Zhoubný novotvar nadledvinek (C74)

Cysta

Nadledviny jsou dostatečné endokrinní žlázy, které jsou umístěny v horní části ledvin a jsou zodpovědné za životně důležité procesy v těle. Jejich struktura je glandulární tkáň, která produkuje hormony nezbytné pro normální fungování:

  • aldosteron;
  • kortikosteron;
  • deoxykortikosteron;
  • kortizol;
  • androgeny;
  • adrenalin;
  • norepinefrin.

Nadledviny jsou zodpovědné za krevní tlak, zánětlivé, alergické, imunitní reakce, sekundární sexuální charakteristiky. Aktivně potlačují negativní účinky na tělo stresových situací.

Jedna z vážných onemocnění tohoto orgánu se nazývá rakovina nadledvinek. Nejčastěji se vyvíjí na stejné žláze, bilaterální poškození je poměrně vzácné.

Nádor je lokalizován v kortikální vrstvě, kde dochází k produkci hlavních hormonů, v medulle jsou syntetizovány pouze adrenalin a norepinefrin. Vzhled maligního novotvaru proto vede k nepravidelné syntéze hormonů ve špatném množství, toto porušení vede k narušení v těle, které se vyskytují v některých případech se závažnými příznaky, u jiných asymptomatických.

Maligní nádor nadledvinek v medicíně má vědecký název - adrenokortikální karcinom. Podle ICD 10 tohoto onemocnění je přiřazen kód D35.0. Rakovina nadledvin je spíše vzácným a agresivním typem onkologie. Vyskytuje se ve dvou případech na milion. Věk, kdy se významně zvyšuje pravděpodobnost výskytu nádoru - to je časový interval mezi 40 a 50 lety, rakovina může také ovlivnit tělo dítěte. Pokud vezmete pohlaví nádoru, pak z 10 pacientů, 6 případů jsou ženy.

Ve vědeckých lékařských kruzích existuje několik typů rakoviny nadledvin. To nastane, když se zdravé buňky glandulární tkáně začnou mutovat a stanou se abnormálními a když rakovinné buňky vstupují do organismu metastázováním zhoubných nádorů z jiných systémů těla.

Vzhledem k tomu, že rakovina nadledvin je agresivní onemocnění, příznivá prognóza je možná pouze s časnou diagnózou v počáteční fázi a včasnou léčbou. V případě, že nádor rozšířil metastázy, zotavení je sotva stojí za to mluvit. V této fázi bude léčba zaměřena na snížení symptomů a inhibici rozvoje rakoviny.

Hlavní znaky a příčiny zhoubných nádorů nadledvinek

Příznaky adrenokortikálního karcinomu jsou velmi rozdílné. Většinou závisí na umístění, stádiu a morfologické struktuře nádoru. Příznaky hormonálních poruch jsou závislé na tom, jaký typ hormonu začíná produkovat patogenní nádorové buňky. Existují známky obezity, osteoporózy (projevené u dětí), svalové slabosti, hypertenze.

Aktivní syntéza mužských hormonů v těle žen vyvolává rozvoj aktivní svalové hmoty mužského typu, dochází ke ztrátě vlasů na hlavě a jejich aktivnímu růstu v místech, které jsou atypické pro ženské tělo. Rysy tváře se stávají drsnějšími, hlas se mění.

Existují také další klinické příznaky rakoviny nadledvin:

  • dřívější puberta u dětí (u dívek ve věku 7-9 let začíná menstruace);
  • erektilní dysfunkce u mužů;
  • předčasná menopauza u žen;
  • ochrnutí končetin, křeče, vysoký krevní tlak;
  • zažívací potíže (nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu);
  • snížení hmotnosti;
  • deprese, apatický stav, neuróza, vysoká citlivost na stres;
  • natahování na kůži;
  • anémie;
  • horečka;
  • pocity bolesti, lokalizované i rozmazané.

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je poměrně vzácné, příčiny, které přispívají k rozvoji rakoviny nadledvin, dosud nebyly přesně stanoveny. Lékaři naznačují, že v případě primárního nádoru (vyvíjejícího se ze žlázových buněk) hraje velkou roli dědičnost. Důvody vzniku sekundárního nádoru jsou poměrně jednoduché. To vyplývá ze vstupu rakovinných buněk z jiných orgánů do nadledvinek.

Nádory jsou rozděleny na:

  • benigní;
  • maligní;
  • primární;
  • sekundární.

Podle struktury jsou izolovány nádory kůry nadledvinek (karcinom, adenom, lipom, angioma, fibrom, myelolipom) a medulla (neuroblastom, sympathogoniom, gangliom, feochromocytom). Uvedené typy neoplazmat mohou být buď benigní nebo maligní.

Léčba benigních nádorů má samozřejmě příznivý výsledek, maligní nádory mají méně příznivou prognózu.

Včasná diagnóza významně zvyšuje šance na přežití.

Adrenokokortální karcinom. Diagnostika

Pokud máte sebemenší podezření na rakovinu, musíte podstoupit úplné lékařské vyšetření. Čím dříve je nádor detekován a je provedena správná diagnóza, tím úspěšnější je léčba. A tak, na čem je založena diagnóza zhoubných nádorů nadledvinek. V mkb 10 je vedoucí úloha přiřazena hormonálnímu vyšetření. Adrenokokortální karcinom vyvolává zvýšení testosteronu, dehydroepiandrosteron sulfátu, volného kortizolu. Nádor je také indikován 17 ketosteroidy v moči, jejichž koncentrace přesahuje 20 mg na 1 mg kreatinu.

Po provedení studie hladiny hormonů v lidském těle, pokud jsou překročeny, je stanoveno další vyšetření. Používají se metody, které nám umožňují zjistit, kde přesně se nachází adrenální karcinom, jaké jsou jeho rozměry a prevalence v sousedních orgánech. Nejpřesnější diagnostikou je počítačová tomografie, která se provádí za použití kontrastní látky. Technika této diagnostiky je taková, že zpočátku lékař zkoumá hustotu nádoru bez zavedení kontrastu, poté v době podání a pak 10 minut po podání látky. Když je diagnóza rakoviny potvrzena, dochází ke zpoždění kontrastu u tumoru, pokud je pozorováno deset minut po injekci kontrastní látky.

Pro diagnostiku se používá také pozitronová emisní tomografie s 18-fluorodeoxyglukózou.

Když se potvrdí diagnóza maligního tumoru, diagnóza břišní dutiny se provádí pomocí počítačové tomografie a MRI mozku. Údaje z průzkumů nám umožňují identifikovat nebo vyloučit neoplazmatické metastázy, které mají velký význam pro stanovení stadia onemocnění a taktiky jeho léčby.

Biopsie má více kontraindikací, proto je tento způsob vyšetření používán pouze v případě sekundárního nádoru nebo lymfomu.

Příručka popisuje čtyři stadia rakoviny nadledvin.

Bohužel, k tomuto dni, maligní nádor (ADR) je většinou diagnostikován když velikost tumoru překročí deset centimetrů a objeví se metastázy.

Stádium, ve kterém byla onkologie odhalena, do značné míry určuje taktiku léčby a přímo ovlivňuje, kolik lidí žije s tímto onemocněním.

I - liší se v malé velikosti nádoru, který nepřesahuje pět centimetrů.

II - nárůst novotvaru, který má nyní velikost větší než 5 cm.

Stupeň III je indikován, když se metastázy objevily v přilehlých lymfatických uzlinách, nádor vyrostl do ledvin a nejbližších orgánů.

Ve stadiu VI je diagnostikováno více lézí metastáz karcinomu nadledvin.

Stanovení stupně progrese onkologie naznačuje přežití pacientů v jedné nebo druhé fázi po možné léčbě.

Podle statistik jsou šance na život po dobu pěti nebo více let větší u pacientů s rakovinou v prvním stadiu (80-81%), ve druhém - 61%, ve třetím procentu ještě méně, asi 50, a zcela nepříznivým výsledkem při diagnostice zhoubného nádoru ve čtvrtém stádiu, pacienti, kterým se podařilo žít pět let, nepřesahují 13%.

Léčba rakoviny nadledvin

Účinnou léčbou adrenokortikálního karcinomu je chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Agresivita tohoto typu onkologie vyžaduje včasnou detekci a okamžitou léčbu.

Chirurgie je možná pouze v časných stádiích a po vyloučení souvisejících komplikací, jako je například vysoký krevní tlak, pokles hladiny kortizolu v krvi a další.

Důležitým bodem při odstraňování nádoru je maximální zachování integrity nádorové kapsle (její poškození zvyšuje riziko recidivy až o 100%). Během radikální intervence by mělo být provedeno úplné odstranění malignity ve zdravé tkáni a lymfatických uzlinách retroperitoneálního prostoru.

Malá velikost nádoru umožňuje použití endoskopické metody odstranění nádoru. Ale stále, aby bylo zajištěno úplné odstranění rakoviny a maximalizovat opakování, lékaři doporučují otevřenou operaci. Tradiční metoda pomáhá vyhnout se řadě komplikací a zachovat integritu nádorové kapsle.

Pokud se objeví recidivující novotvar, provede se druhá operace.

Spolu s radikální metodou se také používá chemoterapie. Léky a léčby jsou předepsány individuálně. Hodnocení pacientů ohledně užívání některých drog je velmi kontroverzní. Je však důležité pochopit, že každý organismus je individuální, proto je průběh i identické diagnózy odlišný. Proto není nutné vnímat zpětnou vazbu pacienta jako poslední možnost, je však důležitější získat odbornou radu od praktického onkologa.

Radiační terapie je aktivně využívána ve třetí fázi k ničení rakovinných buněk, které se začaly šířit po celém těle.

Často používá komplexní léčbu onkologie tohoto druhu.

Zhoubný novotvar nadledvinek (C74)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2022.

D35.0 Benigní adrenální neoplazma

Oficiální stránky společnosti radar ®. Hlavní encyklopedie drog a lékárenského sortimentu ruského internetu. Referenční kniha léků Rlsnet.ru poskytuje uživatelům přístup k pokynům, cenám a popisům léků, doplňků stravy, zdravotnických prostředků, zdravotnických prostředků a dalšího zboží. Farmakologická referenční kniha obsahuje informace o složení a formě uvolnění, farmakologickém účinku, indikacích pro použití, kontraindikacích, vedlejších účincích, lékových interakcích, způsobu užívání léčiv, farmaceutických společnostech. Léčebná referenční kniha obsahuje ceny léků a zboží farmaceutického trhu v Moskvě a dalších městech Ruska.

Přenos, kopírování, šíření informací je zakázáno bez povolení společnosti LLC RLS-Patent.
Při citování informačních materiálů zveřejněných na stránkách www.rlsnet.ru je vyžadován odkaz na zdroj informací.

Mnohem zajímavější

© REGISTRACE LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ RUSSIA ® Radar ®, 2000-2019.

Všechna práva vyhrazena.

Komerční využití materiálů není povoleno.

Informace jsou určeny pro zdravotnické pracovníky.

Rakovina nadledvin: příznaky, stadia, léčba, prognóza přežití, fotografie, kód na b 10

Nad, nad každou ledvinou, jsou spárované glandulární orgány - nadledvinky, které produkují hormony, které podporují cévní zdraví a chrání před stresem, kontrolují distribuci BJU a rovnováhu vody a soli.

Adrenální maligní nádory jsou v lékařské praxi velmi vzácné. Nejčastěji je tento orgán ovlivněn benigními procesy nádoru.

Popis

Rakovina nadledvinek je maligní léze žlázové tkáně a vyskytuje se asi ve 3-5% z celkového počtu všech onkologických onkologických onemocnění. Největší nebezpečí takové rakoviny je pro plicní a jaterní struktury, ve kterých se nejčastěji metastázuje.

Podle ICD je rakovině nadledvin přiřazen kód D35.0.

Příčiny patologie

Obecně, maligní nádory nadledvin mohou mít dědičnou nebo sporadickou etiologii.

Odborníci poznamenávají, že faktory, jako je následující, mohou být vyvolány onkoprocesem:

  • Použití karcinogenních látek, které se vyskytují ve velkém množství v některých nápojích a potravinách;
  • Nezdravé návyky jako používání tabáku nebo alkoholu;
  • Věkové rysy. Rakoviny tohoto druhu postihují převážně malé děti a starší pacienty;
  • Předpoklady rodinné povahy, přítomnost genetického sklonu k rakovinovým adrenálním procesům;
  • Mnohočetné endokrinní tumory;
  • Přítomnost dědičných patologií, jako je Li-Fraumeniho syndrom, hyperplastická polypóza, Beckwith-Wiedemann, atd.

Je poměrně těžké určit příčiny rakoviny nadledvin, takže etiologie onemocnění často zůstává neznámá.

Klasifikace

Všechny subkortikální tumory spadají do dvou kategorií:

  1. Tvorba kortikální vrstvy;
  2. Nádor mozku.

Kromě toho může být rakovina nadledvin primární a sekundární povahy. Primární nádory mohou být hormonálně aktivní nebo neaktivní. Nádory nadledvin jsou dále rozděleny na:

  • Kortikosteromy - takové formace porušují průběh procesů výměny materiálu;
  • Androsterom - tvoří výskyt sekundárních pohlavních charakteristik u žen;
  • Aldosteromy - porušují rovnováhu vody a soli v těle;
  • Kortikoandrosteromy - tyto nádory kombinují v sobě androsterom a kortikosteromy;
  • Pheochromocytomas - jsou tvořeny v dřeně nadledvinek
  • Neuroblastomy - vznikají hlavně u dětí;
  • Karcinomy jsou nejčastějším typem rakoviny nadledvin.
Pozor Fotografie smíšeného hormonálně aktivního karcinomu nadledvin (kliknutím otevřete)

Rakovina nadledvin se mele takto:

  1. Stupeň I je charakteristický pro nádor ne více než 5 cm;
  2. Fáze II - nádor přesahuje 5 cm, ale není zde žádná invaze;
  3. Stupeň III - vícerozměrné nádory s lokální invazí, ale ne klíčící v sousedních orgánech;
  4. Stupeň IV - vícerozměrné nádory s invazí přilehlých orgánů.

Adrenokortikální adrenální karcinom

Jestliže zhoubný nádor vyzařuje z kůry nadledvinek, nazývá se adrenokortikální karcinom. Další názvy pro tento typ onkologie jsou kortikoblastom, rakovina nadledvinek nebo adrenální karcinom.

Takový nádor je častější u žen po 40 letech a dětí do 5 let. Ve druhém případě je nádor tvořen ze zbytkových embryonálních struktur adrenálních buněk. U žen je tato patologie často způsobena dlouhým a nekontrolovaným příjmem perorálních kontraceptiv.

Příznaky nádorů

Klinické znaky nádorů nadledvin jsou velmi rozdílné a jsou způsobeny specifickým typem nádoru.

V tomto případě může dojít k jakémukoliv narušení v těle, které má hormonální etiologii. Patří mezi ně infantilní osteoporóza, obezita, slabost svalové tkáně, hypertenzní krize nebo arteriální hypertenze.

Pokud formace produkuje mužské hormony, pak ženy pociťují známky maskulinizace, jako jsou změny hlasu, výrazné svaly, vypadávání vlasů a hrubost rysů obličeje. Rakovina nadledvin způsobuje aktivní produkci hormonálních látek.

S feochromocytomem jsou pozorovány aktivní metastázy a kardiovaskulární komplikace.

Pokud jsou kortikoestromy známky onemocnění, slabost svalové tkáně, je pravděpodobné, že dojde k paralýze nohou nebo paží; Při rakovině kůry nadledvin je pozorována nadměrná produkce kortikosteroidních hormonálních látek.

Specifické symptomy jsou doplněny znaky jako:

  • Poruchy zažívání, syndrom zvracení a zvracení a dyspepsie;
  • Rychlá ztráta hmotnosti a nedostatek chuti k jídlu;
  • Snížená tolerance vůči stresu, častá neuróza, apatie a deprese;
  • Syndrom anémie, strie na kůži;
  • Bolestivé symptomy lokalizované nebo difúzní povahy, které závisí na metastatické orientaci;
  • Nedostatek draslíku;
  • Nadměrná úzkost a časté záchvaty paniky;
  • Celkové vyčerpání těla;
  • Poruchy libida;
  • Atypické akné.

Pro feochromocytom je nejtypičtější hyperpatilita, palpitace, zvýšený tlak, dušnost, bledost kůže a bolesti hlavy.

Nádory neuroblastomu nadledvinek se většinou projevují bolestí kostí, vypoulenýma očima, které mají tmavé kruhy kolem, děti mohou mít oteklý žaludek, potíže s dýcháním, pacient rychle ztrácí váhu a trpí těžkým průjmem.

U pacientů se zhoubnou kůrou nadledvin, projevy obezity, baculatých a kulatých tváří, feminizace u mužů nebo maskulinizace u žen se objevuje výskyt tukového hrbolu těsně pod krkem atd.

Metastázy

Nejčastěji se metastázy rakoviny nadledvin vyskytují v orgánech a tkáních břišní dutiny, kostní tkáně, žaludku, plic a jaterních struktur.

Je-li rakovina sekundární povahy, může být výsledkem metastáz nádorů do tkáně nadledvin, jako je melanom nebo rakovina plic.

Diagnostika

Provádění důkladné diagnostiky, která zahrnuje:

  • RTG hrudníku, který může detekovat metastázy do plicní tkáně nebo jiných organických struktur;
  • Pozitronová emisní tomografie, která umožňuje určit rozsah nádorového procesu, objasnit fázi vývoje vzdělávání a posoudit možnost chirurgického odstranění;
  • Zobrazování magnetickou rezonancí - taková diagnóza se doporučuje zejména v případech podezření na metastázy do struktur mozku nebo míchy atd.;
  • Ultrazvuková diagnostika, která pomáhá identifikovat nádor a přítomnost jaterních metastáz;
  • Počítačová tomografie - vizualizuje výchovu, ukazuje přítomnost lézí v lymfatických uzlinách a dalších organických strukturách, pomáhá rozhodovat o způsobu chirurgického zákroku a objemu operace;
  • Laboratorní studie biomateriálů, jako je moč a krev, umožňující určit hormonální úroveň, objasnit lokalizaci primárního zaměření atd.

Obecné ošetření

Hlavním způsobem léčby nádorů nadledvin, zejména hormonálně aktivních, je chirurgický výkon.

  • V první fázi vývoje nádoru, kdy tvorba nepřesahuje 5 cm a nedochází k metastázám, se provádí laparoskopické odstranění.
  • Pokud formace dosáhla druhé etapy vývoje a vzrostla o více než 5 cm, pak způsob odstranění stanoví lékaři na základě údajů MRI nebo CT.
  • Ve fázi 3 karcinomu nadledvin, kdy nádor postihuje lymfatické uzliny, je indikována abdominální operace. Během vyšetření lékař zkoumá blízké orgány a tkáně pro metastázy.
  • Stupeň 4 adrenálního karcinomu je obvykle doprovázen metastatickým klíčením v tkáních ledvin, jater, atd. Tyto tumory nejsou vždy funkční. Možnost chirurgického odstranění určí lékař individuálně.

Další metody se používají jako další léčba. Radioterapie se aktivně používá ve feochromocytomech.

Chemoterapeutický účinek je nízký, proto se používá pouze v případě rozsáhlých metastáz.

Někdy, aby se snížila hormonální produktivita kůry nadledvinek, je navíc předepsána medikační terapie s drogami, jako je Chloditan, Mitotana atd. Kurz trvá přibližně 2 měsíce. Léky mají nežádoucí účinky, jako jsou projevy nevolnosti a zvracení, nedostatek chuti k jídlu, časté bolesti hlavy a pocit intoxikace.

Po léčbě je pacientovi prokázáno stálé lékařské vyšetření a pravidelné následné vyšetření. Takový přístup včas zabrání opakování.

Prognóza přežití

Úroveň pooperačního přežití přímo závisí na rozsahu onkologického procesu.

V léčbě stadia 1 až 2 karcinomů nadledvin bylo v 80% případů dosaženo pozitivních výsledků terapie. Ve 4 stadiích rakoviny jsou však projekce negativní, protože dochází k rozsáhlým metastázám.

Obecně platí, že přežití pacientů s rakovinou ve fázi 1 této rakoviny je asi 80%, s druhou - 50%, se třetí - 20%, se čtvrtým - 10%.

Karcinom adrenálu má velmi nepříznivou prognózu přežití, pacienti s rakovinou žijí méně než jeden a půl roku. Dokonce i při včasné detekci a léčbě nádoru je délka života těchto pacientů velmi nízká.

Pozor Video ukazuje odstranění nádoru nadledvin (kliknutím otevřete)

Zhoubný novotvar nadledvinky ICB 10

Nespecifikovaný zhoubný novotvar nadledvinek

Nadpis ICD-10: C74.9

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Neuroblastom, ganglioneuroblastom a ganglioneurom

Tyto nádory, podobné morfologii a původu, se nacházejí převážně u dětí a často vylučují katecholaminy nebo jejich metabolity.

Neuroblastom se vyvíjí z buněk nervového hřebene a je lokalizován v nadledvinách nebo podél sympatického kmene. Neuroblastomy u malých dětí jsou extrémně zhoubné. Pokud se však neuroblastom objeví v prvním roce života, je často pozorována jeho spontánní regrese.

Neuroblastom patří mezi druhé v četnosti mezi maligními solidními tumory u dětí (první patří do mozkových nádorů) a nejčastěji se vyskytuje ve věku od 1 do 3 let. Nejméně 50% těchto nádorů je lokalizováno v břišní dutině (z toho 35% jsou v nadledvinách) a 70% pacientů má metastázy v době diagnózy.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

Neuroblastom je způsoben četnými genetickými abnormalitami, které ovlivňují prognózu onemocnění: amplifikace onkogenu MYCN (2p24.3) je známkou nepříznivé prognózy; triploidy, numerické chromozomální abnormality jsou spojeny s dobrou prognózou onemocnění, zatímco di- nebo tetraploidy a segmentální chromozomální abnormality (včetně ztráty 1p, 11q nebo 17q zisku) jsou spojeny se špatnou prognózou. Nedávno byla v přibližně 12% případů neuroblastomu identifikována mutace genu ALK.

Klinické projevy [upravit překlad] t

V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku pěti let. Klinický projev neuroblastomu je velmi variabilní a závisí na stadiu a lokalizaci nádoru, který se může vyvinout v kterékoliv části sympatického nervového systému, ale asi 80% případů neuroblastomu je umístěno v břišní dutině.

Lokalizované formy neuroblastomů jsou obvykle detekovány náhodně při vyšetření na masy v dutině břišní nebo hrudní, doprovázené bolestí. V době diagnózy je asi 50% případů metastatické. Neuroblastomové metastázy nejčastěji postihují kostní dřeň, kosti, játra a kůži. Symptomy nádorových metastáz zahrnují bolest kostí, kulhání, paralýzu, hepatomegálii (Pepperův syndrom) a exoftalmii (Hutchinsonův syndrom). Neuroblastom může být také doprovázen arteriální hypertenzí, horečkou, úbytkem hmotnosti, podrážděností a anémií.

Zhoubný novotvar nadledvin, nespecifikovaná část: Diagnóza [Upravit]

1. Diagnóza neuroblastomu je založena především na stanovení obsahu kyseliny vanilové (konečný produkt metabolismu tkáně adrenalinu a noradrenalinu) a kyseliny homovanilové (konečný produkt metabolismu dopaminu) v moči. Primární vyšetření obvykle určuje obsah kyseliny vanilinové, ale u 15-20% pacientů je hladina kyseliny vanilové v moči normální, ale obsah kyseliny homovanilové je zvýšen. Proto by měla být definována obě připojení. Úroveň adrenalinu zůstává normální.

2. Masový screening a prevence. Studie provedené v Japonsku ukázaly, že detekce neuroblastomu v preklinickém stadiu podle stanovení vanilimylindalu nebo kyseliny homovanilové v moči u dětí ve věku 6 měsíců a včasné léčby významně zvyšuje přežití (vyléčeno u 97% pacientů). Poměr kyseliny vanillylindové / kyseliny homovanilové u dětí v preklinickém stadiu neuroblastomu byl vyšší než u dětí, u kterých byl nádor diagnostikován po nástupu klinických příznaků. Tyto údaje naznačují, že neuroblastomové buňky v preklinickém stadiu vylučují hlavně adrenalin a norepinefrin, a proto jsou diferencovanější.

3. Cystathionin. Normálně není cystationin v moči detekován; přítomnost cystathioninu v moči indikuje přítomnost neuroblastomu. Absence cystathioninu v moči však není důvodem pro vyloučení diagnózy neuroblastomu.

1. Exkreční urografie.

3. Scintigrafie kostí nebo radiografie skeletu.

4. RTG hrudníku.

5. Scintigrafie jater.

Diferenciální diagnostika [Upravit]

Diferenciální diagnostika zahrnuje nefroblastom, femorální synovitidu s kulhavostí a bolest v končetinách. Možné bilaterální periorbitální hematomy způsobené metastázami vyžadují vyloučení zneužívání dětí.

Zhoubný novotvar nadledvinek nespecifikovaný: Léčba [upravit překlad] t

Lokalizované formy neuroblastomu jsou chirurgicky odstraněny, někdy s předchozí chemoterapií.

Léčba metastatických forem neuroblastomu u dětí starších než jeden rok a forem s amplifikací MYCN se provádí: konvenční chemoterapií, odstraněním primárního nádoru, vysokodávkovou chemoterapií s transplantací hematopoetických kmenových buněk, lokální radioterapií a podpůrnou léčbou deriváty kyseliny retinové.

Většina lokalizovaných nádorů má po operaci příznivou prognózu. Pacienti mladší než jeden mají lepší prognózu. Některé nádory mohou vykazovat spontánní regresi.

Naproti tomu přibližně 60% dětí starších než jeden rok má špatnou prognózu, když je detekován metastatický neuroblastom, a to i při intenzivní léčbě. U dětí starších než jeden rok se pětileté přežití pohybuje mezi 95% u některých lokalizovaných nádorů, až u 30% u metastatického neuroblastomu.

Prevence [edit]

Ostatní [edit]

Ganglioneuroblastom je vzácný typ primitivního neuroektodermálního tumoru, který se vyskytuje téměř výhradně u dětí mladších 10 let.

Ganglioneuroblastom je obvykle lokalizován v zadním mediastinu, nadledvinkách a extraperrenálním retroperitoneálním prostoru, někdy v krku a pánvi.

Ganglioneuroblastom metastazuje nejčastěji v kostech a je klinicky charakterizován v závislosti na umístění nádoru: bolest, stridor, dušnost, periferní neurologické symptomy, syndrom vyšší vena cava a vrozený Hornerův syndrom.

C74 Maligní novotvary nadledvinek

Strom diagnostiky ICD-10

    Novotvary C00-d48 třída II C00-c97 maligní novotvary C73-c75 maligní novotvary štítné žlázy a jiných žláz s vnitřní sekrecí C74 maligní novotvar nadledvinek (vybraný pro diagnózu ICD-10) C74.0 maligní novotvar nadledviny kůry nadledvin části C73 zhoubný nádor štítné žlázy C75 maligní novotvar jiných žláz s vnitřní sekrecí a příbuzných struktur

Související nemoci a jejich léčba

Popisy onemocnění

Národní léčebné pokyny

Standardy med. pomoci

Obsah

I.) Neuroblastom - obvykle postihuje děti.

Ii. ) Fochochromocytom - incidence této rakoviny je asi 10%.

1.) Usazování tuku na těle, zejména na zadní straně krku.

2.) Svalová slabost paže.

3. Svalová slabost horních končetin.

4.) Ředění kůže.

5.) růst vlasů u žen na obličeji a těle jako u mužů.

6.) Je také možný rozvoj diabetu.

Tyto příznaky jsou buď benigní nebo maligní, a v obou případech je nejlepším způsobem, jak léčit nádor v nadledvinkách, samozřejmě operace tumoru.

Fochochromocytomy produkují látky, které ovlivňují krevní tlak a stresové reakce, a v souvislosti s tím mohou vyvolat řadu příznaků, jako jsou:

1.) Náhlý záchvat pocení.

2.) Slabá (i. E. Ztráta vědomí),.

3.) Změny nálady.

4.) Palpitace srdce,.

5.) Bolesti hlavy,.

6.) Nepříjemné pocity v hrudníku.

8.) Zvýšené močení.

Tyto nádory jsou mnohem častější u lidí středního věku.

Výskyt v rodině. Většina případů rakoviny kůry nadledvin nemá žádnou souvislost s dědičností. Li-Fraumeni syndrom je vzácný dědičný stav, který významně zvyšuje riziko vzniku prsu, prostaty, leukémie, kostních nádorů a kůry nadledvin.

Mnohočetné endokrinní tumory (MEN-1) - dědičné onemocnění, které vede k vysokému riziku vzniku nádorů tří žláz - hypofýzy, příštítných tělísek a slinivky břišní. 1/3 z těchto pacientů může také trpět rakovinou kůry nadledvin, obvykle asymptomatickou.

Životní styl a známé environmentální rizikové faktory významně ovlivňují výskyt mnoha forem rakoviny, ale neovlivňují výskyt rakoviny kůry nadledvin.

Pokud má pacient feochromocytom, je nezbytné, abyste pečlivě sledovali účinek hormonů produkovaných nadledvinami, a to jak před operací, tak během operací atd. Během rehabilitace po odstranění nádorů nadledvin monitorujte krevní tlak; žíly je dost.

Aby se zmírnily symptomy a dokonce se zmenšila velikost metastáz, do těla se vstřikuje metiodin benzylguanidin (MIBG), feochromocytomy jsou spojeny s MIBH, který může být později připojen k radioaktivnímu izotopu. Když je do těla zaveden radioaktivní izotop, injekce do žíly, izotop proniká do maligního nádoru samotného a ničí dostatečně velký počet nádorových buněk, což někdy vede ke snížení metastáz. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Nádory nadledvin

Nádory nadledvinek - patologická proliferace kortikální tkáně nebo dřeň nadledvinek, která se skládá z kvalitativně pozměněných buněk, které se staly atypickými z hlediska diferenciace, růstu a produkce hormonů.

V závislosti na funkční aktivitě novotvaru nadledvin jsou hormonálně neaktivní a hormonálně aktivní, což se klinicky projevuje syndikáty hyperkorticismu nebo hyper aldosteronismem, virilizačními nebo feminizujícími syndromy, katecholaminovými krizemi.

Rozvoj arteriální hypertenze u pacientů s hormonálně aktivními adrenálními nádory vede k závažným vaskulárním komplikacím v povodí srdce, mozku a renálních tepen. Včasná diagnóza klinicky se projevujících adrenálních nádorů (aldoster, kortikoster, androsterom, feochromocyt) a lékařská korekce rozvinutých endokrinně metabolických poruch před operací může zabránit rozvoji těchto poruch.
Chirurgická léčba při odstranění postižené nadledviny spolu s nádorem je jedinou radikální metodou poskytování zdravotní péče těmto pacientům.

Díky moderním metodám radiační a laboratorní diagnostiky v posledních letech vzrostla četnost identifikace pacientů s hormonálně neaktivními nádory (incidenty) nadledvinek, které se vyskytují u více než 6,6% pacientů s lézemi tohoto orgánu.

Kódy ICD-10
E24. Itsenko-Cushingův syndrom.
E24,0. Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárního původu.
E24.1. Nelsonův syndrom.
E24.2. Itsenko-Cushingův drogový syndrom.
E24.3. Ektopický ACTH syndrom.
E24.4. Cushingoidův syndrom způsobený alkoholem.
E24.8. Další stavy charakterizované cushingoidním syndromem.
E24.9. Nespecifikovaný Itsenko-Cushingův syndrom.
E25. Adrenogenitální poruchy.
E25,0. Vrozené adrenogenitální poruchy spojené s nedostatkem enzymů.
E25.8. Jiné adrenogenitální poruchy.
E25.9. Neurčená adrenogenitální porucha.
E26. Hyperaldosteronismus.
E26,0. Primární hyper aldosteronismus.
E26.1. Sekundární hyper aldosteronismus.
E26.8. Jiné formy hyper aldosteronismu (Barterův syndrom).
E26.9. Hyperaldosteronismus nespecifikovaný.
E27. Jiné poruchy nadledvin.
E27,0. Další typy hypersekrece kůry nadledvin.
E27.5. Hyperfunkce nadledviny.
E27.8. Jiná specifická adrenální onemocnění.
E27.9. Onemocnění adrenální žlázy neurčené.
C74. Zhoubný novotvar nadledvinek.

Jak je známo, MKN-10 je určen pro klasifikaci nemocí a zranění, které mají oficiální diagnózu. Poskytuje pouze statistický popis výskytu ve vztahu k patologii nadledvinek.

Epidemiologie

Nádory nadledvin patří mezi vzácné novotvary u lidí - 15-27 případů na 100 tisíc obyvatel ročně. Jejich klinický význam je však extrémně vysoký.

Primární hyper aldosteronismus se vyskytuje hlavně u dospělých ve věku 30-50 let. Poměr žen a mužů je 3: 1. Kortikosteromy způsobují rozvoj Itsenko-Cushingova syndromu u přibližně 25-30% dospělých pacientů a 60-70% dětí. Endogenní hyperkortizolismus se vyskytuje v 10 případech na 1 milion lidí ve věku 20–50 let ročně, častěji u žen než u mužů (adenom 1: 3, rakovina 1: 2). Androsterom se často vyvíjí u lidí ve věku 20-40 let, zpravidla u žen mladších 35 let.

Roční výskyt chromafinomu se odhaduje v různých epidemiologických studiích z 0,8 na 100 tisíc lidí na 1,55-2,1 na 1 milion lidí ve věku 30-50 let, častěji u žen. V asi 10% případů se chromafinomy vyskytují u dětí a častěji u chlapců. Zároveň jsou zpravidla diagnostikovány „rodinné tumory“. U dětí jsou zaznamenány dvoustranné chromafin-tensy s frekvencí až 50-70%.

Normální adrenální anatomie

Pravá nadledvina je o něco menší než levá a má tvar trojúhelníku, levá se podobá poloměsíci. Nadledvinky mají přední, zadní a dolní povrch. Přední povrch přichází do styku se sousedními orgány, obvykle jím prochází jedna brázda - brána (hilus), skrze kterou hlavní žíla - v. Zanechává nadledvinu. centralis. Zadní plocha je volně vymezena od membrány. Spodní (ledvinový) povrch je poněkud konkávní, přilehlý k hornímu pólu ledviny. Přední a zadní povrchy jsou odděleny ostrým okrajem.

Nadledvinky mají hluboký topograficko-anatomický výskyt. Jsou umístěny v retroperitoneální tukové tkáni pod membránou mezi listy pararenální fascie na horním mediálním povrchu pólů ledvin, umístěných na stranách páteře na úrovni Th.XI-XII a L obratle. Promítání nadledvinek na přední stěně břicha odpovídá epigastriu, částečně vpravo a vlevo hypochondrium (Obr. 41-1).

Obr. 41-1. Topografické a anatomické umístění nadledvinek: 1 - pravá ledvinová žíla; 2 - renální tepna; 3 - dolní adrenální arterie; 4 - střední adrenální arterie; 5 - nadřazená nadledvina; 6 - centrální adrenální žíla; 7 - nadledvinky; 8 - nižší vena cava; 9 - aorta.

Hlavními zdroji arteriálního zásobování krve jsou střední, horní a dolní adrenální tepny, které odcházejí z aorty, dolních diafragmatických a renálních tepen. Výtok žilní krve z nadledvinek probíhá skrze centrální žíly, které sahají až k přednímu povrchu nadledvinky, často na hranici střední a horní třetiny a proudí do laterální nebo zadní stěny dolní duté žíly pod úhlem 80-90 °. Stěny žil jsou tenké, téměř bez svalových prvků. Jejich délka nepřekračuje 8-10 mm a průměr je často větší než délka. Existují různé rysy konfluence centrální žíly pravé nadledvinky: v játrech, vena cava, renální žíle nebo v úhlu mezi vena cava a renálními žilkami. Existují případy, kdy dva a někdy i tři velké žíly, které spadají do spodní duté žíly, vycházejí z pravé nadledviny. Centrální žíla levé nadledviny ve všech případech vstupuje do čelní plochy nadledvinek na okraji střední a dolní třetiny a klesá dolů do žíly ledvin v úhlu 30-35 °. Délka a šířka levé adrenální žíly je podstatně větší než u pravé. Jeho největší délka (až 3-4 cm) je zaznamenána u lidí s brachymorfní postavou, nejmenší (do 2,0-1,8 cm) - dolyhomorfní. U téměř všech pacientů proudí dolní žilní žíla do centrální žíly levé nadledvinky ve vzdálenosti 0,5 cm od místa jejího výstupu z nadledviny.

Nadledvinky jsou tvořeny dvěma embryologicky a morfologicky odlišnými vrstvami: kortikální a medulla. Kortikální substance je považována za nezávislou adenohypofýzu závislou na mozku a jako endokrinní žlázy nezávislé na adenohypofýze, které produkují specifické hormony.

Kůra nadledvin se skládá ze tří zón: glomerulární, svazek a síťovina. Glomerulární zóna zabírá 5% tloušťky kortexové substance a sestává z buněk umístěných v buňkách (glomerulech) oválného, ​​kulatého nebo polygonálního tvaru, ležícího na stejné úrovni. Buňky glomerulární zóny provádějí syntézu mineralokortikoidů, zejména aldosteronu. Pásová zóna je nejširší a zabírá 70% kortikální substance. Jeho buňky jsou větší než buňky glomerulární zóny, mají kubický, hranolový a polygonální tvar, jsou umístěny s osou podél svazků pojivové tkáně. Buňky paprskové zóny syntetizují glukokortikoidy - kortizol a kortikosteron. Síťová zóna zabírá 25% tloušťky kortexu. Jeho buňky jsou menší než buňky v oblasti paprsku a syntetizují pohlavní hormony - androgeny.

Dřeň nadledvin se skládá z chromafinových buněk kulatého, polygonálního nebo hranolového tvaru. Jsou seskupeny ve formě krátkých řetězců a jsou vždy v těsném kontaktu s krevními cévami. Chromafinové buňky produkují katecholaminy: adrenalin, norepinefrin a dopamin.

Zhoubný novotvar nadledvinek (C74)

Vyhledávání podle textu ICD-10

Vyhledávání podle kódu ICD-10

Abecední hledání

Třídy ICD-10

  • I Některá infekční a parazitární onemocnění
    (A00-B99)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje dopady, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27. května 1997. №170

Vydání nové revize (ICD-11) je plánováno WHO v roce 2006. T 2017 2018

Zhoubný novotvar kůry nadledvin

Nadpis ICD-10: C74.0

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Adrenokortikální karcinom je rakovina, která se vyvíjí v kůře nadledvin.

Adrenokortikální karcinom je 0,2% zhoubných novotvarů v dětství a má incidenci asi 1 na 2 000 000 lidí. Adrenokortikální karcinom je častější u dívek než u chlapců (poměr 1,5: 1).

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

Klinické projevy [upravit překlad] t

K adrenokortikálnímu karcinomu dochází u dětí s maximem ve věku 3,5 roku. Většina adrenokortikálních karcinomů u dětí a dospívajících jsou hormony vylučujícími hormony, resp. Klinika odráží účinky adrenokortikálních hormonů vylučovaných nádorem. Symptomy virilizace jsou přítomny ve více než 90% případů, může se vyskytnout i hypertenze. Hirsutismus, akné a snížení hlasu se mohou vyskytnout u obou pohlaví. Dívky mohou také ukázat klitoromegaly a obličejové vlasy, zatímco chlapci mají phallomegaly a brzy virilization. Cushingův syndrom se vyskytuje ve třetině případů, přičemž nejběžnějšími příznaky jsou obličej ve tvaru měsíce, centrální rozložení tuků a množství.

Zhoubný novotvar nadledvinové kůry: Diagnóza [Upravit]

Diagnóza adrenokortikálního karcinomu je založena na výsledcích močových a krevních testů, dexamethasonových supresních testů, ultrazvuku abdominální oblasti, CT a MRI.

Diferenciální diagnostika [Upravit]

Diferenciální diagnostika adrenokortikálního karcinomu by měla zahrnovat feochromocytom a neuroblastom.

Zhoubný novotvar mozkové kůry nadledvin: Léčba [Upravit]

Provádí se úplná radikální chirurgická resekce. U pacientů s neúplnou resekcí nebo metastatickým rozšířením zahrnují léčebné možnosti také chemoterapii a / nebo mitotan.

Prevence [edit]

Ostatní [edit]

Adrenokortikální karcinom má špatnou prognózu (5leté přežití je 36%), s výjimkou malých nádorů, které jsou zcela resekovány.

Adrenální adenom: léčba

Adrenální adenom často postihuje ženy než muže, je benigním nádorem se zvýšenou hormonální aktivitou. Ve většině případů postihuje levou nadledvinu, velmi vzácně obě nadledviny. Nádor může růst do zhoubného nádoru, může mít nevyjasněné nebo závažné symptomy v důsledku zvýšené produkce hormonů. Název adrenálního adrenálu závisí na typu hormonu, který produkuje. Nádor je běžné onemocnění, adenom je diagnostikován ve 30% případů všech onemocnění žlázy.

Diagnostika nádorů nadledvin může být provedena v Onkologickém centru Jusupovovy nemocnice. Nejinformativnější diagnostikou je ultrazvuk a počítačová tomografie. V diagnostice adenomu je nutná konzultace s endokrinologem nebo onkologem-endokrinologem. Pacient je testován na hormony, prochází speciálními testy. V nemocnici bude pacient schopen konzultovat s lékaři, podstoupit vyšetření, testovat na hormony, podstoupit léčbu onemocnění.

Hormonálně aktivní adrenální adenom: co to je

Při komunikaci online se pacienti často ptají na otázku: „Adenom pravé žlázy nadledvinek - co to je? Benigní adenom levé nadledvinky - co to je? Pokud je zjištěn adenom adrenální žlázy, jsou důsledky pro pacienta závažné? “Hormonálně aktivní adenom je běžný název pro několik nádorů nadledvin, které produkují zvýšené množství hormonů. Adenom často postihuje jednu nadledvinku, může se degenerovat na zhoubný nádor, v počáteční fázi vývoje nemusí projevovat symptomy. Hormonálně neaktivní, benigní nádor nadledvinek incidentalomu se nalézá náhodně, téměř bez symptomů. Adenom v důsledku vysoké hormonální aktivity projevuje řadu příznaků.

Rozhodnutí o léčbě onemocnění provádí lékař na základě stavu pacienta, komorbidit, velikosti a typu nádoru. Benigní neoplazmy nejsou vždy odstraněny, často jsou léčeny hormonální terapií, sledují nádor, pravidelně vyšetřují pacienta. Velké tumory jsou často maligní, vedou k rozvoji komplikací a vyžadují chirurgickou léčbu.

V závislosti na produkovaných hormonech je adenom adrenální žlázy rozdělen do typů:

  • Corticoestrom. Nádor produkuje estrogen.
  • Aldosterom. Nádor vylučuje androgeny.
  • Kombinovaný adenom. Nádor současně produkuje několik typů hormonů.

Podle jiné klasifikace je adenom reprezentován následujícími druhy:

  • Pigment.
  • Adrenokortikální.
  • Onkocytické.

Adenom levé nebo pravé nadledvinky nevyvolává ohrožení života pacienta, a pokud je léčen včas, může být úspěšně léčen. Prognóza se zhoršuje vícečetným adrenálním adenomem, poškozením nadledvinek a malignitou nádoru.

Adrenální adenom: ICD kód 10

Adrenový adrenál ICD 10 je mezinárodní klasifikace nemocí, u kterých v oddíle C00-D48 (novotvary), v pododdílu D10-D36 (benigní tumory) pod kódem D35-Benigní novotvar jiných a neurčených žláz s vnitřní sekrecí, D35.0 - Nadledvinky.

Odstranění adrenálního adrenálu

Odstranění adrenálního adenomu se provádí podle indikací, v ostatních případech lékař pozoruje novotvar, pacient je vyšetřován dvakrát ročně. Odstranění více nebo adenomů obou nadledvinek se provádí řezem v bederní oblasti. Problém s přístupem se vyskytuje u chirurga, když je odstraněn nádor pravé nadledviny a operace na levé nadledvině je mnohem rychlejší. Chirurgie k odstranění malého adenomu jedné nadledviny se provádí laparoskopicky. V tomto případě se bere v úvahu stadium onemocnění a zdravotní stav pacienta. Operace je určena po úplném vyšetření pacienta.

Adrenální adenom: hormonální testy

Jedním ze symptomů adrenálního adrenálu je trvalé zvýšení tlaku. Nádor může produkovat nadměrný aldosteron, což zvyšuje krevní tlak, což vede k rozvoji edému. Dehydroepiandrosteron sulfát se podílí na produkci estrogenu a testosteronu. Nadměrná produkce hormonů vede k nadměrnému vylučování testosteronu a estrogenů, potratům a ohroženým potratům. Nadbytek kortizolu vede k rozvoji hirsutismu, rozvoji Itsenko-Cushingovy choroby. K určení typu nádorů nadledvin se lékař odvolává na hormonální studie. Testy na hormony adrenálních nádorů:

  • DEA-s - steroidní androgenní hormon produkovaný kůrou nadledvin.
  • Kortizol je běžný steroidní hormon kůry nadledvin.
  • Aldosteron je hormonem kůry nadledvin.

V laboratoři Yusupovovy nemocnice budou pacienti schopni podrobit se výzkumu nadledvinových hormonů, hladině celkových katecholaminů v krvi, hladině kortizolu, aldosteronu a dalším studiím. V onkologické klinice v nemocnici může pacient navštívit onkologa, konzultovat, podstoupit léčbu a zotavení po operaci.