Glomerulonefritida

Cysta

Glomerulonefritida je onemocnění infekční alergické nebo neidentifikované povahy, které je založeno na dvoustranném difuzním nebo fokálním hnisavém zánětu glomerulárního aparátu ledvin (glomerulitis) s charakteristickými renálními a extrarenálními symptomy. Mezi renální symptomy patří oligurie, proteinurie, hematurie, cylindrúrie a extrarenální symptomy, jako je arteriální hypertenze, hypertrofie levého srdce, dysproteinémie, edém, hyperasotémie a urémie. Kombinace těchto symptomů v glomerulonefritidě mohou být vyjádřeny odlišně, a proto klinika rozlišuje mezi hematurickou, nefrotickou (nefrotickou), hypertenzní a smíšenou formou glomerulonefritidy.

Klasifikace glomerulonefritidy bere v úvahu:


  • 1) jeho nozologická příslušnost (primární - jako samostatná choroba a sekundární - jako projev jiného onemocnění);
  • 2) etiologie (zavedená etiologie - obvykle jde o bakterie, viry, protozoa a neznámé etiologie);
  • 3) patogeneze (imunologicky způsobená a imunologicky nezpůsobená);
  • 4) proud (akutní, subakutní, chronický);
  • 5) morfologie (topografie, povaha a prevalence zánětlivého procesu).

Etiologie primární glomerulonefritidy. V některých případech je vývoj glomerulonefritidy spojen s infekcí, obvykle bakteriální (bakteriální glomerulonefritida), v jiných neexistuje takové spojení (bakteriální glomerulonefritida).

Mezi možnými původci glomerulonefritidy hraje hlavní roli ß-hemolytický streptokok (jeho ne-jitrogenní typy). Méně důležité jsou stafylokoky, pneumokoky, viry, plazmy malárie. Ve většině případů se bakteriální glomerulonefritida vyvíjí po infekčním onemocnění, což je výraz alergické reakce těla na infekční agens. Nejčastěji se jedná o bolest v krku, šarlatovou horečku, akutní respirační onemocnění, méně často - pneumonii, erysipely, záškrt, meningokokovou infekci, prodlouženou septickou endokarditidu, malárii, syfilis.

Glomerulonefritida může také způsobit neinfekční agens, zejména ethanol (alkoholická glomerulonefritida).

Glomerulonefritida může být dědičná. Pro dědičnou glomerulonefritidu nebo Alportův syndrom jsou charakteristické:


  • 1) dominantní typ dědictví;
  • 2) nejčastější výskyt a závažný průběh onemocnění u chlapců;
  • 3) chronická latentní nefritida hematurického typu;
  • 4) převážně produktivní charakter glomerulárních změn (produktivní intra-extrakapilární glomerulonefritida) s výsledkem glomerulosklerózy a chronického selhání ledvin;
  • 5) kombinace nefritu s hluchotou.

Patogeneze. V patogenezi glomerulonefritidy má senzibilizace těla bakteriálním nebo nebakteriálním antigenem s lokalizací projevů přecitlivělosti ve vaskulárních glomerulech ledvin obrovský význam. Zvláštní pozornost si zaslouží úloha chlazení při rozvoji difúzní nefritidy, protože po opakovaném nebo těžkém jednorázovém ochlazení (poranění za studena) se často vyvíjí nefritida. Sezónní povaha onemocnění s nárůstem akutních případů v zimních a jarních měsících také naznačuje úlohu chlazení při vývoji glomerulonefritidy.

V případech, kdy je vývoj glomerulonefritidy spojen s antigenní stimulací, tvorbou protilátek a imunitních komplexů, které poškozují ledviny, hovoří o imunologicky způsobené glomerulonefritidě.

V převážné většině případů je imunopatologický mechanismus vývoje změn v ledvinách charakteristických pro glomerulonefritidu spojen s působením imunitních komplexů (imunokomplexní glomerulonefritida), vzácně s působením protilátek (protilátková glomerulonefritida). Imunitní komplexy mohou obsahovat heterologní (bakteriální) antigen (heterologní imunitní komplexy). S takovými komplexy je spojen rozvoj imunitního zánětu v glomerulích ledvin, který odráží reakci hypersenzitivity okamžitého typu, která je charakteristická pro akutní a subakutní glomerulonefritidu. Struktura imunitních komplexů může obsahovat antigen vlastních orgánů a tkání (autologní imunitní komplexy). V těchto případech se v glomerulech vyskytují morfologické projevy přecitlivělosti jak okamžitých, tak zpožděných typů. Mezangiální formy glomerulonefritidy se stávají expresí hypersenzitivních reakcí zpožděného typu.

Mechanismus protilátek vede k rozvoji autoimunizace, protože je spojován s anti-renálními autoprotilátkami. Glomerulonefritida v takových případech má nejčastěji extracapilární proliferativní morfologii, méně často mesangiální proliferativní. Klasickým příkladem protilátkového mechanismu je glomerulonefritida u Goodpastureova pneumorenálního syndromu, kdy se glomerulonefritida a pneumonie vyvíjejí současně s výraznou intersticiální složkou a krvácením, která je spojena s komunitou protizánětlivých a antitumonárních protilátek.

Imunitní reakce vyvíjející se na bazální membráně glomerulárních kapilár a tvořící patogenetický základ glomerulonefritidy, závisí na nervových a humorálních vlivech.

Patologická anatomie. Podle topografie procesu se rozlišují intra- a extrakapilární formy podle povahy zánětu - exsudativní, proliferativní (produktivní) a smíšené.

Intrakapilární glomerulonefritida, která je charakterizována vývojem patologického procesu ve vaskulárním glomerulu, může být exsudativní, proliferativní nebo smíšená. Na intrakapilární exsudativní glomerulonefritidy říci, že když se mezangiálních a glomerulární kapilární kličky infiltrované neutrofily a intrakapilární proliferační (užitkové) - označení proliferaci endoteliálních a mesangiálních buňkách zejména zamotání s nárůstem velikosti, se stal „dlaň“.

Extrakapilární glomerulonefritida, u které se v cévách nevyvíjí zánět, ale v dutině glomerulu, může být také exsudativní nebo proliferativní. Extrakapilární exsudativní glomerulonefritida je serózní, fibrinózní nebo hemoragická; proliferace glomerulárních buněk kapslí (nefrothelium a podocytů) s tvorbou charakteristického hemi-lonuni je charakteristická pro extrakapilární proliferativní glomeriulonefritidu.

Na základě prevalence zánětlivého procesu v glomerulech jsou izolovány difuzní a fokální glomerulonefritida.

Morfologické změny v ledvinách během glomerulonefritidy se týkají nejen glomerulárního aparátu, i když glomerulitis je hlavním procesem hodnocení, ale i další strukturní prvky - tubuly, stroma a cévy. V tomto ohledu izolovaná glomerulonefritida s tubulární, tubulo-intersticiální nebo tubulo-intersticiální vaskulární složkou.

V závislosti na povaze předmětu, jak již bylo zmíněno, se rozlišuje akutní, subakutní a chronická glomerulonefritida. Patologická anatomie každého z nich má své vlastní charakteristiky.

Akutní glomerulonefritida, která je obvykle způsobena streptokoky (post-streptokokové, bakteriální, glomerulonefritidy) a patogeneze související s cirkulujícími imunitními komplexy (imunokomplexní glomerulonefritida), se může objevit 10-12 měsíců. V prvních dnech onemocnění se projevuje glomerulární hyperémie, ke které se rychle připojí infiltrace mesangia a kapilárních smyček neutrofily. Odráží reakci leukocytů na heterologní, obsahující komplement, imunitní komplexy. Tento proces zahrnuje všechny glomeruly. Brzy se objeví proliferace endoteliálních a zejména mesangiálních buněk a exsudativní reakce klesá. S převahou leukocytů v glomerulech hovoří o exsudativní fázi, s kombinací proliferace glomerulárních buněk s infiltrací leukocytů - o exsudativní proliferativní fázi, s prevalencí proliferace endoteliocytů a mesangiocytů - o proliferační fázi akutní glomerulonefritidy.

Někdy v závažných případech má akutní glomerulonefritida morfologické změny charakteristické pro nekrotickou glomerulonefritidu: fibrinoidní nekrózu glomerulárních kapilár a arteriol-nesoucí s kapilární trombózou a infiltrací neutrofilních leukocytů.

Ledviny s akutní glomerulonefritidou poněkud zvětšené, oteklé. Pyramidy jsou tmavě červené, kůra je šedavě hnědá s malými červenými skvrnami na povrchu a řezem, nebo s šedavými průsvitnými tečkami (pestrý pupen). Nicméně, v některých případech (smrt v prvních dnech nemoci) ledviny

pitva se může zdát zcela beze změny a pouze histologické vyšetření odhalí difuzní glomerulonefritidu.

Změny ledvin charakteristické pro akutní glomerulonefritidu, často zcela reverzibilní. V některých případech však přetrvávají déle než rok (akutní glomerulonefritida) a mohou se transformovat na chronické.

Subakutní glomerulonefritida se vyvíjí v důsledku porážky glomerulů ledvin, jak cirkulujícími imunitními komplexy, tak protilátkami. Rychle teče (rychle progredující glomerulonefritida), dochází k časnému selhání ledvin (maligní glomerulonefritida). Extrakapilární produktivní změny v glomerulech jsou charakteristické - extrakapilární produktivní glomerulonefritida. V důsledku proliferace epitelu kapsle (nefrothelium), podocytů a makrofágů se objevují semilunární formace ("half moon"), které stlačují glomerulus. Kapilární smyčky procházejí nekrózou, v jejich lumenu se tvoří fibrinové sraženiny. Hmoty fibrinu se také nacházejí v dutině kapsle, kde vstupují mikroperforací kapilárních membrán. Akumulace fibrinu v dutině glomerulární kapsle přispívají k transformaci epitelového "poloměsíce" na fibrózní adheze nebo hyalinová pole. Změny v glomerulech jsou kombinovány s těžkou nefrocytární dystrofií, edémem a infiltrací renálního stromatu. Včasná skleróza a hyalinóza glomerulů, atrofie tubulů a fibróza ledvinového stromatu.

Ledviny s subakutní glomerulonefritidou jsou rozšířené, ochablé, široké, oteklé kortikální vrstvy, žlutošedé, matné, s červenými skvrnami a dobře ohraničené od tmavě červené ledviny (velké ledviny) nebo červené a slučují se s plnokrevnými pyramidami ("velká červená ledvina"). ").

Chronická glomerulonefritida je nezávislé onemocnění, které se vyskytuje latentně nebo s relapsy, někdy se protahuje mnoho let a končí chronickým selháním ledvin. Příčina vzniku chronické glomerulonefritidy je obvykle nejasná, ale mechanismus jejího vývoje je dobře studován: v 80-90% případů je spojen s cirkulujícími imunitními komplexy. Chronická glomerulonefritida je reprezentována dvěma morfologickými typy - mesangiální a fibroplastickou (sklerotizující).

Mesangiální glomerulonefritida se vyvíjí ve spojení s proliferací mesangiocytů v odezvě na depozity v endotelu a mesangiu imunitních komplexů. Současně je zaznamenána expanze mesangia vaskulárního svazku glomerulů a akumulace matrice v něm. S proliferací mesangiocytů se jejich procesy přesouvají na okraj kapilárních smyček (vložení mesangia), což vede k "oddělení" endotelu z membrány a pod světelným mikroskopem je definováno jako zahušťování, dvukhkonturnost nebo štěpení bazální membrány kapilár. V závislosti na závažnosti a povaze změn rozlišují mesangium i stěny glomerulárních kapilár mezangioproliferativní a mesangiokapilární varianty mesangiální glomerulonefritidy.

V mesangioproliferativní glomerulonefritidě, jejíž klinický průběh je relativně benigní, je pozorována proliferace mesangiocytů a expanze mesangia bez významných změn ve stěnách glomerulárních kapilár. Mesangiokapilární glomerulonefritida, která se vyznačuje poměrně rychlým rozvojem chronického selhání ledvin, je charakterizována nejen výraznou proliferací mesangiocytů, ale také difúzním poškozením (zahušťováním a štěpením) glomerulárních kapilárních membrán v důsledku mezangiální interpolace. Někdy, v důsledku proliferace mesangiocytů a zvýšení mezangiální matrice ve středu laloků, jsou kapilární smyčky posunuty na periferii a stlačeny, což určuje časnou hyalinózu glomerulárních vaskulárních laloků. V takových případech hovoří o lobulární glomerulonefritidě jako o druhu mesangiokapilárie.

Pro mesangiální glomerulonefritidu se vyznačují nejen změny glomerulu, ale také tubuly (dystrofie, atrofie) a stromatu (buněčná infiltrace, skleróza).

Ledvina s mesangiální glomerulonefritidou hustá, bledá, se žlutými skvrnami v kůře.

Fibroplastická (sklerotizující) glomerulonefritida je kolektivní forma, ve které skleróza a hyalinóza kapilárních smyček a tvorba srůstů v dutině kapsle doplňuje změny charakteristické pro jiné morfologické typy nefritidy. V případech, kdy většina glomerulů prochází fibroplastickou transformací, hovoří o difuzi a některé glomeruly hovoří o fokální fibroplastické glomerulonefritidě. S fibroplastickou glomerulonefritidou, zejména difúzními, dystrofickými a atrofickými změnami tubulů, se projevuje skleróza stromatu a krevních cév ledvin.

Ledviny s fibroplastickou (difúzní) glomerulonefritidou mohou být poněkud sníženy, s malými výrůstky na povrchu; jsou obvykle husté, šedočervené.

Chronická glomerulonefritida zpravidla podléhá vývoji sekundárního (nefritického) smrštění ledvin (sekundárních scvrklých ledvin). Zmenšuje se velikost ledvin, jsou husté, jejich povrch je jemnozrnný (s rovnoměrným vrásněním - hladký). Granulovaný charakter povrchu ledvin je vysvětlen skutečností, že skleróza a atrofické oblasti (retrakce) se střídají s hypertrofovanými nefrony (vyboulenými) oblastmi. Na části je vrstva ledvinové tkáně tenká, s obzvláště zředěnou kortikální látkou; tkáň ledvin je suchá, anemická, šedá.

Mikroskopické vyšetření v potopených oblastech znamenalo atrofii glomerulů a tubulů a nahradilo je pojivovou tkání. Glomeruly se promění v jizvy (glomerulosclerosis) nebo hyalinní kuličky (glomerulohalinosis). Ve vypouklých oblastech jsou glomeruly poněkud hypertrofické, jejich kapsle je zahuštěná a kapilární smyčky jsou sklerotické. Záblesk tubulů je expandován, jejich epitel je zploštěn. Arterioly jsou sklerotické a hyalinizované. U malých a středních tepen je pozorována fibróza a intimální hyalinóza, exprimuje se skleróza a infiltrace histimfocytů do stromatu.

Při glomerulonefritidě, zejména chronické, jsou postiženy nejen ledviny; Objeví se řada extrarenálních změn. Na základě arteriální hypertenze se vyvíjí hypertrofie srdce, především levé komory a změny krevních cév - tepny (elastofibróza, ateroskleróza) a arterioly (arterioloscleróza) mozku, srdce, ledvin, sítnice atd. - V této souvislosti je třeba zdůraznit, že změny v ledvinách u chronických pacientů. Glomerulonefritida je spojena nejen s glomerulitidou a jejím vývojem do glomerulosklerózy, ale také s nefrogenní arteriální hypertenzí, arteriolosclerózou. Se sekundárním zvrásněním ledvin, přítomností arteriální hypertenze, srdeční hypertrofie a vaskulární sklerózy představuje diferenciální diagnóza chronické glomerulonefritidy a renální formy hypertenzního onemocnění někdy velké potíže.

Komplikace. Komplikace glomerulonefritidy v akutním a subakutním průběhu může být akutním selháním ledvin. Chronický průběh glomerulonefritidy je charakterizován chronickým selháním ledvin s projevy azotemické urémie. Je také možné kardiovaskulární selhání, krvácení v mozku, které se stává příčinou smrti.

Výsledek akutní glomerulonefritidy je obvykle příznivý - zotavení, subakutní a chronické - nepříznivé. Chronická glomerulonefritida je nejčastější příčinou chronického selhání ledvin. Transplantace ledvin a chronická hemodialýza jsou jedinými možnými způsoby, jak prodloužit život pacientů v takových případech.

Chronická glomerulonefritida.

Etiologie - není známo.

Makroskopicky - pupeny jsou zhutněny, kortikální šedá se žlutými skvrnami.

Mikroskopicky - existuje několik typů:

mesangiální proliferativní, založený na proliferaci mesangiocytů,

mezangiální kapiláry, charakterizované nejen proliferací mesangiálních buněk, ale také náhlým poškozením glomerulárního filtru,

3. Fibroplastická glomerulonefritida, což je dokončení předchozích forem a je charakterizováno sklerotickými změnami glomerulů.

Ve výsledku chronické glomerulo-nefritidy se vyvíjejí sekundární vrásčité pupeny. Makro - jsou zmenšeny, zhutněny, jejich povrch je malý kopcovitý, kortikální vrstva je v úseku ostře ztenčena. Mikroskopicky v ledvinách, hyalinních globulích (glomerulohalinace), tubulární atrofii a stromální skleróze v oblastech retrakce a glomerulární hypertrofie se zvětšením lumenu tubulu v oblastech bobtnání povrchu ledvin se nachází v místě glomerulů. U pacientů s tímto onemocněním vzniká chronické selhání ledvin, ze kterého dochází k úmrtí. Navíc glomerulonefritida má často nefrogenní arteriální hypertenzi, která může být komplikovaná kardiovaskulární insuficience nebo hemoragické mrtvice.

Idiopatický nefrotický syndrom.

Etiologie - není známo. U dětí se nazývá lipoidní nefróza.

Makroskopicky pupeny jsou ostře zvětšené, ochablé, žluto-bílé ('' velké bílé pupeny '').

Mikroskopicky nacházejí se v nich ztluštění bazální membrány glomerulů v důsledku ztráty malých procesů podocytů. V epitelu tubulů je proteinová a tuková dystrofie. Stroma ledvin je infiltrována lipidy a cholesterolem. S léčbou je prognóza příznivá a bez léčby se vyvíjí nefroskleróza. Nefrotický syndrom má následující příznaky:

Etiologie - tento proces se vyvíjí v sekundární amyloidóze, která je zase komplikací nemocí, jako je tuberkulóza, bronchiektáza, lymfogranulomatóza, onemocnění popálenin, revmatoidní artritida. U amyloidózy dochází k ukládání hustých proteinových hmot mimo buňku: podél stromatu, podél cév, podél suterénních membrán žláz a epitelu. Amyloidní depozice v sekundární amyloidóze se vyskytuje v ledvinách, v játrech, ve slezině, v nadledvinách a ve střevech. Nejdůležitější je však porážka ledviny. Morfogeneze - rozdělit stupně amyloidózy ledvin:

Latentní - makroskopické změny a neexistuje klinika. Mikroskopicky nalezneme amyloidní depozici ve stromatu medully.

Proteinurické - makroskopicky ledviny vypadají jako velké mazové ledviny. Na klinice se zjistilo, že pacienti mají v moči bílkoviny. Mikroskopicky určovat amyloid nejen v medulla, ale také v kortexu, kde amyloidní depozice probíhá v oddělených glomerulech.

Nefrotické - makroskopicky, ledviny mají vzhled "velkých bílých amyloidních ledvin". Klinicky - nefrotický syndrom. Mikroskopicky - difuzní depozice amyloidu v kortexu a medulle, skleróza v medulle. V tubulech - proteinová a tuková degenerace, ve stromatu - infiltrace lipidy a cholesterolem.

Azotemická - amyloidní vráska ledvin (amyloidní nefroskleróza) se vyskytuje, což vede ke snížení funkce orgánů a rozvoji chronického selhání ledvin.

Rychle progresivní glomerulonefritida (proliferativní extrakapilární glomerulonefritida)

DEFINICE, ETIOLOGIE A PATOGENESA Top

Rychle progresivní GN (PGGN [RPGN]) je klinický komplex symptomů spojený s rychlým zhoršením funkce ledvin (s poklesem GFR ≥ 50% po dobu několika týdnů až 3 měsíců) a histologicky vypadá jako proliferativní extracapillary GN (půlměsíc ve ≥ 50% glomerulů) ).

Primární forma - onemocnění je omezeno výhradně na ledviny - může nejprve postupovat jako BGND nebo se projevit jinými prizány primární HN v určité fázi jejího vývoje. Sekundární formy (≈80% případů PNGH) existují v mnoha nemocech různé etiologie (tabulka 14.3-2), charakterizované přítomností systémového zánětu v malých krevních cévách.

infekční endokarditida, infekce komorového komorového zkratu, abdominální sepse, virová hepatitida B a C, mykoplazmóza, histoplazmóza, HIV infekce, syfilis, lepra

anti-BMK [GBM] protilátky (10–20% případů)

onemocnění spojeného s protilátkami proti bazální membráně (zastaralý syndrom / Goodpastureova choroba)

imunitní komplexy (30–40% případů)

SLE, vaskulitida spojená s IgA (zastaralé. Schönlein-Genochh purpura), idiopatická smíšená kryoglobulinémie, Behcetova choroba, novotvary (hlavně tlustého střeva a plic)

ANCA [ANCA] (50–60% případů)

mikroskopická vaskulitida, granulomatózní vaskulitida (Wegener), eozinofilní granulomatózní vaskulitida (Cerca-Strauss)

propylthiouracil, thiamazol, alopurinol, minocyklin, penicilamin, hydralazin

ANCA [ANCA] - protilátky proti cytoplazmě neutrofilů, SLE - systémový lupus erythematosus

KLINICKÝ OBRAZ A PŘÍRODNÍ KURZ Nahoru

BNPH se vyskytuje jako nefritický syndrom s rychle progresivním selháním ledvin (někdy obraz akutního poškození ledvin). U některých pacientů je nástup onemocnění nespecifický a první příznaky jsou únava, horečka, noční pocení a bolesti kloubů. V případě sekundární BPGN, v první rovině, příznaky základního onemocnění. Pokud se neléčí, terminální stadium selhání ledvin se obvykle vyvíjí rychle (u většiny pacientů, 1-2 týdny až několik měsíců).

Další výzkumné metody

1. Obecná analýza moči: aktivní močový sediment, sub-nefrotická proteinurie.

2 Krevní testy: abnormality charakteristické pro akutní poškození ledvin → Sek. 14.1, imunitní indikátory spojené s patogenezí → tabulka. 14,3-2.

3. Biopsie ledvin: klinický obraz PNGH je indikací pro biopsii ledvin.

Přítomnost hemimoonu ve ≥ 50% glomerulů. Pokud není možné provést biopsii ledvin, je diagnóza stanovena na základě typického klinického obrazu a přítomnosti imunitních markerů spojených s PGNI.

Jiné formy akutního poškození ledvin → viz. 14.1.

Léčba BNPT by měla začít co nejdříve, protože po 3-5 týdnech. průběh změn onemocnění v ledvinách se stává nevratným. Porážka téměř všech glomerulů, fibróza půlměsíce, difuzní intersticiální fibróza a generalizovaná renální tubulární atrofie jsou známkami nevratného poškození a tudíž minimálního přínosu agresivní imunosupresivní terapie; v tomto případě je jedinou léčbou dialýza.

Indukce a udržování remise

1. PGGN s přítomností protilátek anti-BMK (s ANCA nebo bez):

1) Methylprednisolon 7–15 mg / kg / den. (ne více než 1 g / den.) intravenózní infuze po dobu 3 dnů, pak prednison (prednison) p / o 1 mg / kg / den. (max. 80 mg / den) po dobu 7 dnů, s takovým postupným snížením dávky, aby dávka byla 8-10 týdnů. 30 mg / den, po 15-16 týdnech. - 10 mg / den., Následně 7,5–10 mg / den. Léčba prednisonem (prednisonem) obvykle trvá 6 měsíců.

2) cyklofosfamid p / o 2 mg / kg / den. (v / v 0,5 g / m 2 1 × za měsíc, pokud není možné aplikovat p / o) po dobu 3 měsíců;

3) plazmaferéza denně s výměnou plazmy 4 1 během 1 postupu, až do vymizení protilátek anti-BMK (obvykle 14 dní).

2. PGGN s přítomností ložisek imunitních komplexů: methylprednisolon 0,5–1 g / den. iv infuzi po dobu 3-5 dnů, pak prednison (prednison) p / o 1 mg / kg / den. v průběhu měsíce, pak každý druhý den, postupně snižovat dávku na 15–20 mg každý druhý den po dobu 6–9 měsíců.

3. PPGN s nízkou imunitou (bez imunoglobulinových usazenin, s nebo bez ANCA):

1) Methylprednisolon 7–15 mg / kg / den. (ne více než 1 g / den.) iv infuzí po dobu 3 dnů, pak prednison p / o 1 mg / kg / den. během měsíce postupně snižovat dávku v průběhu 6–12 měsíců; současně

2) cyklofosfamid p / o 1,5–2 mg / kg / den. nebo 0,75 g / m2 i / v 1 krát za měsíc. (v případě potřeby zvyšte dávku na 1 g / m2 / měsíc.) Po dobu 3 měsíců. nebo déle, pokud nedochází k remisi (obvykle do 6 měsíců, max. 12 měsíců). Pokud cyklofosfamid nelze použít, je alternativou rituximab 375 mg / m2 1 krát týdně. (do 4 týdnů), nebo mykofenolát mofetil (MMF) p / asi 1,5–2,0 g / den. U těžké formy onemocnění vyžadujících dialýzu → je nutné zvážit proveditelnost plazmaferézy s náhradou 4 litrů plazmy, každé 2 dny po dobu prvních 2 týdnů. Po dosažení remise je udržovací léčba ≥ 24 měsíců. (pro osoby, které mají anomální titr ANCA v krvi, nebo kteří původně měli c-ANCA, dokonce až 5 let). Při udržovací léčbě se používá prednison (prednison) 7,5 mg / den. v kombinaci s azathioprinem 2 mg / kg / den. nebo MMF 2,0 g / den, a v případě mírnějších forem onemocnění (kreatininemie 12 měsíců. U pacientů s postižením horních cest dýchacích se jako podpůrná léčba používá také cotrimoxazol (960 mg / den)). Podpůrná léčba, která vyžaduje léčbu renální substitucí, bez extrarenálních symptomů nemoci a bez remise po 3 měsících celého průběhu indukční léčby, se nepoužívá.

Sledování onemocnění v remisi

Během remise, s výjimkou lékařského vyšetření, jsou periodicky vyhodnocovány funkce ledvin (analýza moči, GFR) a imunitní indikátory související s onemocněním (ANCA).

1. PGGN s přítomností protilátek anti-BMP (s nebo bez ANCA) a PGNG s ukládáním imunitních komplexů: léčba onemocnění, jako v první epizodě.

2. Nízkoimunitní BGPD (s ANCA) nebo bez něj: pokud dojde k relapsu po přerušení udržovací léčby → opakovaná indukce remise, pak se použije udržovací terapie. Pokud dojde k relapsu během udržovací léčby, může být postačující zvýšení dávky prednizonu, azathioprinu nebo MMF. Alternativou může být použití imunoglobulinů a pokračování udržovací léčby.

Prognóza týkající se návratu renálních funkcí je nejistá, obvykle negativní u pacientů s výchozí hladinou kreatininu v krvi> 528 μmol / L (6 mg / dL) vyžadující dialýzu - zlepšení funkce ledvin pouze u pacientů s poruchou funkce ledvin.

Onemocnění ledvin Intracapilární proliferativní glomerulonefritida Hypercelulární ledvina

Intrakapilární proliferativní glomerulonefritida. Hypercelulóza renálního glomerulu je spojena s proliferací a otokem endoteliálních a mesangiálních buněk.

Extrakapilární exsudativní hemoragická glomerulonefritida

Extrakapilární produktivní glomerulonefritida. Viditelný je půlměsíc viditelný, vytvořený v důsledku proliferace nefrofilie a migrace monocytů, makrofágů do prostoru mezi kapslí a glomerulem (a).

Akutní glomerulonefritida. "Velká pestrá ledvina."

Akutní post-streptokoková glomerulonefritida

Akutní glomerulonefritida je nekrotická forma.

Akutní glomerulonefritida - proliferativní fáze. Je pozorován rozšířený mnohobuněčný renální glomerulus (1). Hypercelulóza je spojena s proliferací a otokem endotelu a proliferací mesangiálních buněk.

Fixace depozitů imunitních komplexů v glomerulu při akutní glomerulonefritidě (luminiscence). V průběhu suterénní membrány může být pozorována granulovaná luminiscence (depozita IR usazenin ve formě shluků)

Akutní post-streptokoková glomerulonefritida

Subakutní glomerulonefritida (velká pohyblivá ledvina). Zvětšená ledvina, bledá s petechiálním krvácením na povrchu).

Extrakapilární produktivní glomerulonefritida. Viditelný je půlměsíc viditelný, tvořený proliferací nefrofilie a migrací monocytů, makrofágy do prostoru mezi kapslí a glomerulem (1). V semilunaru mezi buňkami, fibrinové clustery (2). Některé tubuly v epitelu mají hydropickou dystrofii (3). Ve stromatu ledvin - skleróza, lymfomakrofágová infiltrace (4).

Mesangioproliferativní glomerulonefritida. V glomerulích ledvin je mesangiová zóna rozšířena v důsledku proliferace mesangiálních buněk (1). Elektronová mikroskopie odhaluje elektronově husté usazeniny v mesangiu (1)

Téma 5. Onemocnění ledvin. Glomerulonefritida a nezánětlivá glomerulopatie. Nefroskleróza. Amyloidóza ledvin. Nekrotická nefróza (akutní tubulonekróza). Pyelonefritida. Urolitiáza (urolitiáza)

1. Akutní glomerulonefritida ("obarvené ledviny") - demonstrace.

2. Amyloidóza ledvin („velké mastné ledviny“, „velké bílé amyloidní ledviny“) - demonstrace.

3. Nefroskleróza (druhá vrásčitá ledvina) - popsat.

4. Kameny ledvinové pánve a hydronefróza - demonstrace.

1. Akutní proliferativní intrakapilární glomerulonefritida (barvení hematoxylinem a eosinem) - remíza.

2. Subakutní (rychle progresivní, maligní, extrakapilární proliferativní) glomerulonefritida (obarvená hematoxylinem a eosinem) - popisuje.

3. Chronická fibroplastická glomerulonefritida s výsledkem nefrosklerózy (obarvená hematoxylinem a eosinem) - popsat.

4. Amyloidóza ledvin (barvení hematoxylinem a eosinem, barvení konžskou červení) - demonstrace.

5. Akutní tubulonekóza ledvin (nekrotická nefróza) (obarvená hematoxylinem a eosinem) - kreslit.

Shrnutí tématu

Na základě strukturálních a funkčních rysů struktury ledvin se rozlišují následující skupiny onemocnění: glomerulární onemocnění (glomerulopatie); tubulární onemocnění (tubulopatie); onemocnění spojených s primární lézí stromatu (intersticium) a renálních cév.

Glomerulopatii - onemocnění s primární lézí glomerulárního aparátu. Mohou být primární (pokud je ledvina převážně jediným orgánem, na jehož území se onemocnění vyvíjí) a sekundární (projevy jakéhokoli jiného onemocnění, například diabetu, systémového lupus erythematosus atd.). Poruchy glomerulárního aparátu mohou být jak zánětlivé (glomerulonefritida), tak nezánětlivé (membránová nefropatie, lipoidní nefróza), zaměnitelné (diabetická a jaterní glomeruloskleróza, amyloidóza). Podle rozsahu a lokalizace léze je glomerulopatie rozdělena na: globální, zahrnující celý glomerulus v patologii; segmentální, ovlivňující pouze část glomerulu; difuzní, vzrušující všechny glomeruly; fokální (fokální), poškozující část renálních glomerulů.

Bez ohledu na formu je pozorována jedna nebo více ze čtyř hlavních tkáňových reakcí v glomerulopatii: glomerulární multicellularita (spojená s proliferací glomerulárních buněk a infiltrací leukocytů); zhrubnutí glomerulární bazální membrány; glomerulární skleróza; hyalinóza glomeruly.

Vývoj většiny primární a sekundární glomerulopatie je založen na imunitně zprostředkovaném zánětu spojeném s působením rozpustných cirkulujících imunitních komplexů nebo protilátek, které se vážou na glomerulární antigeny nebo antigeny obsažené v renálním glomerulu.

Důležitou metodou pro diagnostiku onemocnění ledvin je biopsie ledvin. Tato metoda umožňuje nejen objasnit diagnózu, ale také určit rysy průběhu a prognózy onemocnění. Ve studii renální biopsie spolu s rutinním barvením

hematoxylin a eosin používají speciální skvrny, imunohistochemické a elektronové mikroskopické vyšetřovací metody.

Glomerulonefritida je onemocnění infekční alergické nebo neidentifikované povahy, charakterizované difúzním nebo fokálním hnisavým zánětem glomerulárního aparátu obou ledvin. Klinicky se glomerulonefritida projevuje komplexem renálních (oligurie, proteinurie, hematurie, cylindrúrie) a extrarenální (arteriální hypertenze, hypertrofie srdeční komory, dysproteinemie, edém, hyperasotémie, urémie), které jsou klinickými projevy syndromu nefritidy.

V závislosti na převaze všech příznaků nebo jejich kombinace v klinickém obrazu onemocnění rozlišují: hematurální, latentní, nefrotickou, hypertenzní a smíšenou klinickou formu glomerulonefritidy.

Pro klasifikaci glomerulonefritidy existuje několik zásad:

1. Podle nosologického principu existují: primární (nezávislé onemocnění), sekundární (projev jiného onemocnění),

2. Podle etiologie: zjištěná (obvykle bakteriální, virová, parazitická), neidentifikovaná,

3. Podle patogeneze: imunologicky zprostředkovaná (imunokomplex a protilátka), imunologicky nepodmíněná,

4. Adrift: akutní, subakutní, chronický,

5. Podle morfologie:

- a) na topografii: intrakapilární, extrakapilární,

- b) povahou patologického procesu (zánět): exsudativní, proliferativní, smíšená,

- c) podle prevalence: difuzní, fokální.

Akutní post-streptokoková glomerulonefritida - difúzní zánět glomerulů, která se obvykle objevuje 1-4 týdnů po streptokokové infekce orofaciální oblasti, včetně krku a kůže (periodontitida, hnisavé kořenové cysty, absces, zhoršen chronická periodontitis, zánět mandlí, akutní respirační virové infekce, spála, streptoderma, erysipelas, atd.). Pouze některé kmeny p-hemolytického streptokoka skupiny A (1, 4, 12 sérotypů) jsou nefritogenní. Post-streptokoková glomerulonefritida - imunologicky způsobená

onemocnění s imunokomplexním mechanismem poškození typem GNT. Imunitní komplexy jsou uloženy podél glomerulární bazální membrány a mesangia a mohou obsahovat heterologní (bakteriální) antigen. Postinfekční glomerulonefritida je alergická reakce těla na patogen, který se hraje v ledvinové tkáni. Akutní post-streptokoková glomerulonefritida může trvat 1,5 až 12 měsíců. Provokujícím faktorem pro rozvoj glomerulonefritidy v organismu senzibilizovaném na specifický patogen je ochlazení (poranění chladem).

Makroskopicky se ledviny zvětšují, ochabují se širokou plnokrevnou kortikální látkou, ve které jsou viditelné červené skvrny - „pestré pupeny“. Podle topografie procesu glomerulonefritidy - intrakapilární (imunitní zánět se vyskytuje ve vaskulárních smyčkách glomerulu a mesangia). Zánětlivá reakce může být převážně exsudativní, což je doprovázeno edémem a množstvím glomerulárních vaskulárních smyček a infiltrací mesangia neutrofilními leukocyty (intrakapilární exsudativní glomerulonefritida) nebo produktivní, což je vyjádřeno v proliferaci endotheliových a mesangiálních buněk (intrakapilární).

Výsledky: ve většině případů se zotavení. Vzácně se akutní glomerulonefritida stává chronickou. Komplikace: akutní selhání ledvin a krvácení v životně důležitých orgánech (mozek, nadledvinky) spojené s arteriální hypertenzí.

Rychle progresivní glomerulonefritida (subakutní, maligní, extrakapilární proliferativní, glomerulonefritida s poloměsícem) se projevuje rychlým a progresivním poklesem funkce ledvin, což obvykle vede k nevratnému selhání ledvin během několika týdnů nebo měsíců. Všechny případy rychle progresivní glomerulonefritidy jsou doprovázeny tvorbou buněk (v pozdějších stadiích vláknitého) poloměsíce ve více než 50% glomerulů. Trvání onemocnění je krátké (6 měsíců - 1,5 roku).

Rychle progresivní glomerulonefritida je rozdělena do tří skupin: postinfekční (post-streptokoková atd.); u systémových onemocnění (SLE, Goodpasture syndrom, atd.); idiopatická (vyskytuje se nejčastěji).

Patogeneze: imunokomplex nebo protilátka. Z hlediska topografie je rychle progresivní glomerulonefritida extrakapilární, v morfologii je proliferativní. Zvětšená ledvina

ve velikosti, bledý, často s petechial krvácení na povrchu (“velké pestré” nebo “velké červené ledviny”).

Předpokládá se, že imunokomplex nebo silná porážka glomerulárních kapilár protilátek vede k fokální nekróze jejich bazálních membrán a rozvoji mikroperforací v ní. Fibrinové sraženiny se objevují v lumenu kapilár glomerulu. Fibrinujte perforovanými otvory do lumenu glomerulární kapsle. Reaktivní proliferace buněk parietálního listu glomerulární kapsle s příměsí makrofágů ve formě hemi-spór (jak buňky proliferují na histologických řezech) způsobují kompresi cévních smyček glomerulů ledvin. Buněčná polovina plic pronikla fibrin rychle podstoupit organizaci, tak tvořit fibroepithelial a vláknitý půlměsíc.

Výsledky: akutní nebo chronické selhání ledvin, krvácení spojené s arteriální hypertenzí.

Chronická glomerulonefritida se vyskytuje po dlouhou dobu (více než 12 měsíců). Etiologie je častěji neznámá. Podle patogeneze, téměř ve všech případech, imunokomplex, vzácně protilátka. Tato forma zahrnuje skupinu mesangiální glomerulonefritidy, morfologicky charakterizovanou umístěním imunitních komplexů subendotheliálně a v mesangiu. V reakci na to dochází k proliferaci mezangiálních buněk a jejich procesy jsou vypuzovány na okraj kapilárních smyček (mezangiová intervence), což vede k endotelovému oddělení od membrány, desolaci a úplné glomerulární skleróze. Ledviny jsou redukovány, husté, šedavě zbarvené, jejich povrch je jemnozrnný, hranice látek v řezu není jasná, vrstvy ledvin jsou ředěny. Skleróza glomerulů, atrofie tubulů, skleróza stromatu, arteriologie a skleróza velkých tepen. V konzervovaných glomerulech mohou být stanoveny známky proliferace mesangiálních buněk a synechií v dutině glomerulární kapsle.

V závislosti na závažnosti mezangiové intervence se rozlišují různé histologické formy (mesangioproliferativní, mesangiokapilární nebo membránově proliferativní).

Existují tři typy membranoproliferativní glomerulonefritidy, izolované na základě odlišných ultrastrukturálních, imunofluorescenčních a patogenetických znaků: Typ I - s subendotheliálními depozity; Typ II - s hustými usazeninami uvnitř glomerulární bazální membrány (onemocnění hustých usazenin); Typ III - s subendotheliálními a subepiteliálními ložisky.

Zvláštní formou mesangioproliferativní glomerulonefritidy je nefritida s IgA-depozity (IgA-nefropatie, Bergerova choroba). Je charakterizován detekcí IgA depozit v mesangiu. Nefropatie IgA je běžnou příčinou opakované hrubé hematurie a proteinurie a je pravděpodobně nejběžnějším typem glomerulonefritidy s nepříznivým klinickým průběhem. Mikroskopické vyšetření může odhalit změny charakteristické pro fokální proliferativní glomerulonefritidu, membranoproliferativní glomerulonefritidu nebo, vzácněji, semilunární glomerulonefritidu.

Glomerulopatie, které jsou charakterizovány rozvojem nefrotického syndromu, jsou kombinovány do skupiny nezánětlivých glomerolopatií.

Nefrotický syndrom - soubor vzájemně propojených klinických a laboratorních příznaků, včetně masivní proteinurie s denními ztrátami 3,5 g nebo více proteinu, hypoalbuminemie s hladinami plazmatického albuminu pod 30 g / l, hyperlipidemií a generalizovaným edémem. Některé glomerulární nemoci (lipoidní nefróza, membránová nefropatie, fokální segmentální glomeruloskleróza) jsou vždy doprovázeny rozvojem primárního nefrotického syndromu (primární nefrotický syndrom).

Sekundární nefrotický syndrom se vyvíjí s poškozením ledvin při systémových onemocněních, častěji s SLE (lupus nebo lupoidní nefritidou), amyloidózou (amyloidóza ledvin), diabetes mellitus (diabetická glomerulohalosóza a glomeruloskleróza).

Membránová nefropatie (membranózní glomerulonefritida) je hlavní příčinou dospělého nefrotického syndromu a je charakterizována přítomností elektronově hustých usazenin obsahujících imunoglobuliny a umístěných na epiteliální straně bazální membrány. Často je membránová nefropatie považována za idiopatickou. V jiných případech doprovází například rakovinu plic a tlustého střeva, SLE, virovou hepatitidu B, cukrovku atd.

Ledviny jsou rozšířené, ochablé, kortikální substance je široká, barva ledvin je světle růžová nebo žlutá, povrch je hladký, plnokrevný pyramidy ("velká bílá ledvina"). Existuje difúzní zahuštění glomerulární bazální membrány, jejíž podstata, tvořící výčnělky (ve formě charakteristických "hřbetů"), obklopuje imunitní usazeniny. Výsledkem je, že imunitní usazeniny se uzavřou, „zapouzdřený“

uvnitř ostře zahuštěné glomerulární bazální membrány („membranózní transformace“).

Minimální změny onemocnění (lipoidní nefróza) je relativně benigní onemocnění, které nejčastěji způsobuje nefrotický syndrom u dětí. Etiologie a patogeneze onemocnění nejsou známy. V některých případech existuje souvislost s některými virovými infekcemi. Vyznačuje se difuzním vymizením malých procesů podocytů, detekovaných pouze elektronovou mikroskopií. Když světelná mikroskopie glomerulí vypadá neporušená, v tubulech je patrná výrazná degenerace proteinů a tuků. Prognóza onemocnění je příznivá - u většiny pacientů s adekvátní terapií - stabilní remise. Je možná spontánní remise.

Fokální segmentální glomeruloskleróza (fokální segmentální glomerulární hyalinóza) je charakterizována sklerózou některých glomerulů a v postižených glomerulech zapojením pouze části kapilárních smyček. Ledviny se zpočátku zvyšují a pak se dramaticky postupně zmenšují, zhutňují, povrch se stává jemnozrnným. Vyšetření elektronovým mikroskopem v neklerotických oblastech ukazuje difuzní vymizení malých procesů podocytů. Kromě toho dochází k výraznému fokálnímu oddělení epiteliálních buněk s expozicí bazální membrány. Mezi periferními kapilárními smyčkami a glomerulárními kapslemi se objevují synechie.

Exodus: vrásky ledvin s rozvojem chronického selhání ledvin.

Nefroskleróza je terminální stadium poškození ledvin, sklerózy, indurace a deformace (smrštění) ledvin v důsledku růstu pojivové tkáně. S jinými chorobami jsou spojeny primární vaskulární a sekundární nefrosklerózy. V důsledku toho se ledviny nazývají primární a sekundární scvrklé. Povrch ledvin může být také odlišný: jemnozrnný v hypertenzi, glomerulonefritida, diabetes mellitus, SLE nebo hrubost při ateroskleróze, pyelonefritidě, systémové sklerodermii. Nefroskleróza zpravidla končí chronickým selháním ledvin a (nebo) urémií.

U pacientů s nefrosklerózou se vyvíjejí patologické změny mimo ledviny. Jsou spojeny s urémií (extrémní projev chronického selhání ledvin) a jsou zastoupeny v orofaciální oblasti bledostí kůže a ústní sliznice,

v místech se špinavým žlutým odstínem v důsledku přítomnosti neškodných uranových pigmentů - urochromů v tkáních. Jazyk je suchý, potažený bělavým květem, je tam zvláštní dech a ulcerózní stomatitida se často vyvíjí s vředy bez hojení; u oslabených pacientů se kandidóza spojí. S výrazným selháním ledvin - hemoragickými jevy, krvácením z dásní, které je spojeno s endogenním nedostatkem vitaminu C.

Dalšími běžnými projevy chronického selhání ledvin a urémie jsou fibrinózní perikarditida („chlupaté srdce“), uremická fibrinózní pneumonie s fibrinózní pleurózou (u těchto pacientů je charakteristický frikční hluk perikardu a pohrudnice), uremická gastroentererokoitida, hypertrofie levé komory perikardu a pohrudnice, uremická gastroenteritis, hypertrofie levé komory srdeční, uretrální srdce a pleura)..

Chronické selhání ledvin, zejména při dlouhodobé léčbě hemodialýzou, může být komplikováno sekundární hyperparatyreózou, hyperkalcémií, metastatickou kalcifikací (včetně kůže na obličeji atd.), Stejně jako renální osteodystrofií, včetně kostí v čelisti.

Vyměnitelná glomerulopatie je renální amyloidóza.

Amyloidóza ledvin je jedním z projevů obecné amyloidózy. Během renální amyloidózy jsou latentní, proteinurické, nefrotické a uremické stadia. Makroskopicky se ledviny s amyloidózou v latentním stádiu nemění, v proteinurickém stádiu jsou zvětšeny, husté, povrch je světle šedý nebo žlutošedý, kortikální látka je široká, matná v řezu a medulla je šedo-růžová ("velká tuková ledvina"). V nefrotickém stádiu jsou ledviny velké, husté, voskovité, šedo-růžové barvy, hranice mezi kortikální a medullou jsou vymazány („velká bílá ledvina“).

V uremickém stadiu jsou ledviny normální velikosti nebo mírně snížené, velmi husté, s mnoha sekrecemi na povrchu (amyloidní vrásčitá ledvina).

Mikroskopické vyšetření amyloidu Kongo červeně se detekuje v mesangiu renálních glomerulů, jednotlivých kapilárních smyček a arteriol podél bazální membrány tubulů.

Ještě před rozvojem těžkého poškození ledvin se generalizované formy amyloidózy projevují zhutněním a blanšírováním dásní. Biopsie papily je široce používána v morfologické diagnóze amyloidózy.

Tubulopatie jsou onemocnění ledvin různých etiologií a patogeneze s převážně primární lézí tubulů. Přidělit získané a dědičné tubulopatie.

Získané tubulopatie zahrnují akutní tubulární nekrózu (nekrotická nefróza, akutní tubulonekróza). Dědičné tubulopatie jsou spojeny s různými formami genetické tubulární fermentopatie.

Akutní nekróza tubulů (nekrotizující nefróza, akutní tubulonekróza) je charakterizována destrukcí epiteliálních buněk. To je nejčastější příčina akutního selhání ledvin, která se projevuje oligoyl anurií. Akutní nekróza tubulů může být spojena s ischemií (s šokem různých etiologií) nebo s toxickými účinky (infekce, jedy, onemocnění jater, ledvin, syndrom rozdrcení, popáleniny, dehydratace). Existuje fokální nekróza epitelu tubulů často se známkami tubulorexie (ruptura bazální membrány epitelu tubulů). Intersticiální edém a akumulace leukocytů v rozšířených cévách jsou také výrazné. V průběhu onemocnění se rozlišují tři stadia: šok, oligoanurie, stadium obnovy diurézy.

Výsledek: zotavení z hemodialyzační léčby za předpokladu, že bazální membrány tubulů jsou zachovány nebo uhynuly v důsledku urémie.

Pyelonefritida je jedno nebo dvoustranné nespecifické infekční zánětlivé onemocnění charakterizované poškozením renálního laloku-pankreatického aparátu a intersticiem ledvin.

Může se vyskytovat ve dvou formách: akutní a chronické. Hlavní příčinou pyelonefritidy je bakteriální infekce. Způsoby infekce: vzestupné (urogenní) a hematogenní. U nádorů gastrointestinálního traktu a genitálních orgánů je možný lymfogenní způsob. V patogenezi akutní pyelonefritidy jsou důležité predispoziční faktory: obstrukce močových cest, operace ledvin a močových cest, vezikouretrální reflux, atd. Základem akutní pyelonefritidy je intersticiální hnisavý zánět a nekróza tubulů. Hlavní komplikace akutní pyelonefritidy: papilární nekróza, pyonefróza a abscesní pararenální celulóza. Další progrese infekčního procesu může vést k rozvoji sepse (urosepsis).

Chronická pyelonefritida je tubulointersticiální onemocnění ledvin charakterizované chronickým progresivním zánětem intersticiálního a renálního tubulu s nerovnoměrnou a často asymetrickou sklerózou renálního parenchymu, doprovázenou deformací kalichu a pánve. Chronická pyelonefritida se vyvíjí v důsledku nevytvrzeného akutního stavu

pyelonefritida, primární chronická porážka je méně často pozorována. Pupeny jsou nestejné velikosti, povrch je velký. Pánev je rozšířená, jejich stěna je zesílená, bělavá. Stroma se známkami zánětu, atrofie a sklerózy. Komplikace: chronické selhání ledvin, nefrogenní (renální, renální) arteriální hypertenze, sekundární hyperparatyreóza a renální osteomalacie (v důsledku ztráty vápníku a fosfátů ledvinami).

Urolitiáza (ledvinové kameny, nefrolitiáza, onemocnění ledvinového kamene, urolitiáza) je chronické onemocnění charakterizované tvorbou zubního kamene (kamene) v močovém traktu, který je tvořen ze složek moči. Složení rozlišuje čtyři hlavní typy kamenů: oxalát; fosfát; urate cystinu. Oni jsou hlavně tvořeni v šálkách a ledvinové pánvi (oni mohou zadat ureter a okludovat to, a ledvinová kolika se vyvíjí klinicky), také jak v ledvinách parenchyma a močovém měchýři.

Komplikace: proleženinové šálky, pánve, ureter, perforace ureteru, hydronefróza, kaliculitida, ureteritida, chronická pyelonefritida a pyonefróza, urosepsie, akutní a chronické selhání ledvin.

Popis makropreparací a mikropreparací

Obr. 5-1. Mikrodrug "Akutní proliferativní intrakapilární glomerulonefritida". Glomeruly jsou zvětšeny ve velikosti, se zvýšeným počtem buněk v nich (fenomén hypercelulózy) v důsledku infiltrace neutrofilních leukocytů, proliferace endoteliocytů a v menší míře i mesangiálních buněk, kongesce, diapedie, krvácení, stromálního edému, proteinové dystrofie epitelu tubulů, xenózy, hemoragie, stromálního edému, proteinové dystrofie tubulárního epitelu, xenózy, stromálního edému, proteinové dystrofie tubulárního epitelu, x.

Obr. 5-2, a, b. Macrodrugs "Akutní glomerulonefritida (" velké ledviny ")" (a), "Chronická glomerulonefritida" (b). Akutní glomerulonefritida - ledviny jsou rozšířené, ochablé konzistence, s výraznými červenými skvrnami na relativně hladkém povrchu, s širokým (v sekci) a plnokrevnou kůrou. V chronické glomerulonefritidě jsou ledviny mírně zvětšené (mohou být redukovány během prodlouženého průběhu glomerulonefritidy s rozvojem nefrosklerózy), povrch je jemnozrnný, s mírně označenými červenými skvrnami.

Obr. 5-3. Mikropreparace "Subakutní (rychle progresivní, maligní, extrakapilární proliferativní) glomerulonefritida." V prostoru mezi Shumlyansky-Bowman kapslí a kapilárním glomerulus, půlměsíc je tvořen v důsledku proliferace epitelu vnějšího listu glomerulární kapsle, migrace monocytů a makrofágů. Mezi buňkami v semilunktech jsou shluky fibrinu. Glomeruly jsou komprimovány, s ložisky fokální nekrózy, proliferací endotelu, mezangiálními buňkami. V epitelu tubulů - hyalinní kapička a hydropická dystrofie, ve stromatu - infiltrace lymfatických makrofágů, vazokonstrikce, x 1b0

Obr. 5-4. Mikrodrug "Chronická fibroplastická glomerulonefritida s výsledkem nefrosklerózy". Významná část renálních glomerulů je sklerotická a hyalinizovaná. Trubky, které jim odpovídají, jsou atrofovány (epitel je zploštěn), epitel zachovaných tubulů je ve stavu proteinové dystrofie. Konzervované glomeruly jsou poněkud zvětšené, mnohobuněčné v důsledku proliferace mesangiálních buněk, synechie zesílená bazálními membránami kapilár. Zaznamenala se infiltrace lymfocytů a intersticiální skleróza. Stěny tepen a arteriol jsou sklerotické a hyalinizované, x250.

Obr. 5-5. Makrodrug “Amyloidóza ledvin (“ velké mazové ledviny ”,“ velké bílé amyloidní pupeny ”)” Ledviny jsou zvětšené, zhutněné, s hladkým nebo lehce zrnitým matným povrchem, světle nažloutlou šedou barvou s mastným leskem z povrchu a na řezu (sekce také vymaže hranici mezi kortikální a medulla).

Obr. 5-6, a, b. Mikropreparace "Amyloidóza ledvin". Amyloid je detekován v mesangia v glomerulech ledvin, jednotlivé kapilární smyčky a arterioly (podél bazální membrány) také podél bazální membrány tubulů periretikulyarno stromatu, má formu homogenní masy růžové (eozinofilní), když obarveny hematoxylinem a eosinem, krasnooranzhevogo - při obarveny Kongo červení červená, b - barva Kongo červená.

Obr. 5-7. Mikropreparace "Akutní tubulonekóza ledvin" (nekrotická nefróza). Epiteliální buňky spletitých tubulů jsou prosté jader (karyolýza), s nezřetelnými hranicemi a nabobtnanou cytoplazmou, často se zničeným apikálním pólem (plasmorexis, nekróza renálního tubulárního epitelu). Trubičky jsou naplněny válci fragmentů deskvamovaných epiteliálních buněk. Ukazuje viditelné ruptury bazální membrány tubulů (tubulorexis). Edém stroma. Glomeruly a epitel přímých tubulů jsou zachovány x 100.

Obr. 5-8, a, b. Makrodrugy "nefrocyrrhoidy (nefroskleróza, sekundární vrásčitá ledvina." Objem ledvin snížený objem, hustá konzistence, s hrubou plochou, s různými velikostmi cyst s průhledným obsahem, na řezu - ředění kůry a medully, proliferace ledvinové brány tukové tkáně (b - s příznaky hydronefrózy) a pyelonefritida - expanze pánve a šálků, ztluštění jejich sliznic) (b - příprava IN Shestakova).

Obr. 5-9. Makrodrug "Ledvinové kameny a hydronefróza" Ledvina je buď zvětšená nebo zmenšená, dutina pánve a šálky jsou ostře zvětšeny. V pánvi jsou určeny hustými, oválnými kameny s hladkým nebo drsným povrchem šedavě bílé nebo žluté. Sliznice pánve a šálků je zesílena. Kortex a dřeň ledvin jsou ostře ztenčeny, zhutněny a ledvina v řezu se podobá tenkostěnnému "sáčku" naplněnému kameny a močí (příprava I. Shestakova).

Testované položky a situační problém k tématu 5

Vyberte jednu správnou odpověď.

Pokyny k problému. Vyhodnoťte situaci a zadejte do formuláře nebo (při práci s počítačem) čísla všech správných odpovědí pro každou otázku.

Pacient R., 50 let, byl před třemi lety diagnostikován s chronickou glomerulonefritidou. V současné době se obrátil k lékaři se stížnostmi na nemotivovanou slabost, bolest hlavy, odpor k jídlu, mírný otok, který se objevil po chřipce. Při zkoumání je pacient v depresi, apatický, stěžuje si na bolest v srdci, závratě, nevolnost, dušnost. Dýchání je hlučné, dochází k dusivým záchvatům, během nichž pacient zaujímá pozici nuceného sezení. Během auskultace srdce jsou tlumené tóny, perikardiální třecí hluk, expanze hranic srdce. HELL 180/100 mm Hg Čl. Kůže s bělavým květem, podobná mrazu. Z úst je cítit čpavkový zápach, zvýšené slinění, ulcerace ústní sliznice, dehtová tekutá stolice.

Odpovědi na testovací úkoly

Odpovědi na otázky k situačnímu problému