Polycystická choroba ledvin

Colic

V případě polycystického onemocnění ledvin se v ledvinách tvoří cystické dutiny. Nahrazují funkční tkáň ledvin. Je třeba poznamenat, že polycystická choroba ledvin je bilaterální patologický proces.

Často se v tomto procesu pozorují změny v renálním parenchymu. Porucha funkce ledvin. Tento proces je také spojen s vrozenou patologií.

Renální tubuly ve stadiu embryonálního vývoje procházejí změnami. V tomto vývoji je vada. Proto se v parenchymu ledvin tvoří malé cysty.

Co je to?

Polycystická choroba ledvin - vrozená patologie ledvinového systému. Komplikace tohoto onemocnění je zvýšení velikosti cysty. Navíc to často vede k zhoršené funkci ledvin a selhání ledvin.

Tento patologický proces se však nejen šíří v renálním systému. Ovlivňuje však i další orgány. Včetně slinivky břišní trpí. Také ukazuje cysty.

Orgány, které jsou citlivé na tvorbu cyst, zahrnují slezinu. Také cysty se nacházejí v následujících orgánech:

Jak vidíte, proces je poměrně rozsáhlý. Tvorba cyst v orgánech a systémech je spojena s maligní patologií. Pokud nemoc není léčena včas, pak se tato porušení objeví.

Na straně orgánů a systémů je pozorována nejen tvorba cyst, ale také narušení fungování tělesných systémů. Formace ve formě cyst přispívají k funkčním abnormalitám, které vedou k nevratným následkům. V závislosti na příznacích polycystického rozlišení mezi otevřenou a uzavřenou formou.

Důvody

Jaké jsou hlavní příčiny polycystického onemocnění ledvin? Mezi hlavní příčiny onemocnění patří vrozená patologie. Onemocnění je převážně dědičné.

Příčiny polycystického onemocnění ledvin jsou také patologií nefronu. Tato patologie může být získána nebo vrozená. Současně vylučovací funkce ledvin.

Polycystic je charakterizován zvýšením velikosti ledvin. Poháry a pánev mají známky deformace. Je třeba také poznamenat, že dědičná povaha onemocnění může být zděděna od obou rodičů. Nebo od jednoho rodiče.

Příznaky

Klinické příznaky polycystického onemocnění ledvin jsou různé. Příznaky onemocnění mohou záviset na stadiu. Ve stadiu kompenzace jsou symptomy prakticky nepřítomné. Po určité době však má pacient následující příznaky:

  • dolní protitlak;
  • bolest břicha;
  • porušení močení.

Porušení močení spojené s procesem natahování ledvin. Často se také zaznamenávají následující příznaky:

  • zvýšená únava;
  • bolest hlavy;
  • krev v moči.

Ve fázi kompenzace není funkce ledvin zhoršena. To znamená, že ledviny vykonávají svou vylučovací funkci. Nejzávažnější projevy jsou charakterizovány stupněm subkompenzace.

Ve fázi subkompenzace má onemocnění různé symptomy. Polycystická klinika je spojena se symptomy selhání ledvin. Jsou také zaznamenány následující klinické příznaky:

  • nevolnost;
  • sucho v ústech;
  • žízeň;
  • bolesti hlavy (a při záchvatech migrény);
  • vysoký krevní tlak.

Vysoký krevní tlak je pozorován poměrně dlouhou dobu. Často je označena polyurie, erytrocyturie, zvýšené hladiny bílých krvinek. Pokud se jedná o hnisavý proces, symptomy se objeví takto:

Také v případě nepříznivých faktorů, jako je trauma a těhotenství, se onemocnění zhoršuje. Začíná progrese onemocnění. Může se připojit infekční onemocnění.

Vysoký krevní tlak dlouhodobě přispívá k srdečnímu selhání. Trvalý krevní tlak často vede k mrtvici. Může se vyskytnout i anatomie mozkových cév.

Pro více informací navštivte webové stránky: bolit.info

Stojí za to se poradit s odborníkem!

Diagnostika

Diagnóza je ve většině případů založena na anamnéze. Anamnéza zahrnuje shromažďování nezbytných informací o nemoci. Včetně role dědičnosti. Koneckonců, v tomto případě vede dědičný faktor.

Široce používané metody instrumentálního výzkumu. Například ultrazvuková diagnostika ledvin. To vám umožní odstranit přítomnost cyst v ledvinovém parenchymu. Co je spolehlivým znakem polycystiky.

Urografické metody jsou také používány. Současně je zjištěn nárůst ledvin. Navíc je velmi patrná deformace šálků a pánve. V diagnostice je použita metoda a MRI. To umožňuje nejpodrobnější studium obrazu onemocnění. Diagnóza je založena na obecných analýzách. Většinou testy krve a moči.

Analýza moči vám umožní identifikovat zánětlivý proces, který je vyjádřen zvýšením počtu leukocytů. Test Zimnitsky naznačuje přítomnost renální patologie. To je velmi důležité v diagnostice polycystické biochemie.

Pokud se vyvíjí pyelonefritida, doporučuje se provést bakteriologickou kulturu moči. Pro přímou detekci patogenu. Přítomnost dědičné patologie předurčuje genetický výzkum.

V přítomnosti komplikací uchýlit ke studiu mozkových cév. Tato studie nám umožňuje detekovat aneuryzma mozkových cév. Co je důsledkem nepříznivého průběhu onemocnění.

Prevence

Metody prevence polycystických je spojeny s eliminací nepříznivých faktorů. To je důležité zejména v případě dědičné predispozice. Genetické poradenství je široce používáno v prevenci.

Metoda genetického poradenství se používá ke snížení rizika vzniku onemocnění u nenarozeného dítěte. V přítomnosti ledvinové patologie je nutné provádět preventivní metody týkající se komplikací.

Například je nutné zabránit pronikání infekce do urogenitálního systému. Tak jak přesně infekce způsobují progresi polycystiky. Je také nutné zabránit tvorbě cyst v jiných orgánech a systémech.

Cysty v orgánech gastrointestinálního traktu vedou k nevratným jevům. Polycystická choroba je nebezpečné onemocnění, zejména ve fázi subkondenzace. Prevence spočívá v neustálém pozorování lékaře.

Konzultace s odborníky umožňuje nejen předcházet polycystickému onemocnění ledvin, ale také eliminovat možné komplikace. Jedná se zejména o osoby s dědičnou predispozicí. Rovněž by měl předcházet komplikacím polycystu v následující skupině osob:

Léčba

Terapeutický proces při polycystickém onemocnění ledvin je zaměřen na symptomatickou léčbu. To znamená okamžité odstranění symptomů nemoci. Také pro osoby s polycystickým onemocněním ledvin se doporučuje:

  • eliminovat nadměrné cvičení;
  • zabránit rozvoji infekcí;
  • následovat dietu.

Strava by měla být vybrána s ohledem na nemoc. V tomto případě je nutné omezit množství proteinů a stolní soli. Je to potrava bohatá na bílkoviny, která přispívá k poruše ledvinového systému. Sůl je také škodlivá v patologii ledvin.

Pokud se vyvíjí pyelonefritida, je nutné dodržovat lékovou terapii. Tato terapie zahrnuje:

Je-li hematurie ve významném poměru, je nutné provést hemostatickou léčbu. Pro okamžité zastavení vylučování krve. V přítomnosti hypertenze je ukázáno použití léků, které snižují tlak.

Pokud je diuréza porušena, pak se uchýlejte k diuretickým lékům. V některých případech to vyžaduje otevření a vyprázdnění cyst. U jevů renálního selhání je ukázána transplantace ledvin.

Léčba polycystického onemocnění ledvin by měla být pod dohledem lékaře. V tomto případě je to nefrolog. Samoléčba je kontraindikována. Vzhledem k tomu, že nejen přispívá k rozvoji komplikací, zhoršuje i proces onemocnění.

U dospělých

Polycystická choroba ledvin u dospělých se vyskytuje v mladém věku. Přibližně od dvaceti let do čtyřiceti let. V této věkové skupině lidé onemocní mnohem častěji.

U dospělých je polycystická choroba otevřená. To znamená, že cysty samotné jsou otevřené. Spojení s pánví a šálky.

Etiologie onemocnění u dospělých je obvykle spojena s dědičnou predispozicí. V tomto případě se nemoc přenáší z jednoho z rodičů. Na rozdíl od projevu dědičnosti u dětí.

Je třeba poznamenat, že u dospělých má polycystická choroba ledvin poměrně progresivní průběh. Za prvé, polycystický u dospělých se vyvíjí pomalu. Za druhé, existují stadia onemocnění.

Přímo u dospělých se vyvíjí fáze kompenzace, subkompenzace a dekompenzace. Ve fázi dekompenzace u dospělých jsou velmi důležité rizikové faktory komplikací. Mezi tyto faktory patří:

  • stav těhotenství;
  • hypertenze;
  • chirurgických zákroků.

Pokud se infekce spojila, proces je docela vážný. Pacient může zemřít. Navíc u těhotných žen se často vyvíjí závažná toxikologie. Riziková skupina - ženy s vysokým krevním tlakem.

Také u dospělých může být polycystik rozšířen do vnitřních orgánů. Například játra. To značně zhoršuje obraz nemoci.

U dětí

Polycystická choroba ledvin u dětí je uzavřenou formou onemocnění. Zvláště pokud je dítě novorozence. Díky tomu mají novorozenci poruchu močení. Tento proces může být fatální.

Otevřená forma polycystického onemocnění ledvin může být pozorována ve školním a předškolním věku. Ale jak víte, v otevřené formě nemoci není funkce ledvin narušena. Nemoc má tedy příznivější výsledky.

Dědičná dispozice spojená s oběma rodiči je pro děti typická. Zatímco u dospělých se nemoc přenáší z jednoho rodiče. Pro děti s polycystickým onemocněním ledvin je charakteristický vysoký krevní tlak a trvá dostatečně dlouho.

Dítě vyvíjí pyelonefritidu a selhání ledvin na pozadí onemocnění. Charakteristickým znakem je také bolest zad. U dětí je tento proces kombinován s rozsáhlým poškozením jiných orgánů a systémů.

Vrozené abnormality u dětí mohou být spojeny s expozicí nepříznivým faktorům. Změny genů u dětí mohou být způsobeny:

  • léky;
  • produkty (s konzervačními látkami);
  • viry.

Jaké jsou hlavní příznaky polycystického onemocnění u dětí? Mezi hlavní příznaky onemocnění patří zvýšení velikosti ledvin. Stejně jako zvýšení velikosti jiných orgánů a zvýšení arteriální hypertenze.

Předpověď

S polycystickým onemocněním ledvin je obvykle prognóza špatná. To je způsobeno přítomností komplikací. A s rozsáhlým rozšířením cyst v orgánech a systémech.

Prognóza závisí na stavu pacienta. A také z provedené lékařské terapie. Vzhledem k tomu, že terapeutická terapie vede.

Prognóza je ovlivněna průběhem onemocnění. Například s progresivním průběhem polycystózy je prognóza špatná. Vzhledem k tomu, že vyžaduje bezodkladné přijetí vhodných opatření, aby se zabránilo vážným důsledkům.

Exodus

Smrt není u polycystických onemocnění ledvin vzácná. Zejména u novorozených dětí. Lidé s polycystickou smrtí na komplikace. Což je mrtvice a selhání ledvin.

Cévní aneuryzma mozku je spojena s polycystickým onemocněním ledvin a přispívá k nepříznivým výsledkům. K dispozici je také vstup infekcí. Vzhledem k tomu, že se jedná o infekci, komplikuje obraz onemocnění.

Obnova není často pozorována, ale je to možné. Zvláště pokud se vám podařilo provést vhodnou terapii. Léčba je komplexní, s ohledem na příznaky přispívající k příznivým výsledkům.

Životnost

Průměrná délka života v tomto případě závisí na mnoha faktorech. Zvláště z průběhu nemoci. Pokud se stav pacienta zhoršuje v důsledku přidání infekce, doba trvání života se snižuje.

Je nutné spoléhat se na lékařský proces a konzultaci s lékařem. Samotné léčení není možné dosáhnout zlepšení. Přispívá také ke snížení životnosti.

Výrazně se zvyšuje kvalita života, kdy pacient splňuje všechna terapeutická opatření. To se projevuje nejen zlepšením stavu, ale také překonáním vývoje a progrese onemocnění. Proto jste léčeni pouze pod dohledem lékaře!

Polycystická choroba ledvin

Tam jsou některé skupiny patologií vést k kompletní orgánové dysfunkci. Jedním z nich je polycystický, který může způsobit selhání ledvin v dospělosti.

Vlastnosti

Polycystické onemocnění ledvin - poškození tkáně spojené s genetickými nebo získanými abnormalitami (autosomálně dominantní porucha u dospělých). Tvorba dutin s tekutinou (cystami) je pozorována v obou ledvinách, protože se jedná o párové orgány.

Po určitou dobu dochází k tvorbě a postupnému zvyšování cyst ve spárovaných orgánech. Onemocnění je pozorováno u jedné osoby z 1000, která šla k lékaři se specifickými příznaky. Jak se nemoc chová:

  1. Na pozadí hematurie (zvýšené množství krve v moči) v důsledku krvácení v cystách nebo blokování kamenů může pacient vyžadovat urgentní chirurgický zákrok.
  2. Pacient je narušen odtokem moči a metabolickými procesy. Postupně růst cyst vede ke kompresi ledvin, nesprávnému nastavení látek, bolesti a vysokému krevnímu tlaku.
  3. Při polycystickém je vždy vysoké riziko vzniku patogenních bakterií v ledvinách, což zvyšuje zánětlivý proces.
  4. Cystické formace vytlačují zdravé buňky, což vede k částečnému selhání orgánů.
  5. Od neadekvátní eliminace produktů rozpadu je tělo pod vlivem neustálé intoxikace.

Kritickou komplikací polycystu je nástup chronického selhání ledvin. Zabránit možné komplikace doma je nemožné.

Prognóza polycystického onemocnění ledvin závisí na typu patologie genetického klíče. V první formě je výsledek onemocnění ve většině případů pro pacienta nepříznivý. U mužů je schopnost zotavení nižší než u ženy.

Výsledky léčby závisí na:

  • přítomnost vysokého krevního tlaku;
  • funkce ledvin;
  • harmonogram progrese orgánového selhání;
  • přistoupení souběžných infekcí (pyelonefritida);
  • zánět cyst;
  • cévní aneuryzma mozku.

Pokud pacient nemá vysoké tlakové rázy a funkce ledvin je na stabilní úrovni, prognóza patologie je příznivá. Při selhání ledvin je výsledek stanoven s ohledem na průběh stavu pacienta. Lékaři očekávají nepříznivou prognózu onemocnění s infekcí cyst, infekcí močového systému a aneuryzmat mozkových cév.

Onemocnění ledvin se zvýšenou tvorbou cysty u dětí je komplikované. V 95% případů končí smrt bezprostředně po narození, nebo plod zemře před narozením.

Důvody

Polycystická ledvinová patologie označuje časnou poruchu, ke které dochází během embryonálního období. Příčinou získané choroby může být:

  1. Poruchy sekrece spojené se strukturou nefronu.
  2. Onemocnění ledvin může přecházet z rodičů na děti v dominantním smyslu. Pokud má jeden z rodičů polycystickou chorobu, pak zůstává u všech dětí vysoké riziko manifestace patologie.
  3. Někteří odborníci navrhují teorii, že polycystická patologie se vyvíjí na pozadí léků. Existují dva mutagenní proudy v polycystických (16 a 4 chromozomech). Typ patologie závisí na lokalizaci poruch.

V závislosti na typu dědičnosti existují dvě hlavní formy polycystického onemocnění ledvin:

  1. Autosomálně recesivní (projevuje se u dětí). Porucha je způsobena genovou mutací zapojenou do kódování fibrocystinového proteinu. Postupně je ledvina napadena bublinkami s tekutinou, zvyšuje se její velikost. Vzhledem k nedostatku plnohodnotné filtrační funkce dochází k rychlému zhoršení tělesného stavu před intoxikací.
  2. Autosomálně dominantní (projevuje se po 30 letech). Porušování je pozorováno u 10 milionů lidí po celém světě. Téměř 85% případů souvisí s mutagenitou proteinu kódujícího polycystin-1, zbývajících 15% se přisuzuje mutaci polycystinu-2. Ve vzácných případech existují mutace jiných genů.

Fáze

Onemocnění je rozděleno do několika fází:

  1. První etapa. Nedostatečná funkce ledvin je kompenzována rezervní kapacitou těla. Pacient se rychle unavuje s námahou, cítí příznaky menšího selhání orgánů.
  2. Druhá fáze (střední kompenzace). Snížení vlastností těla na průměrnou úroveň vede ke zvýšeným symptomům, konstantní žízni a mírnému zvýšení krevního tlaku.
  3. Třetí etapa (dekompenzace). Tělo je samo vyčerpávající, pacient je v neustálém zhroucení. Účinnost ledvin prudce klesá, intoxikace vzniká při hromadění produktů rozpadu.

Příznaky

Pozdní léčba pacientů s polycystickým onemocněním ledvin je způsobena latentním průběhem onemocnění v raném stadiu. Dlouhá doba se neprojevuje a první porušení se zjistí náhodně během plánované návštěvy ultrazvuku.

Co je znakem poškození polycystických orgánů:

  1. Bolest je lokalizována v bederní oblasti na obou stranách. Někdy se vzdávají v žaludku. Natažení kapsle a stisknutí sousedních orgánů vede k prodloužené bolesti.
  2. Krev v moči není vždy doprovodným příznakem patologie. Zdá se, že má silný vývoj cyst, v nichž dochází k mírnému krvácení. Někdy tento projev sám zmizí.
  3. Pocit neustálé slabosti a sníženého výkonu, zhoršení nebo úplné ztráty chuti k jídlu.
  4. Časté naléhání na toaletu s velkým množstvím moči (až 3 litry denně). V případě polycystického porušení má moč světlý odstín a nízkou hustotu.
  5. Skoky krevního tlaku nejsou okamžitě stanoveny. Pacient může pociťovat zhoršení stavu, ale není spojen s porušením ledvin.
  6. Úbytek hmotnosti je způsoben neustálou intoxikací těla v důsledku špatného vylučování produktů rozkladu ledvinami. Ve vzácných případech je člověk vyčerpaný. Ze stejného důvodu je pozorována svědění kůže, vyrážky jsou méně časté.
  7. Dyspepsie - společný znak metabolických poruch, absorpce a zpracování látek. Pacienti mají zácpu nebo průjem. Někdy jsou poruchy doprovázeny střídavě.
  8. Přistoupení infekce způsobuje zvýšení teploty, což může znamenat začátek hnisavých procesů v pánevních orgánech. Když příznaky a prognózy pyelonefritidy pro pacienta zůstanou nepříznivými ukazateli.

Diagnostika

Pro objasnění diagnózy byla použita řada studií. Po počátečním vyšetření a prohmatání oblasti ledvin jsou předepsány laboratorní testy:

  1. Analýza moči může vykazovat vysoký počet bílých krvinek, přítomnost bílkovin a červených krvinek.
  2. Ultrazvuk zkoumá stav stěn orgánů, velikost a rozsah léze s cystami.
  3. Renální angiografie se zavedením kontrastu poskytuje informace o typech cyst (naplněných kontrastem nebo ne). Diagnóza také ukazuje stupeň poškození ledvin.
  4. Dále je předepsána počítačová tomografie. Poukazuje na zvýšení tkáně ledvin, úroveň cystické degenerace a procentuální snížení funkčnosti.
  5. Pokud se pacient připravuje na transplantaci orgánů, provede se před instalací ledviny dárce speciální studie genetické kompatibility.

Tradiční léčba

Moderní medicína nemůže vyvinout specifickou terapii pro úplnou eliminaci polycystických poruch ledvin. Tato choroba je léčena metodou:

  • Medikamentózní

Krevní tlak je snížen speciálními přípravky antihypertenzní skupiny. Před zvýšením hemoglobinu jsou předepsány vitamínové komplexy nebo čisté železo. Při detekci infekcí a jiných zánětlivých procesů se stává relevantní antimikrobiální léčba fluorochinolonovou skupinou nebo cefalosporiny. Při nedostatku bílkovin užívejte léky obsahující aminokyseliny.

Chirurgický zákrok je nutný pro hnisání, ruptury cyst a krvácení. Je prováděno čištění dutiny orgánů od hnisu se speciální punkcí. Tenká jehla se vloží do dutiny pod kontrolou ultrazvukového přístroje a cysty se promyjí antimikrobiálními a antiseptickými přípravky. V případě komplikovaných ruptur je nutná abdominální operace s řezem v bederní oblasti. V některých případech je nemocný orgán odstraněn.

V konečném stádiu selhání ledvin může zachránit pouze hemodialýza. Tato metoda nahrazuje ztracenou ledvinu, čistí krev toxinů a produktů rozkladu. V druhém případě chirurgie zahrnuje transplantaci orgánu.

Lidová léčba

Podle četných recenzí, bylinné odvar a infuze eliminují polycystickou patologii. To je dáno tím, že některé složky některých rostlin inhibují dělení negativních buněk. Existuje řada lidových prostředků, například:

500 g česneku se mele v mixéru nebo mletého. Výsledná hmota se zředí 500 ml čištěné vody. Nástroj se nalije do skleněné nádoby a naplní se po dobu 30 dnů na tmavém místě. O měsíc později se léčivá tekutina filtruje. Užívá se v 10 ml třikrát denně krátce před jídlem. Délka kurzu - 45 dní.

Listy mladé rostliny se promyjí ve studené vodě a vynechají se v mlýnku na maso. Lisovaná šťáva se podává v 5 ml třikrát denně. Po 14 dnech, přestávka na tři týdny. Pak se kurz opakuje. Pro ošetření jsou vhodné pouze čerstvé listy.

Suché trávy (žralok, ovčák, kocourek) jsou smíchány. K přípravě receptu se odebere 30 gramů trávy a nalije se 1000 ml vody. Kapalina se vloží do ohně a vaří se 5 minut. Lék se vypije 10 ml každé 2 až 3 hodiny. Kurz trvá 3 týdny.

Infuze květin z této rostliny zabraňuje růstu těla. Dvě lžíce sušených, rozdrcených květů bodláku se nalijí vroucí vodou (300 ml). Nalejte tekutinu asi 4 hodiny a vezměte 100 ml třikrát denně. Délka léčby je měsíc.

Prevence

Přesná terapie pro prevenci polycystických ledvin neexistuje. To je způsobeno genetickou poruchou. Chcete-li identifikovat nemoc v raném stádiu, měli byste:

  • poslouchat sebemenší příznaky ledvin;
  • čas konzultovat urologa a léčit nemoci močového systému.

Pokud byla navržena nějaká operace, není možné ji odmítnout. V 10% případů je to jediný způsob, jak šetřit život pacienta.

Můžete také sledovat video o polycystickém onemocnění ledvin o jeho příčinách a léčbě.

Wikipedia polycystických ledvin

Polycystická choroba ledvin (autozomálně dominantní onemocnění polycystických dospělých ledvin) je onemocnění ledvin, které je charakterizováno tvorbou a postupným nárůstem cyst naplněných tekutinou ve tkáni obou ledvin, což může vést k terminálnímu selhání ledvin. Prevalence: 1: 500-1: 1000

Obrázek ukazuje zdravou ledvinu vlevo a polycystózu zasaženou vpravo.

Možné příčiny polycystického onemocnění ledvin.

Onemocnění je geneticky determinované, to znamená, dědičné, a dominantní typ dědictví (to znamená, že pokud jeden z rodičů má nemoc, je pravděpodobné, že všechny děti pár bude mít to).

Důvodem je mutace genů. Existují varianty genových mutací polycystických ledvin: mutace v krátkém rameni chromozomu 16; mutace v chromozomu 4. Lokalizace genových poruch ovlivňuje přirozený průběh dospělých polycystických pacientů: u typu 1 je pozorována rychlá míra rozvoje selhání ledvin, zatímco u polycystického onemocnění typu 2 je příznivé a po 70 letech dochází k rozvoji terminálního selhání ledvin.

S takovou mutací začíná tvorba cyst in utero a pokračuje po celý život. Jak vzniká polycystická choroba ledvin u dospělých a v současné době není definitivně definován mechanismus tvorby cyst.

Příznaky polycystického onemocnění ledvin

Po dlouhou dobu se nemoc v žádném případě neprojevuje a cysty se mohou stát náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření, zatímco osoba nebude do určité doby vykazovat žádné stížnosti. První příznaky polycystického onemocnění ledvin se zpravidla objevují ve věku 40-50 let, ve vzácných případech 60-70 let. Hlavní symptomy jsou nespecifické, mohou doprovázet mnoho dalších nemocí, ale klinický obraz jako celek spolu s výsledky laboratorních a instrumentálních metod výzkumu umožňuje lékaři rychle provést diagnózu.

1. Bolest. Lokalizovaná bolest v bederní oblasti na obou stranách, stejně jako v břiše. Povaha bolesti je bolestivá, tahá. Tyto bolestivé stavy jsou způsobeny významným zvýšením ledvin v důsledku natažení ledvinových kapslí a mačkání sousedních orgánů.
2. Hematurie (vzhled krve v moči). Příznak volitelný, může být přechodný.
Když se v moči objeví krev, okamžitě se poraďte s lékařem (urologem, nefrologem), protože příčiny krvácení se mohou lišit a léčba musí být zvolena v závislosti na provokujícím faktoru.
3. Zvýšení celkové slabosti, nechutenství, únava.
4. Hojné močení, často více než 2-3 litry denně, moč, zpravidla světlo, "zředěný"
5. Pruritus
6. Zvýšený krevní tlak. Současná arteriální hypertenze je obecně charakteristická pro onemocnění ledvin a při této nemoci se často zvyšuje i tlak, pacient to nemusí cítit, je detekován náhodným měřením krevního tlaku.
7. Ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu.
8. Nevolnost, porušení stolice (průjem, zácpa).

Také v případě polycystického onemocnění ledvin mohou být komplikace, při kterých je nutné okamžitě konzultovat lékaře:
- zánět cysty nebo pyelonefritidy - tj. infekce. Vzhledem k tomu, že cysta je uzavřeným prostorem, je pravděpodobnost hnisání infikované cysty vysoká, proto pokud se bolest v bederní oblasti zvýší a tělesná teplota se zvýší, je nutné se poradit s odborníkem (urologem, nefrologem) pro výběr terapie - antibakteriální a v pokročilých případech - nefrektomii (odstranění ledviny).
- Porucha srdečního rytmu - zpomalení nebo vznik extrasystolů. To je způsobeno porušením elektrolytového složení krve, zejména porušením vylučování draslíku. Aby se tomu zabránilo, je nutné pravidelně provádět testy a společně s lékařem upravovat léčbu.
- Rip cysty. Projevuje se bolestí a krvácením. Je také nutné konzultovat s nefrologem nebo urologem, který předepíše vhodnou léčbu a odpočinek.

Diagnóza pro podezření na polycystiku.

Osoba se tedy obrátila na lékaře s výše uvedenými stížnostmi, nebo v souvislosti s genetickou predispozicí k tomuto onemocnění. Jaký druh výzkumu bude muset projít?

- Klinická analýza krve. Na základě výsledků bude možné určit, zda má pacient anémii (často spojenou s polycystickým onemocněním ledvin) a zda je v těle zánět.
- Biochemická analýza krve (obzvláště byste měli věnovat pozornost úrovni močoviny, kreatininu, celkového proteinu, draslíku, sodíku, železa)
- Rozbor moči (jsou nějaké zánětlivé změny, přítomnost krve)
- kultura moči
- Ultrazvuk ledvin (standard pro diagnostiku polycystického onemocnění ledvin, umožňuje určit přítomnost onemocnění, velikost ledvin)
-Ultrazvuk jater a pánve (u některých pacientů je onemocnění polycystických ledvin doprovázeno cystami jater a vaječníků)
- EKG (pro hodnocení práce srdce, přítomnost nebo nepřítomnost arytmií)

Léčba polycystického onemocnění ledvin

Před nástupem onemocnění, v dětství a dospívání, neexistují žádná speciální doporučení, jednou za 1-2 roky proveďte ultrazvukové vyšetření ledvin, proveďte test a pokuste se vyhnout nachlazení.

Doporučuje-li se, aby stížnosti a změny v analýze pacienta začaly být pozorovány nefrologem v nefrologickém centru. Pro co nejdelší možnou ochranu funkce ledvin by měl pacient pravidelně navštěvovat nefrologa a provádět řadu testů pro včasnou korekci možného porušení.

Především je pacientovi vysvětlena zvláštnost životního stylu, který je pro jeho ledviny a organismus jako celek nejpříznivější. Za prvé, určitá dieta: s příznaky zvýšeného draslíku v biochemické analýze krve jsou potraviny obsahující draslík omezené (ořechy, banány, brambory, špenát, chipsy, sušené ovoce); omezení používání stolní soli; omezení používání masa. Za druhé, neomezují pití, za předpokladu, že nedochází k otoku, pití by mělo být ještě dostatečné - 2-3 litry / den. Za třetí, nejpřísnější kontrola nad hladinou krevního tlaku je cílová úroveň ne více než 130/80 mm Hg. Za čtvrté, vyhněte se kontaktním sportům, intenzivnímu běhu, vzpírání. A za páté, aby se zabránilo chronickým ložiskům infekce ve vašem těle (zubaté zuby, záněty mandlí, sinusitida) a podchlazení.

Vlastně je léčba zaměřena na prevenci a léčbu komplikací:

Antihypertenzní terapie (beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů, inhibitory ACE, méně často diuretika) - v různých kombinacích, v závislosti na asociovaných onemocněních, jak předepisuje kardiolog a nefrolog. Prostředky, které normalizují krevní tlak jsou velmi důležité, protože při zvýšeném tlaku, hypertrofie cév ledvin a postupně sclerosed, což vede k narušení zásobování krve a výživy a tak ne zcela zdravé ledviny. To vše vede k poměrně rychlé ztrátě funkce ledvin, což je důvod, proč je monitorování krevního tlaku tak důležité.

Antibakteriální terapie v přítomnosti infekce (cefalosporiny, fluorochinolony) - dávka se upravuje v závislosti na renální funkci. Když se snaží léčit zánět populární metody, může se šířit infekce nebo cysta může hnisat, což v pokročilých případech vede k odstranění ledvin. Proto jsou antibiotika předepisována okamžitě pro příznaky zánětu v ledvinové tkáni, po obdržení kultury moči, léčba může být nějak upravena, průběh trvá nejméně 10-14 dnů, může dosáhnout až 1 měsíc, a pak se můžete uchýlit k užívání bylinných čajů: ledvinový čaj, brusinka list, atd., ale jako doplněk k hlavnímu ošetření, nikoli však v žádném případě.

Léčba nedostatku bílkovin a energie - v případě potřeby jmenujte Ketosteril nebo Supro, aminokyselinové přípravky, které alespoň částečně mohou kompenzovat nedostatek bílkovin, zatímco omezení spotřeby živočišných bílkovin (masa) zůstává v platnosti.
Léčba anémie - v závislosti na úrovni hemoglobinu a na úrovni železa v séru, preparátech železa a erytropoetinových přípravcích je nutné neustále sledovat hladinu hemoglobinu, protože jeho nadměrné zvýšení je také škodlivé.

Léčba poruch fosforu a vápníku: v závislosti na obsahu vápníku, fosforu a parath-hormonu v séru jsou předepsány přípravky vápníku nebo alfa-kalcidolu.
Výsledkem onemocnění je terminální selhání ledvin - tedy stav, kdy ledviny již nejsou schopny filtrovat krev ze škodlivých látek, a aby se zachránil život pacienta, měla by být zahájena léčba náhradou ledvin. Úkolem nefrologa je zjistit, kdy je nutné zahájit hemodialýzu. To je dáno mírou glomerulární filtrace, výpočet se provádí podle vzorce založeného na laboratorních datech. Hemodialýza - trvalý ambulantní zákrok, zpravidla se provádí 3krát týdně po dobu 4-5 hodin, spočívá v čištění krve z metabolických produktů a přebytečné vody. Zpravidla se na paži předem vytváří píštěle pro pohodlnější a bezbolestný zákrok. Návštěva hemodialyzačních procedur by měla být trvalá. V případě konečného selhání ledvin může být vynechání dvou nebo tří postupů pro pacienta fatální. Hemodialýza z určitého stadia se stává trvalou (3x týdně) a nezbytná.

Pacient během hemodialýzy.

Při pravidelných návštěvách hemodialyzačních postupů, dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře, pečlivém sledování krevního tlaku, je průměrná délka života těchto pacientů srovnána s celkovou délkou života v populaci.

Možnou metodou léčby v budoucnu je také transplantace ledvin s konstantním příjmem imunosupresivní terapie.

Neexistuje prevence onemocnění. V současné době vědci vyvíjejí drogy, které potlačují růst cyst zpočátku, ale výzkum má zatím jen v experimentální fázi, droga ukázala, že je úspěšný u myší.

Článek napsal nefrolog EV Sirotkina.

Polycystická choroba ledvin (autozomálně dominantní onemocnění polycystických dospělých ledvin) je onemocnění ledvin, které je charakterizováno tvorbou a postupným nárůstem cyst naplněných tekutinou ve tkáni obou ledvin, což může vést k terminálnímu selhání ledvin. Prevalence: 1: 500-1: 1000

Obrázek ukazuje zdravou ledvinu vlevo a polycystózu zasaženou vpravo.

Možné příčiny polycystického onemocnění ledvin.

Onemocnění je geneticky determinované, to znamená, dědičné, a dominantní typ dědictví (to znamená, že pokud jeden z rodičů má nemoc, je pravděpodobné, že všechny děti pár bude mít to).

Důvodem je mutace genů. Existují varianty genových mutací polycystických ledvin: mutace v krátkém rameni chromozomu 16; mutace v chromozomu 4. Lokalizace genových poruch ovlivňuje přirozený průběh dospělých polycystických pacientů: u typu 1 je pozorována rychlá míra rozvoje selhání ledvin, zatímco u polycystického onemocnění typu 2 je příznivé a po 70 letech dochází k rozvoji terminálního selhání ledvin.

S takovou mutací začíná tvorba cyst in utero a pokračuje po celý život. Jak vzniká polycystická choroba ledvin u dospělých a v současné době není definitivně definován mechanismus tvorby cyst.

Příznaky polycystického onemocnění ledvin

Po dlouhou dobu se nemoc v žádném případě neprojevuje a cysty se mohou stát náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření, zatímco osoba nebude do určité doby vykazovat žádné stížnosti. První příznaky polycystického onemocnění ledvin se zpravidla objevují ve věku 40-50 let, ve vzácných případech 60-70 let. Hlavní symptomy jsou nespecifické, mohou doprovázet mnoho dalších nemocí, ale klinický obraz jako celek spolu s výsledky laboratorních a instrumentálních metod výzkumu umožňuje lékaři rychle provést diagnózu.

1. Bolest. Lokalizovaná bolest v bederní oblasti na obou stranách, stejně jako v břiše. Povaha bolesti je bolestivá, tahá. Tyto bolestivé stavy jsou způsobeny významným zvýšením ledvin v důsledku natažení ledvinových kapslí a mačkání sousedních orgánů.
2. Hematurie (vzhled krve v moči). Příznak volitelný, může být přechodný.
Když se v moči objeví krev, okamžitě se poraďte s lékařem (urologem, nefrologem), protože příčiny krvácení se mohou lišit a léčba musí být zvolena v závislosti na provokujícím faktoru.
3. Zvýšení celkové slabosti, nechutenství, únava.
4. Hojné močení, často více než 2-3 litry denně, moč, zpravidla světlo, "zředěný"
5. Pruritus
6. Zvýšený krevní tlak. Současná arteriální hypertenze je obecně charakteristická pro onemocnění ledvin a při této nemoci se často zvyšuje i tlak, pacient to nemusí cítit, je detekován náhodným měřením krevního tlaku.
7. Ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu.
8. Nevolnost, porušení stolice (průjem, zácpa).

Také v případě polycystického onemocnění ledvin mohou být komplikace, při kterých je nutné okamžitě konzultovat lékaře:
- zánět cysty nebo pyelonefritidy - tj. infekce. Vzhledem k tomu, že cysta je uzavřeným prostorem, je pravděpodobnost hnisání infikované cysty vysoká, proto pokud se bolest v bederní oblasti zvýší a tělesná teplota se zvýší, je nutné se poradit s odborníkem (urologem, nefrologem) pro výběr terapie - antibakteriální a v pokročilých případech - nefrektomii (odstranění ledviny).
- Porucha srdečního rytmu - zpomalení nebo vznik extrasystolů. To je způsobeno porušením elektrolytového složení krve, zejména porušením vylučování draslíku. Aby se tomu zabránilo, je nutné pravidelně provádět testy a společně s lékařem upravovat léčbu.
- Rip cysty. Projevuje se bolestí a krvácením. Je také nutné konzultovat s nefrologem nebo urologem, který předepíše vhodnou léčbu a odpočinek.

Diagnóza pro podezření na polycystiku.

Osoba se tedy obrátila na lékaře s výše uvedenými stížnostmi, nebo v souvislosti s genetickou predispozicí k tomuto onemocnění. Jaký druh výzkumu bude muset projít?

- Klinická analýza krve. Na základě výsledků bude možné určit, zda má pacient anémii (často spojenou s polycystickým onemocněním ledvin) a zda je v těle zánět.
- Biochemická analýza krve (obzvláště byste měli věnovat pozornost úrovni močoviny, kreatininu, celkového proteinu, draslíku, sodíku, železa)
- Rozbor moči (jsou nějaké zánětlivé změny, přítomnost krve)
- kultura moči
- Ultrazvuk ledvin (standard pro diagnostiku polycystického onemocnění ledvin, umožňuje určit přítomnost onemocnění, velikost ledvin)
-Ultrazvuk jater a pánve (u některých pacientů je onemocnění polycystických ledvin doprovázeno cystami jater a vaječníků)
- EKG (pro hodnocení práce srdce, přítomnost nebo nepřítomnost arytmií)

Léčba polycystického onemocnění ledvin

Před nástupem onemocnění, v dětství a dospívání, neexistují žádná speciální doporučení, jednou za 1-2 roky proveďte ultrazvukové vyšetření ledvin, proveďte test a pokuste se vyhnout nachlazení.

Doporučuje-li se, aby stížnosti a změny v analýze pacienta začaly být pozorovány nefrologem v nefrologickém centru. Pro co nejdelší možnou ochranu funkce ledvin by měl pacient pravidelně navštěvovat nefrologa a provádět řadu testů pro včasnou korekci možného porušení.

Především je pacientovi vysvětlena zvláštnost životního stylu, který je pro jeho ledviny a organismus jako celek nejpříznivější. Za prvé, určitá dieta: s příznaky zvýšeného draslíku v biochemické analýze krve jsou potraviny obsahující draslík omezené (ořechy, banány, brambory, špenát, chipsy, sušené ovoce); omezení používání stolní soli; omezení používání masa. Za druhé, neomezují pití, za předpokladu, že nedochází k otoku, pití by mělo být ještě dostatečné - 2-3 litry / den. Za třetí, nejpřísnější kontrola nad hladinou krevního tlaku je cílová úroveň ne více než 130/80 mm Hg. Za čtvrté, vyhněte se kontaktním sportům, intenzivnímu běhu, vzpírání. A za páté, aby se zabránilo chronickým ložiskům infekce ve vašem těle (zubaté zuby, záněty mandlí, sinusitida) a podchlazení.

Vlastně je léčba zaměřena na prevenci a léčbu komplikací:

Antihypertenzní terapie (beta-blokátory, blokátory kalciových kanálů, inhibitory ACE, méně často diuretika) - v různých kombinacích, v závislosti na asociovaných onemocněních, jak předepisuje kardiolog a nefrolog. Prostředky, které normalizují krevní tlak jsou velmi důležité, protože při zvýšeném tlaku, hypertrofie cév ledvin a postupně sclerosed, což vede k narušení zásobování krve a výživy a tak ne zcela zdravé ledviny. To vše vede k poměrně rychlé ztrátě funkce ledvin, což je důvod, proč je monitorování krevního tlaku tak důležité.

Antibakteriální terapie v přítomnosti infekce (cefalosporiny, fluorochinolony) - dávka se upravuje v závislosti na renální funkci. Když se snaží léčit zánět populární metody, může se šířit infekce nebo cysta může hnisat, což v pokročilých případech vede k odstranění ledvin. Proto jsou antibiotika předepisována okamžitě pro příznaky zánětu v ledvinové tkáni, po obdržení kultury moči, léčba může být nějak upravena, průběh trvá nejméně 10-14 dnů, může dosáhnout až 1 měsíc, a pak se můžete uchýlit k užívání bylinných čajů: ledvinový čaj, brusinka list, atd., ale jako doplněk k hlavnímu ošetření, nikoli však v žádném případě.

Léčba nedostatku bílkovin a energie - v případě potřeby jmenujte Ketosteril nebo Supro, aminokyselinové přípravky, které alespoň částečně mohou kompenzovat nedostatek bílkovin, zatímco omezení spotřeby živočišných bílkovin (masa) zůstává v platnosti.
Léčba anémie - v závislosti na úrovni hemoglobinu a na úrovni železa v séru, preparátech železa a erytropoetinových přípravcích je nutné neustále sledovat hladinu hemoglobinu, protože jeho nadměrné zvýšení je také škodlivé.

Léčba poruch fosforu a vápníku: v závislosti na obsahu vápníku, fosforu a parath-hormonu v séru jsou předepsány přípravky vápníku nebo alfa-kalcidolu.
Výsledkem onemocnění je terminální selhání ledvin - tedy stav, kdy ledviny již nejsou schopny filtrovat krev ze škodlivých látek, a aby se zachránil život pacienta, měla by být zahájena léčba náhradou ledvin. Úkolem nefrologa je zjistit, kdy je nutné zahájit hemodialýzu. To je dáno mírou glomerulární filtrace, výpočet se provádí podle vzorce založeného na laboratorních datech. Hemodialýza - trvalý ambulantní zákrok, zpravidla se provádí 3krát týdně po dobu 4-5 hodin, spočívá v čištění krve z metabolických produktů a přebytečné vody. Zpravidla se na paži předem vytváří píštěle pro pohodlnější a bezbolestný zákrok. Návštěva hemodialyzačních procedur by měla být trvalá. V případě konečného selhání ledvin může být vynechání dvou nebo tří postupů pro pacienta fatální. Hemodialýza z určitého stadia se stává trvalou (3x týdně) a nezbytná.

Pacient během hemodialýzy.

Při pravidelných návštěvách hemodialyzačních postupů, dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře, pečlivém sledování krevního tlaku, je průměrná délka života těchto pacientů srovnána s celkovou délkou života v populaci.

Možnou metodou léčby v budoucnu je také transplantace ledvin s konstantním příjmem imunosupresivní terapie.

Neexistuje prevence onemocnění. V současné době vědci vyvíjejí drogy, které potlačují růst cyst zpočátku, ale výzkum má zatím jen v experimentální fázi, droga ukázala, že je úspěšný u myší.

Článek napsal nefrolog EV Sirotkina.

Polycystická choroba ledvin (polycystická choroba ledvin nebo PBP) je geneticky determinovaná cystická degenerace renálního parenchymu; jedna z možných forem polycystické dysplazie ledvin. Ve většině případů toto onemocnění postihuje obě ledviny a také často postihuje jiné vnitřní orgány (například játra, slinivka, štítná žláza, vaječníky, mozkové cévy atd.). Jedná se o tzv. Extrarenální projevy onemocnění.

Příčiny a typy polycystických onemocnění ledvin

Jak bylo uvedeno výše, polycystická choroba ledvin je dědičné onemocnění, které není závislé na pohlaví: jeho frekvence je stejná u mužů i žen. Genetické poruchy a vedou k tvorbě více dutin v ledvinových tkáních nebo cystách naplněných tekutinou. Stěna cysty je tvořena pojivovou tkání a kapalina má nízkou hustotu, hnědou nebo žlutou barvu a složení podobné složení moči. Cysty komunikují se zbytky parenchymu ve stavu dystrofie. Šálky a ledvinová pánev jsou značně zvětšené a deformované.

V závislosti na typu dědičnosti existují 2 hlavní formy polycystického onemocnění ledvin:

Autosomálně recesivní PBP, charakteristika dětského věku. Je způsobena mutací genu PKHD1 kódujícího fibrocystinový protein. To vede k tvorbě cyst - bublin naplněných tekutinou - a významnému zvýšení objemu ledvin. Cysty stlačují ledvinové kanály a porušují jejich hlavní funkci - filtrování. Jako výsledek - tělo rychle opotřebovává. Autosomálně dominantní PBP, který je častější po 30 letech. To je jedna z nejčastějších genetických chorob: postihuje asi 10-12 milionů lidí na celém světě: v 85% případů je spojena s mutací genu PKD1, který kóduje protein polycystinu-1, a v 15% případů mutací genu PKD2, který kóduje protein polycystin-2.

V některých případech může být PFS způsobena mutací jiných genů.

Příznaky polycystického onemocnění ledvin

Průběh tohoto onemocnění je způsoben mnoha faktory: hladinou krevního tlaku, průvodními onemocněními (například pyelonefritida) atd. Příznaky polycystického onemocnění ledvin se neobjeví okamžitě, ale vždy. Výjimkou mohou být případy, kdy osoba nežije do věku, ve kterém se nemoc obvykle projevuje - ve věku 45–65 let. Jsou také zaznamenány případy polycystického onemocnění ledvin u dětí, i když mnohem méně často. A vývoj onemocnění v prenatálním stádiu téměř vždy způsobuje mrtvý porod nebo nucené potraty.

Projevy polycystického onemocnění ledvin jsou velmi rozdílné:

významný bilaterální nárůst velikosti ledvin, který je hmatatelný přes přední břišní stěnu, což způsobuje bolest u pacienta; bolest v boku a v bederní oblasti v důsledku natažení ledvinové tkáně četnými cystami; polyurie - zvýšená tvorba moči (až 3-4 litry denně), zatímco moč je bezbarvá, má nízkou relativní hustotu. Tento příznak se projevuje jako nokturie (zvýšená moč v noci) a isostenurie (vylučování moči s konstantní měrnou hmotností).

V průběhu onemocnění se objevují různé komplikace:

přítomnost krve v moči, vizuálně stanovená (hematurie), je spojena s krvácením v břišních formacích a může být sotva znatelná nebo vážná a vyžadující urgentní chirurgický zákrok (viz také „Krev v moči mužů“); tvorba ledvinových kamenů (nefrolitiáza) je vyvolána metabolickou poruchou v ledvinových tkáních a výskytem vážných překážek odtoku moči ve formě cystických útvarů. Kameny mohou také způsobit silnou bolest (renální koliku) a hematurii; Zvýšení krevního tlaku je způsobeno kompresí ledvinových tkání a krevního zásobení v oblastech „odpovědných“ za syntézu regulujících a podporujících látek krevního tlaku. V důsledku toho dochází k uvolňování látek, které zvyšují krevní tlak - výkon pacienta klesá, má bolesti hlavy a bolesti srdce. infekce močových cest se vyskytuje v důsledku narušení odtoku moči (urodynamika): vzestup, mikroby ovlivňují ledvinovou pánev a cysty, což může dokonce způsobit výskyt hnisavých procesů v ledvinách; chronické selhání ledvin je nejzávažnější komplikací polycystického onemocnění ledvin, které může být dokonce fatální. Vzhledem k narušení funkce vylučování metabolických produktů z organismu zůstává nenaplněno: dusíkaté látky se hromadí ve tkáních a krvi, což vede k poškození jednotlivých orgánů a intoxikaci celého organismu.

Metody diagnostiky polycystického onemocnění ledvin

Primární význam v diagnostice polycystického onemocnění ledvin je počáteční vyšetření pacienta (například palpace odhaluje hustou, nerovnoměrnou formaci v hypochondriu způsobující bolestivé pocity), jakož i průzkum: objasnění stížností a přítomnost PBP u krevních příbuzných.

Potvrzuje údajnou diagnózu "polycystického onemocnění ledvin" v řadě studií:

laboratorní analýza moči a krve; ultrazvuk ledvin; intravenózní urografii nebo renální angiografii, tj. Rentgenové vyšetření pomocí kontrastní látky; počítačová tomografie; zobrazování magnetickou rezonancí.

Měly by potvrdit zvýšení velikosti ledvin, jejich cystickou degeneraci a snížení funkce ledvin. Genetický výzkum se provádí v případě nadcházející transplantace ledviny dárce pacientovi z jednoho z členů rodiny pacienta.

Léčba polycystických onemocnění ledvin

Bohužel dosud neexistuje skutečně účinný lék na onemocnění polycystických ledvin, protože jde o zastavení genetických změn. Léčba je proto symptomatická. Jeho cílem je

úlevu od bolesti v ledvinách - pomocí léků proti bolesti: nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), analgetika atd.; normalizace krevního tlaku (od 120/80 do 130/90) - s pomocí dlouhodobě působících antihypertenziv (enalapril, Enap, atd.); léčba pyelonefritidy - předepisováním antibiotik a uroseptik; zpomalení rozvoje terminálního chronického selhání ledvin - během renální substituční terapie: hemodialýza a peritoneální dialýza - extrarenální čištění krve pomocí speciálních přístrojů; vpichy - odstranění tekutiny z jediné cysty; chirurgický zákrok za účelem otevření cyst a odstranění jejich obsahu - v případě jejich hnisání a překrytí kamenů močových cest; odstranění jedné z ledvin - s výrazným hnisáním; transplantace ledvin.

Progresi onemocnění lze napravit správným uspořádáním stravy a tekutin. Pacienti s polycystickým onemocněním ledvin za tímto účelem musí dodržovat následující pravidla:

Omezte příjem soli: může zvýšit krevní tlak a způsobit další nežádoucí zátěž ledvin. Snižte příjem bílkovin a tukových potravin při zachování celkové úrovně kalorického příjmu a obsahu vitamínů ve stravě. Ve stravě je hlavní důraz kladen na potraviny bohaté na vlákninu (obilniny, zelenina a ovoce, luštěniny, ořechy a semena). Vyjměte z menu výrobky, které obsahují kofein, výrazně urychlující růst cyst: čaj, káva, čokoláda atd. Konzumovat kapalinu ve správném množství těla. Přestat kouřit, hormonální léky, léky, které mají toxický účinek na ledviny.

Pacient s polycystickým onemocněním ledvin by měl obecně sledovat své zdraví a celkovou pohodu. Je nutné se vyvarovat nadměrné fyzické námahy, dlouhé chůze a dlouhotrvající jízdě, chránit tělo před četnými infekcemi, včetně nachlazení, věnovat značnou pozornost zdraví nosohltanu a zubů.

Metody léčby polycystických onemocnění ledvin dnes věnovaly mnoho vědeckého výzkumu prováděného v různých zemích po celém světě a zaměřily se na testování účinnosti různých léků, ale dosud nebyl nalezen účinný nástroj.

Polycystická choroba ledvin - vrozená cystická transformace renálního parenchymu, vedoucí k postupnému poklesu funkce ledvin. Polycystická choroba ledvin se může projevit jako arteriální hypertenze, bolest v bederní oblasti a břicho, hematurie, dysurie, vývoj infekce a ledvinových kamenů a selhání ledvin. Diagnóza polycystického onemocnění ledvin zahrnuje studium rodinné historie, laboratorní testy, ultrazvuk ledvin, urografii, angiografii, MRI a CT. Léčba polycystického onemocnění ledvin je konzervativní, symptomatická.

Polycystická choroba ledvin

Polycystická choroba (polycystická choroba ledvin) je malformací embryonálního vývoje renálních tubulů, charakterizovaných tvorbou několika malých cyst v renálním parenchymu. Polycystická choroba ledvin je vždy bilaterální. Cysty mohou být velikosti hlavy hlavy k velké třešeň a více, obsahují lehké nebo čokoládově zbarvené želé jako tajemství. Nárůst cyst v průběhu času vede ke snížení objemu funkčního parenchymu a rozvoji selhání ledvin.

Polycystika není zpravidla omezena na poškození ledvin; tvorba cyst v pankreatu, slezině, játrech, semenných váčcích, plicích a dalších orgánech se týká extrarenálních forem polycystických cyst.

Polycystická choroba ledvin

V urologii se rozlišují polycystická onemocnění ledvin s autosomálně recesivním typem dědičnosti, která se vyskytuje u novorozenců, a polycystickým onemocněním ledvin, které je přenášeno autozomálně dominantním typem, který se vyskytuje u starších dětí a dospělých. U polycystických ledvin se mohou objevit cysty uzavřených a otevřených typů. Uzavřené cysty jsou uzavřeny, což je důvod, proč nemají zprávu s lumenem tubulů a neposkytují vylučovací funkci. Tyto cysty se vyskytují u polycystických onemocnění ledvin u novorozenců a mají nepříznivou prognózu.

Otevřené cysty jsou reprezentovány divertikulárními tubulárními extenzemi, které mají spojení s kalichem a pánví. U tohoto typu cyst zůstane vylučovací funkce ledvin po dlouhou dobu relativně nedotčena. Tato forma polycystického onemocnění ledvin po období latentního průběhu je detekována u dospělých a dětí starší a starší věkové skupiny. Polycystická choroba ledvin u dospělých je 10krát častější než polycystická novorozenecká choroba.

Příčiny onemocnění polycystických ledvin

Polycystická choroba ledvin je ve většině případů patologií dědičnou autosomálně dominantním způsobem. K rozvoji autosomálně dominantního polycystického onemocnění ledvin může dojít, pokud se u jednoho z rodičů vyskytne podobné onemocnění; tato forma dědičnosti určuje 85–90% případů polycystického onemocnění ledvin. Symptomy onemocnění se v tomto případě častěji vyvíjejí na 30-40 let, méně často v dětství.

Pro rozvoj autosomálně recesivně polycystického onemocnění ledvin je nutný přenos mutantních genů způsobujících defekt z obou rodičů. Toto je méně častá forma nemoci, která se vyvíjí u novorozenců. V nepřítomnosti rodinné historie polycystického dědictví ledvin se očekává, že se objeví nová mutace v genitální buňce jednoho z rodičů.

V patogenezi polycystického onemocnění ledvin hraje hlavní roli narušení konfluence sekrečních a vylučovacích struktur nefronu ve stadiu vývoje sekundární ledviny. To komplikuje alokaci primární moči, zvyšuje tlak v renálních tubulech, což vede k deformaci jejich lumenu a tvorbě cystických dilatačních dutin. V polycystických případech dochází k významnému zvýšení velikosti a hmotnosti ledvin, které mají makroskopicky hrubý nerovný povrch v důsledku mnohonásobně vystupujících cyst.

Stěny cyst jsou reprezentovány pojivovou tkání, dutina je lemována plochým nebo kubickým epitelem, uvnitř obsahuje nažloutlou nebo hnědou kapalinu, podobnou složení v moči. Mezi jednotlivými cystami jsou oblasti parenchymu, které mohou díky tlaku cyst podstupovat dystrofické změny, atrofii nebo ischemii. Šálky a pánev s polycystickým onemocněním ledvin jsou významně deformovány a zvětšeny.

Příznaky polycystického onemocnění ledvin

Polycystická choroba ledvin u novorozenců obvykle probíhá extrémně nepříznivě a končí se smrtí dítěte před urémií. U dospělých se polycystická choroba ledvin vyvíjí pomalu, prochází kompenzovanými, subkompenzovanými a dekompenzovanými stadii.

Ve stadiu kompenzace chybí dlouhodobě projevy polycystického onemocnění ledvin. V průběhu času dochází k pocitu tlaku v zádech, nespecifikované bolesti břicha, dysurie, způsobené protahováním ledvin. Je zaznamenána únava, bolest hlavy a někdy i hematurie nejasného geneze. Funkce ledvin při kompenzovaném polycystickém onemocnění zůstává nezměněna.

Ve fázi subkompenzace se zvyšují známky selhání ledvin, které se projevují nauzeou, sucho v ústech, žízní, záchvaty migrény, perzistentní a vysokou arteriální hypertenzí. Porucha funkce ledvin v této fázi polycystiky je charakterizována polyurií s isostenurií, erytrocyturií, tsilinuriyou, v případě pyelonefritidy - leukocyturie. V případě hnisání horečky cyst, intoxikace, zimnice; s ledvinovými kameny, vyvine záchvaty ledvinové koliky.

V dekompenzovaném stadiu polycystického onemocnění ledvin se vyvíjí chronická urémie. Hypertenze, trauma, chirurgie, těhotenství, krvácení mohou přispět k progresi polycystického onemocnění ledvin. Přistoupení sekundární infekce (chřipka, SARS, pneumonie atd.) Může způsobit prudké zhoršení, dokud pacient nezemře; při hnisání cyst se urosepse často vyvíjí.

Trvalé zvýšení krevního tlaku při polycystickém onemocnění ledvin v průběhu času může být komplikováno hypertrofií levé komory, prolapsem mitrální chlopně a srdečním selháním, mozkovou aneuryzmou mozku a hemoragickou mrtvicí.

Polycystická choroba ledvin může vyvolat pozdní toxikózu těhotenství - preeklampsii a eklampsii. Ve skupině speciálního rizika - ženy trpící hypertenzí před těhotenstvím. U pacientů s polycystickým onemocněním ledvin se zvyšuje pravděpodobnost vzniku jaterních cyst, divertikulární choroby tlustého střeva.

Diagnóza polycystického onemocnění ledvin

Údaje o anamnéze v některých případech umožňují identifikovat rodinné případy polycystického onemocnění ledvin u příbuzných téže linie. Ne vždy je možné prohlédnout rozšířené a cystické modifikované ledviny, a proto jsou instrumentální techniky klíčové v diagnostice (ultrazvuk ledvin, vylučovací urografie, nefrosistigrafie, MRI a CT ledvin, selektivní angiografie atd.).

Pomocí intravenózní urografie je zjištěn výrazný dvoustranný nárůst ledvin a deformita renálních pánví. Pomocí ultrazvuku se ve zvětšených ledvinách detekuje více cyst. V nejasných případech se uchylují k retrográdní pyelografii, renální angiografii, která také umožňuje detekci cystické degenerace ledvin.

Pro stanovení stupně kompenzace funkce ledvin se provádí testy moči (obecná analýza, Zimnitsky a Rebergův test) a biochemické krevní testy. S rozvojem pyelonefritidy je moč vystaven bakteriologickému očkování. Za účelem stanovení rodinných forem polycystického onemocnění ledvin je ukázán genetický výzkum.

Polycystická choroba ledvin musí být odlišena od chronické glomerulonefritidy a chronické pyelonefritidy, nádorů ledvin. Pokud je podezření na cévní aneuryzma mozku, provádí se angiografie mozkových cév, USDG, angiografie magnetické rezonance.

Léčba a prognóza polycystického onemocnění ledvin

V případě polycystického onemocnění ledvin se provádí symptomatická léčba. Mezi obecná doporučení patří odstranění nadměrné a dlouhodobé námahy, prevence chronických infekcí (zubní kaz, akutní respirační virové infekce, angína, zánět vedlejších nosních dutin atd.), Dodržování diety s vysokým obsahem kalorií bohaté na vitamíny s omezením proteinů a solí. S rozvojem pyelonefritidy je předepsána léčba antibiotiky a uroantiseptiky. V případě hrubé hematurie se provádí hemostatická terapie; při poklesu diurézy je indikováno podávání diuretik; s hypertenzí - antihypertenzivy.

V kompenzovaném stadiu polycystózy ledvin může být provedeno otevření a vyprázdnění velkých cyst. To vede ke snížení velikosti ledvin, zlepšení jejich krevního oběhu a funkcí. V terminálních stadiích, s renálním selháním, se zvyšuje otázka chronické hemodialýzy a transplantace ledvin.

V případě polycystického onemocnění ledvin je nutné pacienta neustále sledovat urologem (nefrologem). Včasná korekce hypertenze a eliminace infekcí močových cest může zpomalit progresi polycystického onemocnění ledvin. U většiny pacientů s polycystickým onemocněním ledvin se však renální selhání vyvíjí v různých časech od zjištění onemocnění. V případě rodinných forem polycystického onemocnění ledvin je nutné konzultovat genetika, aby bylo možné určit rizika výskytu dítěte s podobnou renální abnormalitou.