiotensin hypersekrecí aldosteronu se také vyskytuje při hypovolémii, která se často vyvíjí v edematózních stavech. Při srdečním selhání se rychlost vylučování aldosteronu nemění, ale snížení průtoku krve ledvinami a metabolismus aldosteronu vede ke zvýšení hladiny tohoto hormonu v krvi.

"Aldosteronismus, primární a sekundární aldosteronismus" - článek ze sekce Endokrinologie

Co je aldosteronismus: charakteristické symptomy a metody léčby onemocnění

Aldosteronismus je klinický syndrom spojený s nadměrnou sekrecí aldosteronu v kůře nadledvin. Nejmocnější hormon produkovaný nadledvinami, to je věřil, že je navržen tak, aby udržet sodík v těle.

Způsob je způsoben přenosem sodíku z distálních tubulů do tubulárních buněk a jeho výměnou za draslík a vodík. Podobné procesy jsou také zaznamenány v potních žlázách a ve střevech.

Řídí sekreci renin-angiotensinového mechanismu. Díky proteolytickému enzymu lokalizovanému v ledvinových buňkách může být detekován prudký pokles objemu krve cirkulující v renálních arteriolách. Hypersekrece tohoto enzymu může být také spojena se snížením rychlosti proudění krve.

Zvýšená produkce aldosteronu způsobuje retenci sodíku a vodíku, která normalizuje objem krve v ledvinách a udržuje sekreci reninu nevýznamnou.

Z toho, co způsobuje nadměrnou produkci aldosteronu, je stanovena diagnóza - primární nebo sekundární aldosteronismus.

Primární aldosteronismus

V lékařské praxi se také nazývá Connův syndrom spojený s výskytem nádoru v nadledvinách. Onemocnění je způsobeno narušením endokrinního systému a je poměrně běžné. Hormonálně aktivní nádor je lokalizován v glomerulární zóně kůry nadledvin.

Heterogenita struktury adrenálního adenomu vede k rychlému růstu nádoru. Mikroskopické vyšetření nádoru identifikovalo jeho složky z buněk svazku a glomerulární zóny, navenek jsou to velké buňky s velkým jádrem ve středu.

S dlouhým průběhem onemocnění se vyvíjí hypokalémie, která přispívá k poškození ledvin a zajišťuje výskyt alarmujících symptomů. Klinické testy ukazují následující výsledky:

  • vysoká koncentrace aldosteronu v krvi a moči;
  • nízká aktivita reninu v plazmě.

Sekundární aldosteronismus

Je to komplex změn v těle pacienta, hlavní onemocnění způsobuje hypersekreci aldosteronu a v důsledku toho sekundární aldosteronismus. Stimulace produkce hormonů probíhá pod vlivem faktorů mimo nadledviny.

Hypersekrece je spojena s fyzickými mechanismy těla, ke kterým dochází během základního onemocnění. Nadměrná ztráta soli a tekutin je způsobena diagnózami, jako je diabetes mellitus a diabetes mellitus, stejně jako nefritida.

Renální arytmie, snížení objemu krve v ledvinách, zúžení renálních cév může ovlivnit hypersekreci hormonu, což přispívá k rozvoji tohoto onemocnění. Měli byste vědět, že opuch a hypertenze nejsou vždy doprovázeny aldosteronismem, s Bartterovým syndromem, tyto příznaky mohou být zcela nepřítomné, ale hypokalemie, alkalóza a reninová aktivita v plazmě přetrvávají.

Příčiny

Nadměrná produkce hormonu kůrou nadledvin vede k tvorbě nádoru, ve většině případů se jedná o aldosterom nebo bilaterální hyperplazii, karcinom je méně častý. To je poznamenal, že nemoc je více citlivá v slabším sexu.

Mužské tělo snáší toto postižení snadněji, ve vzácných případech je nutná pomoc zdravotnického personálu.

Často se nemoc vyskytuje na pozadí dlouhodobých diet, ve kterých denní dieta není obohacena o sodík. Hormonální nerovnováha se vyskytuje při dlouhodobé terapii v kombinaci s diuretiky.

Mechanismus vzniku

Primární aldosteronismus je způsoben zvýšenou sekrecí aldosteronu, což přispívá k významnému uvolnění draslíku a vodíku z těla. Nedostatek draslíku je charakterizován svalovou slabostí, která se může rozvinout do svalové paralýzy.

Jedním z hlavních symptomů je polyurie, ve které renální tubuly podléhají dystrofickým změnám a ztrátě citlivosti na antidiuretický hormon. V důsledku toho se rozvine intracelulární acidóza a extracelulární alkalóza, které jsou prvním krokem ve vývoji hypertenze. Příznaky vysokého krevního tlaku jsou migrény, změny v oku oka a hypertrofie srdečního svalu.

Pokud jde o patogenezi sekundárního aldosteronismu, je třeba vzít v úvahu primární úlohu základního onemocnění. V některých případech hovoříme o nadměrné produkci reninu, v jiných o onkotickém tlaku a hypovolémii. V tomto ohledu jsou hypertonický syndrom, edematózní syndrom a formy emitovány bez výskytu edému a hypertenze.

Klinický obraz

Známky primárního aldosteronismu:

  • vysoký krevní tlak
  • migrény
  • konstantní žízeň
  • časté a těžké močení
  • bolestivé srdce
  • dušnost
  • tachykardie
  • svalová slabost
  • křeče
  • krevní test ukazuje prudký pokles draslíku

Kritické stadium onemocnění je charakterizováno následujícími příznaky:

  • svalová paralýza
  • ztráty zraku
  • nevolnost
  • zvracení
  • otok sítnice nebo zrakového nervu

Příznaky sekundárního aldosteronismu:

  • srdečního selhání
  • chronické nefritidy
  • Botkinova nemoc
  • chronické hepatitidy
  • cirhóza
  • zvýšené opuchnutí

Diagnostické metody

Pro identifikaci primárního aldosteronismu s příznaky hypokalemie se používá diagnostický test založený na zavedení aldaktonu. Pro diagnózu aldosteromu použijte radioizotopovou vizualizaci nadledvinek, předběžně aplikovaný intravenózní radioizotopový lék a pouze o týden později provádějí zobrazovací proceduru.

Často se používá radiodiagnostika s pomocí pneumosuprarenografie a angiografie, která je považována za jednu z nejúčinnějších.

Jak ukazuje praxe, je obtížné diagnostikovat sekundární aldosteronismus. Dlouhodobě se zkoumají údaje o moči, vylučování moči s aldosteronem, rovnováha elektrolytů a poměr sodíku a draslíku.

Terapie

Po důkladné diagnóze a diagnóze jsou stanoveny léčebné metody pro aldosteronismus. Pro léčbu primární chirurgie se doporučuje. Nádor vytvořený v nadledvinkách je odstraněn operativní metodou, po které je pacientovi zaručena regenerace.

Odstranění novotvaru je doprovázeno normalizací tlaku a obnovením rovnováhy elektrolytů. Rehabilitace pacienta prochází v nejkratší době, nepříjemné symptomy zcela projdou.

Léčba sekundárního aldosteronismu má zásadní rozdíl a je spojena s eliminací všech příčin další stimulace hormonu. Ošetřující lékař předepisuje nejúčinnější terapii v kombinaci s blokátory nadměrného hormonu.

V komplexní léčbě poskytuje použití diuretik. Diuretika odstraňují veškerou přebytečnou tekutinu z těla, což zaručuje vymizení edému. Eliminace základního onemocnění je klíčem k uzdravení pacienta, správně zvolené terapii, která bude úspěšně kombinována s hormonálními blokátory a diuretiky a je určena stupněm onemocnění.

Léčba sekundárního aldosteronismu se objevuje souběžně s hlavní léčbou, použití prednizonu s diuretiky nebo aldaktonem je považováno za nejoblíbenější režim.

Prognózy

Při včasné léčbě pacienta je léčba primárního aldosteronismu podle prognóz stanovena jako příznivá. Ale pouze v případě, že se nevyskytují nevratné změny v ledvinách a cévním systému. Chirurgický zákrok a odstranění vzdělání není doprovázen prudkým poklesem krevního tlaku nebo kolapsem. Po operaci je zaznamenáno úplné vymizení symptomu, postupně se obnovuje sekrece hormonů.

Pozdní léčba a chirurgická léčba v pozdějším období ve většině případů z důvodu ztráty pracovní schopnosti a zpronevěry zdravotně postižené skupiny 1, trvání zotavení těla v pooperačním období je určeno stupněm reverzibility změn v těle.

Projekce pro léčbu sekundárního aldosteronismu závisí na závažnosti asociovaných onemocnění, je také důležité, jak jsou postižené ledviny. Často je patologie ledvin doprovázena tvorbou zhoubných nádorů (Itsenko-Cushingova choroba).

Primární a sekundární aldosteronismus

Aldosteronismus je patologií endokrinního systému, který se vyvíjí během nádorových procesů v kůře nadledvin. Primární aldosteronismus je méně častý v klinické praxi a je způsoben těžkým vývojem s rozvojem četných komplikací. Sekundární aldosteronismus doprovází řadu závažných somatických onemocnění v lidském těle. Může být vyvolán následky infarktu myokardu, ischemické mrtvice, chronického srdečního selhání a řady dalších onemocnění.

Primární aldosteronismus (Cohnova choroba) a jeho symptomy

Primární aldosteronismus Cohnovy choroby je způsoben hypersekrecí aldosteronu, nejčastěji v důsledku nádoru kůry nadledvinek (aldosteromu).

Aldosterom - nádor, který produkuje aldosteron. Současně je zde Connův syndrom (primární hyperaldosteronismus), který může být také způsoben difuzní hyperplazií nadledvinek. Příznaky primárního aldosteronismu jsou, že onemocnění je doprovázeno hypertenzí, ztrátou draslíku, retencí sodíku a téměř úplným vymizením aktivity reninu v plazmě. Celková ztráta draslíku s deplecí jeho intracelulárních rezerv vede k univerzální hypokalémii. Vylučování chloru spolu s protony a nahrazení draslíku uvnitř buněk sodíkem a vodíkem přispívá k rozvoji intracelulární acidózy a extracelulární alkalózy. Za podmínek intracelulární acidózy v ledvinách se zvyšuje tvorba amoniaku z glutaminu, který snadno proniká do buněk, zejména v přítomnosti extracelulární alkalózy. Tělo přeměňuje část čpavku na amonné soli a vylučuje se močí, čímž uvolňuje tělo z přebytku H +. Část amoniaku se obvykle vynakládá na syntézu aminokyselin a syntéza proteinů v přítomnosti nedostatku draslíku se snižuje. Potlačením sekrece inzulínu hypokalemie snižuje toleranci ke sacharidům a epithel renálních tubulu za těchto podmínek se stává rezistentním vůči účinkům vazopresinu. Současně se snižuje schopnost koncentrace ledvin. Retence sodíku způsobuje hypervolemii, inhibuje produkci reninu a angiotensinu II, zvyšuje citlivost cévní stěny na různé faktory (adrenalin, endothelin) a nakonec přispívá k rozvoji arteriální hypertenze. Spolu s hypokalemií se vyvíjí hypomagnezémie, protože je inhibována reabsorpce hořčíku, což zvyšuje neuromuskulární excitabilitu.

Účinná kombinace biochemických testů v diagnostice primárního aldosteronismu:

Hyperaldosteronismus - příznaky onemocnění

Fluktuace aldosteronu - jednoho z nejdůležitějších hormonů produkovaných nadledvinami - vede k narušení celého těla. Patologie má několik forem, takže taktika léčby pacientů závisí na pozorovaných symptomech.

Vývojový mechanismus

Existují tři typy dysfunkce ledvin, které vedou ke zvýšené produkci hormonů:

  • Primární idiopatický hyperaldosteronismus - kůra nadledvin vylučuje mnoho aldosteronu.
  • Sekundární - porušení práce jiných orgánů vyvolává zvýšení obsahu hormonu.
  • Pseudoaldosteronismus je vzácné onemocnění, při němž je snížen aldosteron, hypertenze, hypokalemie a reninová aktivita je normální.

Primární aldosteronismus

Tato forma onemocnění je častější u dospělých pacientů a přibližně 70% případů se vyskytuje u žen ve věku od 30 do 50 let. Podle principu nosologie je klasifikován takto:

  • přítomnost adenomu (aldosteromu);
  • idiopatický hyperaldosteronismus;
  • adrenální hyperplazie (primární nebo bilaterální vrozená);
  • karcinom nebo adenom vylučující kortikosteron;
  • hyperaldosteronismus rodinného a prvního typu;
  • Itsenko-Cushingův syndrom, Gitelman, Liddle;
  • imunitu vůči kortikosteroidům;
  • aldosterooetopický syndrom.

Sekundární

Sekundární hyperaldosteronismus se pozoruje, když je renin-angiotensin-aldosteronový systém nadměrně aktivován. Napodobuje primární formu a je způsobena cirhózou jater, poruchou funkce srdce, nefrózou a dalšími patologiemi. Sekundární zvýšení hormonu způsobuje určité důvody:

  • dehydratace v důsledku nadměrného pocení;
  • polyurie;
  • ztráta iontů sodíku na pozadí vysokého příjmu draslíku;
  • otok, kvůli kterému velká plavidla nejsou úplně vyplněna;
  • těhotenství

Příznaky

V primární formě hyper aldosteronismu jsou symptomy onemocnění výraznější. Sekundární doprovází patologii všech orgánů a má kompenzační charakter, proto je charakterizována jejich klinikou, ale v některých případech jsou možné další znaky. Hlavní symptomy hyper aldosteronismu jsou dvou typů:

Aldosteronismus

Aldosteronismus je klinický syndrom spojený se zvýšenou tvorbou adrenálního hormonu aldosteronu v těle. Existují primární a sekundární aldosteronismus. Primární aldosteronismus (syndrom Conn) se vyskytuje, když je nádor nadledvinek. Projevuje se zvýšením krevního tlaku, změnou metabolismu minerálů (obsah draslíku prudce klesá v krvi), svalovou slabostí, záchvaty a zvýšením vylučování aldosteronu močí. Sekundární aldosteronismus je spojen se zvýšenou produkcí aldosteronu normálními nadledvinkami v důsledku nadměrných podnětů, které regulují jeho sekreci. Je pozorován u srdečního selhání, některých forem chronické nefritidy a cirhózy jater.

Poruchy metabolismu minerálů v sekundárním aldosteronismu jsou doprovázeny rozvojem edému. S poškozením ledvin zvyšuje aldosteronismus hypertenzi. Léčba primárního chirurgického aldosteronismu: odstranění nádorů nadledvinek vede k zotavení. Se sekundárním aldosteronismem, spolu s léčbou nemoci, která je příčinou aldosteronismu, jsou předepsány blokátory aldosteronu (aldakton 100-200 mg 4krát denně ústy týdně), prednison, diuretika.

Aldosteronismus je komplex změn v těle způsobený zvýšením sekrece aldosteronu. Aldosteronismus může být primární a sekundární. Primární aldosteronismus (Connův syndrom) je způsoben nadprodukcí aldosteronu hormonálně aktivním adrenálním nádorem. Klinicky se projevuje hypertenzí, svalovou slabostí, záchvaty, křečemi, polyurií, prudkým poklesem draslíku v séru a zvýšeným vylučováním aldosteronu v moči; otok, zpravidla se to nestane. Odstranění nádoru vede ke snížení krevního tlaku a normalizaci metabolismu elektrolytů.

Sekundární aldosteronismus je spojen s dysregulací sekrece aldosteronu v glomerulární adrenální zóně. Snížení objemu intravaskulárního lůžka (v důsledku hemodynamických poruch, hypoproteinemie nebo změn v koncentraci elektrolytů v séru), zvýšení sekrece reninu, adrenoglomerotropiny, ACTH vede k hypersekreci aldosteronu. Sekundární aldosteronismus se vyskytuje při srdečním selhání (kongesce), cirhóze jater, edematózních a edematózně-hypertenzních formách chronické difuzní glomerulonefritidy. Zvýšený obsah aldosteronu v těchto případech způsobuje zvýšení reabsorpce sodíku v renálních tubulech a může tak přispět k rozvoji edému. Kromě toho zvýšení sekrece aldosteronu u hypertonické formy difuzní glomerulonefritidy, pyelonefritidy nebo okluzálních lézí renálních tepen, stejně jako u hypertenze v pozdních stadiích vývoje a maligní formy průběhu vede k redistribuci elektrolytů ve stěnách arteriol ak zvýšené hypertenzi. Potlačení účinku aldosteronu na úrovni renálních tubulů je dosaženo použitím jeho antagonisty, aldaktonu, 400-800 mg denně na týden po dobu jednoho týdne (pod kontrolou vylučování elektrolytů močí) v kombinaci s konvenčními diuretiky. K inhibici sekrece aldosteronu (s edematózní a edematózní hypertenzní formou chronické difuzní glomerulonefritidy, je předepsána cirhóza jater) prednison.

Aldosteronismus. Existují primární (Connův syndrom) a sekundární hyperaldosteronismus. Primární hyper aldosteronismus popsal J. Conn v roce 1955. Při výskytu tohoto klinického syndromu byla vedoucí úloha nadledvinek při tvorbě nadměrného množství aldosteronu.

U většiny pacientů (85%) je příčinou onemocnění adenom (synonymum pro „aldosterom“), méně často bilaterální hyperplazie (9%) nebo karcinom kůry nadledvinek glomerulárních a puchálních zón.

Nejčastěji se tento syndrom vyvíjí u žen.

Klinický obraz (symptomy a znaky). S touto chorobou dochází k periodickým záchvatům křečí v různých svalových skupinách s normálními hladinami vápníku a fosforu v krvi, ale s přítomností alkalózy mimo buňky a acidózou uvnitř buněk, pozitivními příznaky Trusso a Chvostek, ostré bolesti hlavy a někdy svalová slabost trvající několik hodin až několik hodin. tři týdny. Vývoj tohoto jevu je spojen s hypokalemií a deplecí draslíku v těle.

Když se nemoc vyvíjí arteriální hypertenze, polyurie, polydipsie, nokturie, výrazná neschopnost koncentrovat moč během podvýživy, rezistence na antidiuretika a vazopresin. Obsah antidiuretického hormonu je normální. Hypochloremie, ahilie, alkalická reakce moči, periodická proteinurie, pokles hladiny draslíku a hořčíku v krvi jsou také uvedeny. Zvyšuje se obsah sodíku, vzácně zůstává nezměněn. Edema, zpravidla ne. Na EKG, změny myokardu charakteristické pro hypokalemii (viz Hegglinův syndrom).

Hladina 17-hydroxykortikoidů a 17-ketosteroidů v moči je normální, stejně jako hladina ACTH v plazmě.

U dětí s Connovým syndromem je růst zpomalen.

Arteriální krev má nízký obsah kyslíku. Zvýšený obsah uropepsinu u pacientů.

Diagnostické metody. Suprapnemorenora roentgenografie a tomografie, stanovení aldosteronu a draslíku v moči a krvi.

Léčba je účinná, provádí se adrenalektomie.

Prognóza je příznivá, ale pouze do vzniku maligní hypertenze.

Sekundární hyper aldosteronismus. Příznaky jsou stejné jako u Connova syndromu, vyvíjející se v řadě stavů ve formě hypersekrece aldosteronu v reakci na podněty pocházející z nadledvinek a působící prostřednictvím fyziologických mechanismů regulujících sekreci aldosteronu. Sekundární hyperaldosteronismus spojený s edematózními stavy je způsoben: 1) městnavým srdečním selháním; 2) nefrotický syndrom; 3) cirhóza jater; 4) "idiopatický" edém.

Ztráta významného množství tekutin s neošetřeným cukrem a diabetes mellitus, nefritidou se ztrátou solí, omezením sodíku ve stravě, použitím diuretik, nadměrným fyzickým stresem také způsobuje sekundární hyperaldosteronismus.

Nemoci spojené s nadměrnou produkcí aldosteronu (aldosteronismus) t

Existují dvě hlavní formy aldosteronismu: primární a sekundární.

Primární aldosteronismus (syndrom conn)

V 1955, Conn popsal syndrom, který nastane se zvýšenou produkcí aldosterone nádoru nadledvinové kůry, a nazýval to primárním aldosteronism. Následně byl tento syndrom pojmenován podle něj.

Etiologie

Etiologie onemocnění není známa.

Patogeneze

Primární aldosteronismus je částečný hyperkortizolismus, onemocnění způsobené primární organickou lézí kůry nadledvinek (adenomy, méně často karcinomy, hyperplazie kortexu). Jedná se o nezávislé endokrinní onemocnění, u něhož je zvýšený patogenetický význam zvýšená produkce aldosteronu, což vede ke zpoždění těla sodíkových a vodních iontů a ke zvýšené eliminaci draselných iontů. Hlavní projevy onemocnění jsou způsobeny těmito poruchami rovnováhy vody a soli.

Zpoždění v těle sodíku je zřejmě faktorem vedoucím k rozvoji hypertenze.

Hypokalemie spolu s dalšími poruchami způsobuje dystrofické změny v tubulech ledvin a snižuje rezistenci ledvin na infekci a přispívá k rozvoji pyelonefritidy.

Hypertenze a renální léze, včetně patogenetického řetězce, mohou vést k nevratným vaskulárním změnám, které po eliminaci hyper aldosteronismu nezmizí.

Patologická anatomie

Nejčastěji s primárním aldosteronismem je tumor nadledvinové kůry, většinou benigní adenom. Existují, i když vzácně, zhoubné nádory - rakovina kůry nadledvin. U adrenálních nádorů je druhá nadledvinka obvykle atrofována. Mezi 31 pacienty pozorovanými s Connovým syndromem mělo 23 benigní adenom adrenální kůry, 2 - karcinom kůry nadledvinek, 3 - bilaterální adrenální hyperplazii kůry nadledvinek a u 3 pacientů měly nadledvinky normální strukturu.

Adenomy v primárním aldosteronismu mohou být jednoduché nebo vícenásobné a občas bilaterální. Obvykle jsou malé velikosti (1-4 cm v průměru, 1-3 g hmotnosti), ale existují i ​​velké nádory (až 87 g). Na řezu se objevil nádor žluté nebo oranžové barvy. Někdy jsou buňky adenomu podobné buňkám glomerulární zóny, někdy puchkovoy, častěji mají smíšenou strukturu s převahou buněk puchální zóny. Buňky jsou obvykle velké, světlé, bohaté na lipidy. Velké množství aldosteronu bylo zjištěno v nádorové tkáni, ale vyskytly se případy, kdy nádorová tkáň také obsahovala kortikosteron.

Primární aldosteronismus v 9% pokračoval bilaterální hyperplazií kůry nadledvin. V takových případech je nejvýraznějším znakem struktury kůry nadledvinek zahuštěná glomerulární zóna.

Dalším orgánem, u něhož se v primárním aldosteronismu obvykle vyskytují výrazné morfologické změny, je ledvina.

Hydropická a tuková degenerace buněk tubulů, ztluštění bazálních membrán jsou pozorovány v ledvinách. V závažnějších případech jsou nalezeny rozšířené tubuly s atrofií epitelu, nekrózou a kalcifikací. Conn označuje tyto dystrofické změny, které se vyskytují převážně v proximálním tubulu, ale někdy také zasahují do distálních oblastí, do poškození ledvin, které nazýval "kaliopenická nefropatie". V počátečních fázích jsou tyto změny reverzibilní. Hyalinizace glomerulů ložisky intersticiálního zjizvení je obvykle vyjádřena ve slabém stupni. Často značná skleróza renálních arteriol. U některých pacientů se vyskytuje pyelonefritida.

Kromě poškození ledvin dochází k fokální nekróze srdečního svalu a kosterních svalů, jakož i částečné ztrátě jejich příčné striace.

Klinický obraz

Primární aldosteronismus je častější v dospělosti - od 30 do 50 let, i když se vyskytly případy onemocnění a v mladším a vyšším věku. Ženy trpí 2,5krát častěji než muži.

Hlavní stížnosti pacientů s primárním aldosteronismem: těžké bolesti hlavy, polydipsie, polyurie, často nokturie, parestézie, ataky tetanií, periodicky těžká svalová slabost, někdy doprovázená vzestupnou svalovou paralýzou.

Bolesti hlavy během primárního aldosteronismu lze vysvětlit zvýšenou hydratací mozku.

Polyurie je častěji mírná. Tento příznak je obvykle spojen s přítomností dystrofických změn v renálních tubulech, což vede ke snížení reabsorpce vody. Diuréza u pacientů s primárním aldosteronismem se nesnižuje se zavedením vazopresinu nebo omezením příjmu tekutin.

Polydipsie může být způsobena zvýšeným vylučováním moči. Předpokládá se, že příčinou polydipsie je intracelulární dehydratace a hypernatremie.

Dvě třetiny pacientů si stěžují na parestézie spojené s hypokalemií.

Útoky tetanií, které se vyvíjejí na základě ostré hypokalemické alkalózy s normální hladinou vápníku v krvi, se projevují křečemi horních a někdy dolních končetin, doprovázenými pozitivními příznaky Chvostek a Trusso a zvýšením reflexů šlach. Tetany lze zobecnit nebo lokálně. Je vyjádřen názor, že tetany nejsou způsobeny ani tak extracelulární alkalózou, jako narušením intracelulární iontové rovnováhy, tj. Rychlým pohybem draslíku do nebo z buňky.

Svalová slabost v primárním aldosteronismu je způsobena hypokalemií. Podle Conna je u 39% pacientů pozorována ochablá paralýza svalů, zejména dolních končetin. Paralyzy se rychle vyvíjejí, někdy přicházejí náhle a mizí také po několika hodinách, ale mohou trvat několik dní nebo dokonce týdnů. Předpokládá se, že svalová slabost se vyvíjí s významným stupněm vyčerpání organismu draslíkem, dosahujícím alespoň 10-30% celkové populace. Důvod intermitentní povahy svalové slabosti a tetanických záchvatů nebyl objasněn.

Z objektivních symptomů primárního aldosteronismu je hypertenze nejtrvalejší.

Hypertenze u některých pacientů s primárním aldosteronismem je mírná, ale často dochází k významnému zvýšení krevního tlaku a pak může diastolický tlak dosáhnout vysokých hodnot - 140–150 mm Hg. Umění, obvykle s malým pulzním tlakem. Tyto útoky jsou někdy doprovázeny ostrými bolestmi hlavy, parestézií a cirkulací mozku (druhá je vzácná). Příležitostně dochází ke změnám v fundu oka, které se projevují otoky bradavky zrakového nervu a rozvojem retinopatie. Někdy přichází náhlá amblyopie. Tyto poruchy jsou pozorovány hlavně u pacientů mladších 20 let. Je třeba poznamenat, že závažné komplikace hypertenze u primárního aldosteronismu jsou častější u pacientů s hyperplazií kůry nadledvinek než u nádoru.

Vzácnost vývoje edému přitahuje pozornost - podle Conna je edém pozorován u méně než 10% pacientů.

Elektrokardiografické vyšetření často odhalí známky hypokalemie - pokles ST intervalu, prodloužení QRST a negativní T vlny.

Moč s nízkou měrnou hmotností, alkalická reakce. Podíl moči se po podání vazopresinu nebo omezení příjmu tekutin nezvyšuje. Reakce moči se nezmění, když se naplní chloridem amonným. Často dochází k perzistentní nebo periodické mírné albuminurii.

Současně s poklesem reabsorpce vody v tubulech je také zhoršena glomerulární filtrace, klesá průtok krve ledvinami.

Zvyšuje se vylučování draslíku močí a jeho obsah ve slinách. Snížení vylučování sodíku.

Jedním z přetrvávajících symptomů primárního aldosteronismu je hypokalemie. Charakteristickým znakem onemocnění je pokles hladin draslíku v séru pod 15 mg% (3 meq / l), zjištěný opakovaně. V poslední době však byla získána data, že hypokalemie je indikátorem dalekosáhlého procesu a může být dlouhodobě chybí v časných stadiích onemocnění.

Často se zjistí, že zvyšuje obsah sodíku v krvi.

Často je zde hypochloremická alkalóza.

Existují pozorování, která naznačují snížení tolerance sacharidů u pacientů s primárním aldosteronismem až do vzniku diabetu. Snížená tolerance sacharidů je spojena s nedostatkem draslíku.

Charakteristickým znakem primárního aldosteronismu je zvýšené vylučování aldosteronu močí. Někdy je množství volného aldosteronu v moči normální, ale je zjištěn vysoký obsah jeho metabolitu, tetrahydroaldosteronu. Conn pozoroval velké fluktuace vylučování volného aldosteronu v moči u stejného pacienta s pravidelným snižováním aldosteronu do normálu. Proto je nutné znovu přezkoumat obsah aldosteronu v moči.

Hladiny 17-hydroxykortikosteroidů v krvi a uvolňování 17-hydroxykortikosteroidů a 17-ketosteroidů v moči jsou obvykle normální.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Diagnóza primárního aldosteronismu v pokročilém stadiu je založena na přítomnosti charakteristických klinických příznaků a zejména tří hlavních symptomů: hypertenze, hypokalemie, zjištěné během opakovaných studií, polyurie s fixní nízkou specifickou hmotností moči, která se nezvyšuje se zavedením vazopresinu nebo omezením příjmu tekutin.

Diagnostickou hodnotou je stanovení poměru sodík / draslík v séru. Zvýšení tohoto poměru nad 32 hovoří ve prospěch primárního aldosteronismu. Přítomnost primárního aldosteronismu je také indikována snížením poměru sodík / draslík ve slinách pod 0,6.

Za přítomnosti hypokalemie lze získat další diagnostická data pomocí spirolaktonového testu. Spirolaktony mají schopnost blokovat působení aldosteronu na tubuly ledvin. Použití spirolaktonu 300 mg 4krát denně po dobu tří dnů vede k normalizaci hladiny draslíku v krvi pacientů s primárním aldosteronismem.

Nejspolehlivějším znakem aldosteronismu je zvýšené vylučování aldosteronu močí. Tato studie by měla být provedena poté, co pacient dostal nejméně 5 gramů chloridu sodného denně s jídlem po dobu pěti dnů, protože omezení sodíku v potravinách může vést ke zvýšení uvolňování aldosteronu. U 5-10% pacientů s primárním aldosteronismem se vylučování aldosteronu v moči nezvyšuje, ale existují náznaky, že u těchto pacientů se zvyšuje rychlost sekrece aldosteronu.

Conn a další ukazují, že hypokalemie nemusí být přítomna v raných stadiích onemocnění a v tomto období je zvláště důležité stanovení vylučování aldosteronu a aktivity reninu v plazmě, které je sníženo u pacientů s primárním aldosteronismem.

Diferenciální diagnostika maligní hypertenze může představovat značné obtíže. V této formě hypertenze je sekundárním aldosteronismem často zvýšení produkce aldosteronu. Hladina draslíku v krevním séru se však nesnižuje ani neklesá. V případě primárního aldosteronismu, s výjimkou jeho vrozené formy, je bradavka zrakového nervu vzácně pozorována, obvykle pozorována u maligní hypertenze.

U renální hypertenze spojené s renální ischemií je vylučování aldosteronu močí zvýšené, ale na rozdíl od primárního aldosteronismu neexistuje významná hypokalemie. V některých případech existuje potřeba diagnózy ledvinové patologie uchýlit se k intravenózní pyelografii nebo aortografii.

Vzácným onemocněním, s nímž je nutné rozlišovat primární aldosteronismus, je nefrit se ztrátou sodíku, ve které se v důsledku zvýšeného vylučování sodíku zvyšuje produkce aldosteronu. Pokud jade s úbytkem sodíku, na rozdíl od primárního aldosteronismu, nevede deprivace sodíku v potravinách ke snížení vylučování moči.

Nephritida se ztrátou draslíku je v současné době považována za pozdní fázi primárního aldosteronismu.

Diferenciální diagnostika primárního aldosteronismu s formami sekundárního aldosteronismu (v případě jaterní cirhózy, nefrózy a srdečních vad) není obvykle obtížná.

Vzhledem k přítomnosti polyurie s nízkou močí může být nezbytné mít diferenciální diagnózu primárního aldosteronismu s diabetes insipidus a hyperparatyreózou. U diabetes mellitus je specifická hmotnost moči nižší než u aldosteronismu, obvykle se zvyšuje po podání vazopresinu; hypertenze a hypokalemie chybí. U hyperparatyreózy není hypokalemie, zvýšené hladiny vápníku v krvi, snížené hladiny fosforu.

Související články:

Aktuální, prognóza, pracovní kapacita

Vzhledem k tomu, že v současné době jsou obvykle diagnostikována pouze zdaleka pokročilá stadia primárního aldosteronismu, je obtížné posoudit průběh onemocnění v raném stadiu. Conn a další ukazují, že pacienti s aldosteron-produkujícími nádory kůry nadledvinek mohou mít hypertenzi po mnoho let, než se u nich objeví hypokalemie a další charakteristické příznaky onemocnění.

Neošetřený primární aldosteronismus vede k progresivním renálním a vaskulárním lézím, které způsobují smrt pacientů.

Pokud se odstranění adrenálního tumoru nebo bilaterální adrenalektomie (v přítomnosti hyperplazie nadledvin) provádí před vznikem nevratných změn v ledvinách a cévním systému, dochází k úplnému uzdravení. Caliopenická nefropatie může být zvrácena.

S maligním aldosteromem je prognóza špatná.

Pacienti s primárním aldosteronismem v daleko pokročilém stádiu onemocnění jsou nefunkční. Schopnost pracovat po chirurgické léčbě závisí na stupni reverzibility renálních a vaskulárních poruch. Po bilaterální adrenalektomii potřebují pacienti nepřetržitou substituční léčbu kortikosteroidy a jsou nefunkční nebo částečně zdatní.

Léčba

Jedinou radikální léčbou primárního aldosteronismu je chirurgické odstranění nádoru nebo odstranění nadledvinek během jejich hyperplazie. V předoperačním období se doporučuje dosáhnout normalizace hladiny draslíku v séru. Za tímto účelem se pacientům po dobu nejméně jednoho týdne podává 4 až 12 g chloridu draselného denně s omezením diety sodíku. Dlouhodobé užívání draslíku není prokázáno, protože způsobuje zvýšení produkce aldosteronu. Pro normalizaci hladiny draslíku v krvi v předoperačním období mohou být použity spirolaktony, stejně jako při spirolaktonovém testu.

Během operace by měla být zvážena možnost, že druhá nadledvina může být ve stavu atrofie. Proto je vhodné operaci provádět na pozadí zavedení glykokortikoidů, jako je tomu u operací pro Itsenko - Cushingův syndrom.