Bronzový dětský syndrom

Nádor

Komplikace fototerapie zahrnují průjem, skvrnitou erytematózní vyrážku, hemoragickou vyrážku v kombinaci s přechodnou porfyrií, přehřátí a dehydrataci v důsledku zvýšení ztráty latentní vody a průjmu a ochlazení v důsledku nahého stavu.

Bronzový dětský syndrom je šedohnědý tón pleti, který je někdy pozorován po fototerapii. Téměř vždy se vyskytuje se smíšenou hyperbilirubinémií s poměrně vysokou hladinou konjugovaného bilirubinu a dalšími symptomy cholestázy. Zbarvení kůže je zjevně hlášeno fotoderiváty porfyrinů, které, když je cholestatická žloutenka detekována často a po mnoho měsíců.

Léčba novorozenců s nepřímou hyperbilirubinémií

V předporodní diagnóze edematózní formy HDN z 1 9 6 3 byly provedeny transfuze in-traperitoneálních červených krvinek podle metody A.U. Lily et al., Ale od 1 9 8 1 g., na návrh S.Rodika et al., provádět transfuzi erytrocytové hmoty do pupečníkové žíly nenarozeného plodu po kordocentéze nebo náhradní krevní transfuzi (ZPK). V závislosti na věku plodu, době trvání operace, závažnosti anémie a dovednostech výkonných umělců se míra úmrtnosti této formy HDN léčené intrauterinním ZPK pohybuje od 20 do 70%. U dětí narozených živě po intrauterinním ZPK nemusí být při porodu anémie, ale po narození budou potřebovat opakovanou ZPK v důsledku těžké hyperbilirubinémie.

Léčba po porodu. V případě vrozené edematózní formy HDN je nutné okamžitě (v rozmezí 5 - 1 0 s) znovu stisknout pupeční šňůru, protože zpoždění může stimulovat rozvoj hypervolémie. Pokud je tento stav pozorován, u pacientů není hypervolemie, a proto je flebotomie s krvácením, která byla u takových dětí prováděna, nevhodná. Je nutná teplotní ochrana, urgentní (do hodiny) zahájení ZPK nebo hromadné transfúze erytrocytů, pokud děti nejsou žluté. Srdeční selhání při narození chybí, ale po narození se vyvíjí snadno. Nejprve se tedy hmotnost erytrocytů přenáší pouze v objemu 10 ml a během první ZPK (Rh-negativní erytrocytová hmota suspendovaná v čerstvé zmrazené plazmě tak, že hematokrit je 0,7 l / l) se její celkový objem někdy sníží na 7 5 - 8 0 ml / kg nebo pokud se ZPK provádí v plném objemu (170 ml / kg), pak se uvolní o 50 ml více krve než injekce. Je důležité udržovat centrální venózní tlak do 3-5 cm vody. A portálový venózní tlak (je-li tam katétr instalován, což není obecně racionální) - 6 - 8 cm vody. Čl. transfúze by měly být prováděny velmi pomalu, monitorovat také tepovou frekvenci, AAA. Vzhledem k tomu, že děti s vrozeným edémem často trpí respiračními poruchami způsobenými hypoplazií plic nebo HMD při narození, je nutný další přívod kyslíku s vytvořením pozitivního výstupního tlaku (PSRAR) nebo mechanické ventilace. Přítomnost hemoragického syndromu vyžaduje transfuzi čerstvé zmrazené plazmy, těžké trombocytopenie (méně než 30 000 v 1 μl) - hromadné transfúze krevních destiček, velmi ostrou hypoproteinemii (méně než 40 g / l) - 12,5% roztok albuminu (1 g / kg), vývoj městnavé srdeční selhání - předepisování digoxinu (dávka 2 - 3 dny). V současné době se abdominální paracentéza nepoužívá pro ascites, protože po ZPK přecházejí ostatní uvedené aktivity na vlastní pěst. Furosemid je někdy předepisován na 2–3 dny života. Aldakton je neúčinný. Po 2 - 3 dny děti ztrácejí 20% nebo více tělesné hmotnosti. Zpravidla jsou nutné opakované ZPK. Po zahájení léčby ZPK v souladu s obecnými pravidly (viz níže).

V ikterické formě, krmení začíná 2-6 hodin po porodu, je prováděno s dárcovským mlékem v množství odpovídajícím věku, dokud isoprotilátky nezmizí v mateřském mléku, což se obvykle děje během druhého týdne života. Existuje názor, že nesdílíme, že dítě s HDN může být od narození kojeno. V Petrohradě je běžné, že dítě s HBN začne s krmením mateřského prsu, nejméně od konce prvního týdne života, pod kontrolou hladiny bilirubinu v krvi a retikulocytózy u dítěte. Pokud se následující den po dvojnásobném připojení dítěte k hrudníku matky nezvýší hladina NB a retikulocytóza v krvi, můžete ho krmit. Samozřejmě, i když matka nějakou dobu kojí, musí být vše pro zachování laktace, tzn. musí mléko důkladně vyjádřit. Mimochodem, po pasterizaci může být dítěti dána s HDN.

Léčba hyperbilirubinemie samotnou s NB v krvi je rozdělena na konzervativní a operativní (náhradní krevní transfúze, výměna plazmy, sorpce hem).

Fototerapie je v současné době nejrozšířenější metodou konzervativní léčby žloutenky novorozenců s NB v krvi. Vzhledem k tomu, že nabídka fototerapie pro léčbu nepřímé hyperbilirubinemie u novorozenců u 1 9 5 8 g. R.J.Kremer (R.J.Cremer) et al. Je prokázáno, že se jedná o téměř zcela bezpečný a účinný způsob léčby.

Účinnost fototerapie závisí na čtyřech faktech:

Vlnová délka světelného zdroje. Svítidla zelená (vrchol vlnové délky 525 nm) a další barvy nejsou účinnější než lampy modré (vlnové délky 420 až 480 nm) nebo denní světlo (vrchol vlnové délky 5 6 0 - 6 0 0 nm). Samozřejmě jsou nejúčinnější speciální fluorescenční modré žárovky, protože bilirubin je absorbován na maximum v oblasti modrého světla (mezi 420 a 500 nm). Rovněž se používají halogenové žárovky wolframu.

Osvětlení. Světelný zdroj je obvykle umístěn ve vzdálenosti 1–5–2 0 cm nad dítětem a ozáření by nemělo být menší než 5–6 µW / cm2 / nm, ale nejlepšího efektu je dosaženo při osvětlení 1–1 1 µW / cm2 / nm. Toho lze dosáhnout kombinací 4 zářivek a 4 modrých světel po 20 W. Existují příznivci fototerapie s vysokými dávkami s osvětlením do 25 a dokonce 40 µW / cm2 / nm, které prokázaly větší účinnost a nepřítomnost dlouhodobých vedlejších účinků. Světelný zdroj by neměl produkovat mnoho tepla a měl by být izolován od dítěte plexisklem.

Velikost ozářeného povrchu. Čím větší je ozařovací plocha, tím účinnější je fototerapie. Proto musí být dítě zcela nahé (jsou pokryty pouze jeho oči a genitálie, ačkoli škodlivý účinek fototerapie na pohlavní žlázy nebyl stanoven). Pro zvýšení efektivity fototerapie využívají optickou fototerapii - speciální světelné matrace, deky, v nichž jsou umístěny diody halogenových žárovek.

Konstanta nebo diskontinuita. Předpokládá se, že fototerapie by měla být prováděna nepřetržitě, ale přerušení přibližně 1 hodinu po expozici 6-12 hodin nesnižuje její účinnost (Halamek L.P., Stevenson D.K., 2002). Během krmení a komunikace dítěte s rodinou se konají krátké přestávky.

Obvykle se fototerapie předčasně zahajuje, když jsou hodnoty NB v séru 8-5 - 0 0 μmol / l menší než u kterých se vyrábí ZPK. Fototerapie u plnoletých novorozenců začíná při hladinách NB 2 0 5 µmol / L v krvi a v předčasném - přibližně 1 1 1 µmol / L. U dětí s velmi nízkou porodní hmotností začíná fototerapie s hladinou NB v séru 100–150 µmol / L (podrobnosti viz Tabulka 17.5 a 17.6). Je velmi žádoucí začít fototerapii v prvních 2-4 8 hodinách života.

Optimální je fototerapie z optických vláken - použití speciálních světelných matrací a přikrývek, uvnitř kterých jsou diody gal genové lampy.

Pozitivním účinkem fototerapie je zvýšení vylučování bilirubinu z těla stolicí a močí, snížení toxicity NB a rizika jaderné žloutenky s vysokou nepřímou hyperbilirubinémií. Předpokládá se, že je to způsobeno: 1) fotooxidací NB s tvorbou biliverdinu, dipyrrolu nebo monopyrrolu (jak je vidět z obr. 17.3), které jsou rozpustné ve vodě a vylučovány z moči a výkalů; 2) konfigurační změny v molekule NB, 4Z-, 152-izomery na 4E-, 15E- nebo 42-izomery NB, opět rozpustné ve vodě; 3) strukturální změny v molekule NB s tvorbou lumibilirubin (fotobirubin II, cyklobilirubin, lumibirubin), jehož poločas vylučování z krve je 2 hodiny, zatímco 4Z-, 15Z-HB - 1 2 - 1 5 h. Všechny uvedené konfigurace a strukturální NB izomery se nacházejí v moči dětí podstupujících fototerapii. Bylo zjištěno, že čím větší je plocha a intenzita záření, tím více se tyto izomery tvoří a čím účinnější je fototerapie z hlediska hypobirubinemického účinku. Proto existují návrhy na zvýšení radiačního výkonu až na 2 - 3 0 μW / cm2 / nm> přibližně 1 hh dítěte jak shora, tak níže (použijte speciální matrace).

Vedlejší účinky fototerapie mohou být:

Velké, než normální, neznatelné ztráty vody (o 50%, pokud se nepoužijí tepelné u a t, a 0 0–2 0% při použití plastového tepelného štítu, tj. Při fototerapii dítěte v digestoři), proto by děti měly dále 1 - 15 ml kapaliny na 1 kg hmotnosti denně.

Průjem se zelenou stolicí definovanou fotoderivátem NB; nevyžaduje léčbu.

Přechodná vyrážka na kůži, určitá letargie a distenze břicha; terapie není nutná.

Bronzový dětský syndrom (sérum, moč a kůže natřený bronzovou barvou) se nachází výhradně u dětí s vysokými hodnotami BDG a poškozením jater. To je věřil, že tato barva dává některé deriváty žlučových pigmentů. Po několika týdnech má kůže normální barvu a prognóza dítěte závisí na závažnosti poškození jater. Fototerapie není určena pro děti s vysokou hladinou BDG.

Trend trombocytopenie, pravděpodobně v důsledku zvýšeného obratu krevních destiček.

Pomalý růst v době fototerapie, ale při následném vyšetření se fyzický vývoj dětí, které v neonatálním období podstoupily fototerapii, nelišil od kontrolní skupiny dětí.

U dětí s velmi nízkou porodní hmotností během fototerapie dochází ke zvýšení četnosti syndromu perzistentního totálního kanálu.

Nedostatek ribitoflavinu s přechodnou fototerapií; přidání riboflavinu k léčbě dětí léčených fototerapií nezvyšuje jeho účinnost.

Doba trvání fototerapie je dána její účinností - rychlostí poklesu hladiny NB v krvi. Obvyklá doba fototerapie je 72-96 hodin, ale může být menší, pokud hladina NB dosáhla fyziologické úrovně pro dítě v příslušném věku.

Účinnost fototerapie je zvýšena, když je kombinována s infuzí, protože stimulace diurézy urychluje eliminaci ve vodě rozpustných foto-derivátů a fotoizomerů bilirubinu.

V první den života se obvykle nalije 5 0 - 6 0 ml / kg 5% roztoku glukózy, pak se přidá 20 ml / kg denně a objem se upraví na 15,0 ml / kg do 5. dne. Samozřejmě, vezměte v úvahu množství enterální výživy, úbytek hmotnosti dítěte během předchozího dne.

Od druhého dne života přidejte na 1 0 0 ml 5% roztoku glukózy 1 ml 1% roztoku glukonátu vápenatého, 2 mmol sodíku a chloru (13 ml izotonického roztoku chloridu sodného). Rychlost infuze - 3 - 4 kapky za 1 minutu. Přidání roztoků albuminu je indikováno pouze při prokázaném hypoproteinu-mii. Infuze hemodezu a reopolyglukinu s hyperbilirubinemií je kontraindikována.

Fototerapie je jedinou metodou konzervativní léčby hyperbili-rubinemie, jejíž účinnost je obecně známa. V současné době se však zvažuje možnost použití léků, které se adsorbují ve střevech NB.

Meconium novorozence obsahuje 1 0 0 - 2 0 0 mg bilirubinu, zatímco při narození obsahuje pouze 1 0 - 1 5 g. Předpokládá se, že očistný klystýr v prvních 2 hodinách života nebo svíčky s glycerinem, dodané ve stejnou dobu, vedoucí k časnému vypuštění meconium, spolehlivě snižuje závažnost maximálního vzestupu hladiny NB v krvi. Tyto aktivity by měly být prováděny pro všechny děti se žloutenkou při narození. Po 12 hodinách života však tato léčba nemá žádný účinek.

Cholestyramin (1,5 g / kg / den. Ve 3 dávkách podávaných perorálně po jídle) agar-agar (0,5 g / kg každých 6 hodin) předepsaný během prvního dne života spolu s fototerapií snižuje pravděpodobnost vysoké hyperbilirubinémie, zvýšit účinnost fototerapie, zkrátit její trvání. Při předepisování léků u dětí starších než 2 - 3 dny života někteří autoři zaznamenali nějaký pozitivní efekt, jiní ne. Současně, jmenování cholestiram-moci být příčina acidosis, tak oni odmítli používat to. Aby se rychleji vyprázdnily střeva a snížila absorpce bilirubinu ze střev, perorálně se podává 12,5% roztoků sorbitolu nebo xylitolu, síranu hořečnatého. Účinnost této terapie však nebyla prokázána. Totéž platí pro jmenování uvnitř aktivního uhlí, aloolu a dalších enterosorbentů.

Fenobarbital, přiřazený po narození, přispívá k aktivaci tvorby BDG a zlepšuje tok žluči, a tím snižuje intenzitu žloutenky. Tento účinek je však odlišný pouze ve 4. až 5. dni léčby. Posílení a zrychlení může přiřadit fenobarbital parenterálně nebo orálně, ale v režimu podporujícím zátěž. Za tímto účelem se první den terapie předává fenobarbital v dávce 20 mg / kg / den. (rozdělena do 3 dávek) a pak 3, 5 - 4, 0 mg / kg denně. Současně je rychle dosaženo terapeutické dávky fenobarbitalu v krvi (15 mg / l séra a více) rychle (ve druhé polovině prvního dne terapie), což zajišťuje rychlejší účinek (Bogatyreva NV, 1991). Od roku 1970, to bylo přijato u dětí s vysokým rizikem novorozenecké žloutenky provádět předporodní fenobarbital léčby. Předepisuje se matce v dávce 10 mg denně (ve 3 dávkách) po dobu 3 - 5 dnů před porodem. Pokud k porodu nedochází, podává se jednou týdně 1 0 mg fenobarbitalu. Obecně se uznává, že taková preventivní terapie dramaticky snižuje potřebu ZPK, závažnosti hyperbilirubinemie. Perinatální použití fenobarbitalu však nebylo široce používáno kvůli možným vedlejším účinkům, včetně zvýšené frekvence hemoragického syndromu, hyper-dráždivosti. Hlavním omezením však jsou výsledky experimentů na zvířatech (krysy), které ukázaly, že perinatální terapie fenobarbitalem může vést k deficitu neuronů, poruchám ve vývoji reprodukčního systému. V 1 9 9 0 c. S. Jaffe a L.D-Dorn ukázali, že mladí muži, kteří dostávali fenobarbital v perinatálním věku, jsou vyšší a štíhlejší, ale jejich varlata jsou významně snížena ve srovnání s kontrolní skupinou chlapců stejného věku..

V literatuře jsou uvedeny některé zprávy o pozitivním účinku použití při nepřímé hyperbilirubinemii u novorozenců klofibrátu, orotátu draselného, ​​vitamínu E, zixorinu, kordiaminu, D-penicilaminu (cupreyl), antipyrinu a dalších léčiv. Nikdo v randomizovaných studiích však neprokázal účinnost těchto úkolů.

Kovové porfyriny. Účel léčiva se železem substituovaným na cínu v pro-porfyrinovém kruhu hemu vede k inhibici aktivity hemoxygenázy, enzymu, který štěpí tetrapyrrolový kruh hemu a konvertuje hem do biliverdinu. A. Kappes et al. (1988) předepisovali lék novorozencům s vysokým rizikem hyperbilirubinemie způsobené nekompatibilitou ABO v dávce 0,5 µmol / kg bezprostředně po narození. Druhá dávka 0,75 µmol / kg byla podána po 24 hodinách, což vedlo k významně nižší hyperbilirubinemii než v kontrolní skupině. U 20% protoporfyrinu ošetřeného cínem byl však pozorován přechodný erytém kůže; fotosenzibilizace. Léčba léky je zvláště nebezpečná u dětí s příliš aktivovanou peroxidací lipidů. Proto je stále ve fázi klinických studií. Je zde hledání nových metaloprotoporfyrinů: nahrazení železa zinkem, chromem, hořčíkem, které podle experimentu nemají fotosenzitivní účinek.

Imunoglobuliny intravenózně. R.Goffstein, RWCooke (2003), shrnující výsledky 6 randomizovaných kontrolovaných studií o použití vysokodávkových intravenózních imunoglobulinů při léčbě dětí s Rh nebo AB0-HDN, dospěl k závěru, že tato terapie snižuje potřebu náhradních transfuzí, trvání fototerapie a hospitalizace, nutnost krevních transfuzí s pozdní anémií poté, co utrpěl bolest hlavy typu napětí. Obvykle je jediná dávka 0,5 K / kg tělesné hmotnosti dostatečná, jakmile je stanovena diagnóza. Existuje však také názor na vhodnost opakovaného podání ve stejné dávce za 48 hodin a závažné nežádoucí účinky této terapie v neonatálním období jsou velmi vzácné.

Na závěr diskuse o konzervativních léčebných metodách konstatujeme, že dosud neexistuje metoda (platí to i pro fototerapii), která by zcela eliminovala potřebu ZPK s velmi vysokou nekonjugovanou hyperbilirubinémií.

Náhradní krevní transfúze. Hladiny hyperbilirubinémie ukázané na Obrázku 17.4, stejně jako v Tabulkách 17.7, 17.8, jsou indikace pro PIC, hemosorpci nebo plazmatickou maferézu.

Absolutní indikace pro ZPK v Rusku u dětí s plným termínem je hyperbilirubinémie nad 342 µmol / l, rychlost zvýšení bilirubinu je nad 9,0 µmol / l / h a jeho hladina v pupečníkové krvi je nad 60,0 µmol / l. Indikace pro ZPK v prvním dni života, kromě těchto, jsou vzhled

Obr. 17.4. Stupnice indikace pro nahrazení krevní transfúze (N.P.Sha-balls, I.A. Leshkevich). Osa osy je koncentrace bilirubinu v séru (v μmol / l); na vodorovné ose - věk dítěte v hodinách; tečkovaná čára je koncentrace bilirubinu, ve které je nutná náhrada krevní transfúze u dětí bez rizikových faktorů pro bilirubinovou encefalopatii; plné čáry - koncentrace bilirubinu, ve kterých je nutná náhrada krevní transfúze u dětí s přítomností rizikových faktorů pro bilirubinovou encefalopatii (v konfliktu AVO a rhesus).

Rizikové faktory poškození mozku při hyperbilirubinemii:

tělesná hmotnost menší než 1 0 0 g; 2) asfyxie při narození nebo přetrvávající hypoxie; 3) hypoproteinemie (celkový sérový protein - méně než 50 g / l); 4) hypoglykémie (krevní glukóza - méně než 2,2 mmol / l); 5) anémie při narození s obsahem hemoglobinu nižším než 1 0 0 g / l; 6) výskyt žloutenky v prvních 5 hodinách života během Rh-konfliktu a prvních 12 hodin života - během ABO konfliktu; 7) infekce.

Navíc v konfliktu Rhesus:

souběh krevních skupin matky a dítěte v systému ABO; 2) anamnéza krevní transfúze u matky a HDN u předchozích dětí v rodině; 3) komplikované těhotenství (infekční, somatické onemocnění, prodloužená preeklampsie).

Intenzivní fototerapie zahrnuje použití speciálních lamp modrého světla, maximální osvětlení a expozici dítěte, speciální matrace, kontinuitu terapie.

Neúčinnost fototerapie předpokládá, že v období 4–6 hodin ozáření nebo hladiny bilirubinu, což je ukazatel pro vyřešení problému PCA, nedochází ke snížení hladiny bilirubinu o 1–2 mg%.

žloutenka nebo závažná bledost kůže v prvních hodinách života u dítěte se zvětšenými játry nebo slezinou a na krevní straně - těžká anémie (Hb nižší než 1 0 0 g / l), normoblastóza a prokázaná neslučitelnost krve matky a dítěte podle skupiny nebo faktoru, zejména s nepříznivou historií HDN.

Zdá se, že ve Spojených státech byla přijata mírně odlišná taktika (viz tabulka 17.7), zaměřená na vyšší počty bilirubinu jako indikace ZPK. Připomínky Americké akademie pediatrů k těmto doporučením uvedly, že na jedné straně nejen úroveň bilirubinu určuje riziko poškození mozku, ale také nejsou zcela jasné doprovodné faktory a riziko léčby, které by nemělo překročit riziko onemocnění, a komplikace krevních transfuzí jsou dobře známy (viz níže). Na druhé straně se doporučení týkají taktiky zvládání hyperbilirubinémie u zdravých novorozenců, tj. děti se žloutenkou v kojení, v nichž se jaderná žloutenka v zásadě nevyvíjí. Pokud skutečně zdánlivě zdravé, celodenní dítě, které nemá žádné známky hemolýzy a / nebo patologie, které zvyšuje riziko toxicity bilirubinu (viz výše), jakékoli známky intoxikace bilirubinem, dostává racionální fototerapii po dobu nejméně 12 hodin, pak se můžete řídit doporučeními Americké akademie pediatra (1994).. Bohužel v našich životech je to vzácné.

A.Klein (1998) píše o taktice řízení dětí s patologickou hyperbilirubinémií v USA: Pokud má dítě skutečnou hemolýzu, pak je ZPK indikován v sérových hladinách bilirubinů u novorozenců s celoročním výkonem 308-393 µmol / l au předčasně narozených dětí - 257. -308 umol / l. U dětí s velmi nízkou porodní hmotností, jako indikace ZPK, se řídí údaji uvedenými v tabulce 17.8. J.R.MacHohon et al. (1998), komentující údaje z tabulky 17.8, uvádějí, že v posledních deseti letech se neonatologové v praktických aktivitách snažili udržet hladinu bilirubinu na úrovni:

u dětí mladších než 20 mg% (340 µmol / l);

u předčasně narozených jedinců s hmotností nižší než 1 0 0 g - méně než 12 mg% (2 0 5 μmol / l);

u předčasných s tělesnou hmotností 1 0 0 0 - 2 0 0 0 g - méně než 14 mg% (239 μmol / l). Dodržováním těchto pravidel neonatologové velmi zřídka viděli těžký

a středně těžkou bilirubinovou encefalopatii, ale s ohledem na plíce nebyla žádná jistota, že by se jim bylo možné vyhnout. Nový průvodce léčbou předčasně s hyperbilirubinemií (viz tabulka 17.6) je pružnější, ale nezaručuje vyloučení vývoje plicní bilirubinové encefalopatie (MacHohon JR et al., 1998), a proto vyžaduje lékařskou dovednost a dovednosti při výběru taktiky. léčby hyperbilirubinemie, zejména u předčasně narozených pacientů.

Tak, my a my nemáme žádné rozdíly v indikacích k ZPK.

V případě Rh-konfliktu se pro ZPK používá krev stejné skupiny jako krev dítěte - Rh-negativní po dobu nejvýše 2-3 dnů konzervace v množství 1 0 0 - 1 0 0 ml / kg. Když je sérum NB více než 400 µmol / l, některá centra provádějí super-náhradní krevní transfúze 250–300 ml / kg, ale nebyly publikovány žádné randomizované údaje o racionalitě tohoto přístupu. V konfliktu ABO je krev transfuzována 0 (1) s nízkým titrem a-, β-aglutininů, ale v množství 250-400 ml, přičemž si pamatujeme, že následující den je nutné ZPK opakovat ve stejném objemu. Pokud je dítě současně neslučitelné s Rh-a AB0-anti-geny, pak obvykle HDN vzniká skupinovými antigeny, což znamená, že dítě musí být transfuzováno do krve skupiny 0 (1). Pro HDN s konfliktem na vzácných faktorech pro ZPK používejte dárcovskou krev, která nemá konfliktní faktor.

Uvedený objem krve pro ZPK se rovná dvěma objemům cirkulující krve (u novorozenců s průměrnou BCC 85 ml / kg tělesné hmotnosti), což zajišťuje, že při řádném provedení ZPK je nahrazeno 85–90% krve cirkulující u dítěte. Hladina bilirubinu v séru po řádně provedeném ZPK je obvykle snížena o 50%. Úmrtnost v ZPK se liší v různých centrech od 0,1 do 0,5%.

V 80. letech bylo prokázáno, že čerstvá zmrazená hmotnost erytrocytů je stejně účinná při provádění ZPK jako běžné krve, což usnadňuje výběr krve pro ZPK: zmrazená hmotnost erytrocytů a čerstvá zmrazená plazma se smísí podle výše uvedených selekčních principů pro skupinu. To je obzvláště dobré pro ZPK v případě skupinové inkompatibility: Plasma IV skupiny a erytrocyty skupiny 0 (1) jsou smíšeny, v tomto případě se ZPK provádí v plném rozsahu - 1 0 - 1 0 0 ml / kg. Míchání obou složek krve zvyšuje riziko přenosu virových infekcí (nejen hepatitidy a HIV, ale také cytomegalovirů a jiných herpes virů). Pokud riziko těchto infekcí není tak velké pro děti s plnou délkou života s HBS, je to skutečná hrozba pro děti s hmotností nižší než 1,5 kg, a proto je pro ně stále lepší nosit ZPK s plnou krví a nejlépe po testování nejen pro hepatitidu, HIV, syfilis, ale také na cytomegalii.

Při provádění ZPK je třeba pamatovat na následující:

špička řádně instalovaného pupečníku by měla být v duté dutině mezi membránou a levým atriem; délka umbilikálního žilního katétru od jeho konce ke značce na úrovni pupečníku se rovná vzdálenosti od ramene k pupku - 5 cm, přesněji však může být určena speciálním nomogramem;

mnoho klinik věří, že transfuzní krev musí být zahřívána na 3 - 3 - 7 ° С (současně je přehřátí krve extrémně nebezpečné!); před zahájením ZPK se žaludeční obsah odsaje;

zahájit zákrok s odstraněním 30-40 ml (20 ml u předčasně narozených dětí) krve dítěte; množství injikované krve by mělo být o 50 ml vyšší než množství odebrané (pro polycytemii, tolik je infuze odebráno);

operace by měla být prováděna pomalu - 3 - 4 ml za 1 minutu se střídáním eliminace a podávání 20 ml krve (10 ml předčasně narozeného); doba trvání celé operace je nejméně 2 hodiny;

na každých 0 0 ml injikované krve zadejte 1 ml 1% roztoku glukonátu vápenatého.

Hladina bilirubinu je stanovena v krevním séru dítěte před ZPK a bezprostředně po něm. Po operaci je nutná analýza moči a po 1-2 hodinách stanovení hladiny glukózy v krvi.

Komplikace ZPK v převážné většině případů lze předcházet s náležitými dovednostmi a dovednostmi lékařů, pečlivou technickou realizací všech fází operace. Možné jsou však následující komplikace:

a) akutní srdeční selhání s rychlým zavedením velkého množství krve a rozvojem hypervolémie, objemového přetížení;

b) srdeční arytmie a srdeční zástava způsobená hyperkalemií, hypokalcémií nebo nadbytkem citrátu v krvi.

a) vzduchové embolie (kvůli negativnímu tlaku v pupeční žíle s aktivním odsáváním krve a jiným porušením techniky - malý průměr katétru a široká žíla, která může vést k průniku vzduchu mezi stěnami cévy a katétru);

b) trombóza portální žíly v důsledku poranění cév katetrem, hyperviskozita;

c) perforace cévy.

Infekční - virové, protozoální a bakteriální infekce (sepse, cytomegálie, hepatitida B a C, infekce HIV atd.).

Nekrotizující enterokolitida s nebo bez střevní perforace (v důsledku ischemie).

Anémie (mechanické, tepelné poškození erytrocytů, hemolýza aloprotilátky).

Hemoragický syndrom způsobený trombocytopenií, nedostatek prokoagulantů, nadměrná heparinizace, perforace cévy.

Metabolismus (hypoglykémie, acidóza, hyperkalemie, hypokalcémie, hypomagnezémie).

Transfuzní komplikace s intravaskulární hemolýzou s nesprávným výběrem dárcovské krve (horečka, hematurie, akutní selhání ledvin, šok atd.).

Reakce štěpu proti hostiteli.

Nejpřísnější dodržování asepsy a antiseptik - nezbytných podmínek při provádění ZPK (zejména antibiotik - obvykle ampicilinu) se předepisuje 2-3 dny po ZPK.

Po ZPK musí být předepsána konzervativní léčba - fototerapie, infuzní terapie pro léčbu nebo prevenci hypoglykémie atd. Enterální výživa začíná po 6 až 8 hodinách, hladiny NB v séru jsou stanoveny po 8-12 hodinách, po ZPK se hladina bilirubinu v krvi zvyšuje v důsledku jeho uvolnění z tkání, tedy indikace pro opakované ZPK jsou stanoveny v NB v séru ne dříve než 12 hodin, rychlost růstu NB je vyšší než 6 µmol / h - indikace pro opakované ZPK. Hemosorpce a plazmaferéza se provádějí podle stejných indikací jako ZPK. Hemosorbce je kontraindikována v případech, kdy existuje nebezpečí obecné heparinizace (povinná počáteční složka hemosorpce) - trombocytopenie, mozkové krvácení, hemoragický syndrom nejasného původu. Během plazmaferézy je plazma pacienta nahrazena čerstvým zmrazeným a izotonickým roztokem chloridu sodného. Plazmaferéza je také kontraindikována pro trombocytopenii.

Pozdní anémie u dětí s HDI je hypo-erytropoetická a hypo-regenerační povahy, a proto vyžaduje léčbu rekombinantním erytropoetinem. R.A.Zhetishev (2002) analyzoval výsledky použití domácího erythropoetin epokrinu u dětí s HDN, kteří dostávali lék na hyporegenerativní anémii v dávce 200 IU / kg 3krát týdně (průběh 10 injekcí léku) od 2. do 3. týdne života v kombinaci s přípravky železa (2 mg / kg / den elementárního železa). Účinek léku byl pozorován po týdnu: retikulocytóza se zvýšila, závažnost anémie dále klesala, množství, které je indikací pro transfuzi, se snížila hmotnost erytrocytů.

Addisonova choroba u dětí

Addisonova choroba (další název je hypokorticismus) je kategorie vzácných endokrinních onemocnění. Vyvíjí se v případě vylučování nadledvinek nedostatečným množstvím kortizolu (méně často - a aldosteronu) v případě jejich jediné nebo bilaterální léze. U lidí se toto onemocnění často nazývá bronzová choroba v důsledku silné pigmentace kůže. Většina onemocnění je vystavena dospělým oběma pohlavím, i když nemoc nevynechává děti.

Důvody

V adisonismu je postižena kůra nadledvin, což vede k rozvoji chronické adrenální insuficience. U dětí je takové onemocnění detekováno velmi vzácně. Případy bronzové nemoci se někdy vyskytují u dětí školního věku. Dokázáno je, že možnost převodu je dědictvím.

Před několika desítkami let byla adrenální tuberkulóza považována za hlavní příčinu onemocnění u dětí. Lidstvu se však prakticky podařilo zbavit se této nemoci a stále dochází k hypofunkci kůry nadledvin. Podle nové verze je založen na autoimunitních procesech, ve kterých imunitní systém v důsledku poruchy nefunguje, nýbrž poškozuje tkáně, přičemž je považuje za cizí.

Jako faktory přispívající ke snížení funkčnosti kůry nadledvinek (nazývají se také sekundárními příčinami adisonismu) se říká:

  • zánětlivá chronická onemocnění (amyloidóza, blastomykóza);
  • odstranění nadledvinek;
  • výskyt metastáz v nádorech v blízkých orgánech;
  • nesprávná léčba léky, které blokují produkci hormonů;
  • krvácení v kůře nadledvin během poranění při porodu;
  • jejich vrozená hyperplazie;
  • erytroblastóza;
  • mikrocefalie;
  • hypoplazie nebo atrofie nadledvinek.

Někteří mladí pacienti mají komplikaci onemocnění ve formě adisonické krize způsobené akutním nedostatkem hormonů. Může být spuštěna:

  • těžké fyzické nebo duševní zranění;
  • chirurgie;
  • bilaterální krvácení v nadledvinách;
  • infekční onemocnění;
  • nedostatečná substituční léčba.

Příznaky

Vzhledem k tomu, že hypofunkce kůry nadledvin negativně ovlivňuje všechny typy metabolismu, existuje mnoho různých příznaků nemoci, ale vyvíjejí se velmi pomalu a po dlouhou dobu vykazují jen málo. To je příčinou jeho časté pozdní diagnózy a pozdního zahájení léčby. Charakteristiky hypokorticismu jsou:

  • letargie, slabost, celková slabost těla (astenie);
  • drastické hubnutí;
  • nevolnost a závratě;
  • časté nutkání zvracet;
  • průjem

Souběžně se objevují sekundární příznaky bronzové choroby:

  • získání hnědého odstínu kůže;
  • žízeň po slaných potravinách;
  • snížení hladiny glukózy v krvi;
  • porušení nebo úplné pozastavení u dospívajících dívek na menstruaci.

Od pozorování kardiovaskulárního systému a oběhového systému:

  • snížení krevního tlaku;
  • porušení rytmu v srdci ve směru snížení frekvence a síly kontrakcí;
  • kůže se stává studenou a bledou, nohy se zvětšují v důsledku problémů s oběhem;
  • nedostatek vápníku může způsobit záchvaty.

Téměř všechny děti trpící hypofunkcí kůry nadledvinek zaostávají za svými vrstevníky v sexuálním a fyzickém vývoji. Charakteristické příznaky adrenální (adisonické) krize jsou:

  • prudký pokles krevního tlaku;
  • non-stop zvracení;
  • silná bolest v břiše;
  • anurie;
  • těžký průjem;
  • možné znehybnění.

Pokud v tomto stavu neposkytujete neodkladnou pomoc, dítě může pociťovat křeče, může upadnout do bezvědomí.

Diagnóza Addisonovy choroby u dítěte

Při podezření na adrenální insuficienci se nejprve provede diferenciální diagnostika s onemocněním, pro které je také charakteristická hyperpigmentace:

  • pellagra (druh nedostatku vitamínu);
  • toxická struma (její pigmentová forma);
  • lokalizovaná sklerodermie (zpevnění a zahuštění kůže);
  • bronzový diabetes (hemochromatóza) - přebytek železa.

V adisonické krizi se provádí diferenciace s meningálním syndromem a toxická dyspepsie. K přesnému stanovení diagnózy, určení příčiny adrenokortikální insuficience je možné, aby stadium onemocnění bylo provedeno při provádění následujících diagnostických opatření:

  • historie;
  • laboratorní vyšetření moči a krve;
  • vizuální testování (rentgenové a CT vyšetření břišní dutiny, MRI hypofýzy);
  • Stimulace ACTH.

V případě pochybností je v lékařské literatuře nazvané Robinson-Power Kepplerův test předepsán vzorek vody.

Komplikace

Prognóza může být příznivá, pokud je diagnóza a léčba nadledvinové insuficience včasná a přiměřená ve všech ohledech. Komplikace mohou být život ohrožující:

  • těžká hypoglykémie (nízká hladina glukózy v krvi);
  • kóma;
  • adisonická krize.

Léčba

Co můžete udělat

Hypokortikoidismus je vzácné, ale velmi závažné onemocnění. Výsledek jeho léčby závisí do značné míry na tom, jak včas jste ukázali svému dítěti lékaři a jak jasně splňujete všechny jeho předpisy. Měli byste být trpěliví. Koneckonců, tento proces je velmi dlouhý.

Co dělá lékař

Úkolem lékaře je předepsat adekvátní léčbu, která se skládá ze tří složek:

  • podpůrná léčba drogami;
  • hormonální substituční terapie;
  • terapeutická výživa.

Prevence

Žádné preventivní opatření nepomohou vyhnout se onemocnění, ale můžete minimalizovat riziko komplikací a zlepšit kvalitu života Vašeho dítěte, pokud užíváte následujících opatření:

  • provést řádnou dietu a přísně jej dodržovat;
  • vést aktivní životní styl, posílit imunitní systém;
  • pravidelně provádět preventivní léčbu pomocí léků doporučených odborníkem;
  • nedovolit infekčním chorobám a v případě jejich výskytu včas a řádně s nimi zacházet;
  • podstoupit vyšetření u lékaře podle harmonogramu, který vypracuje.

Bronzový dětský syndrom

Terapeutická účinnost fototerapie závisí na několika faktorech:
1. Plocha exponovaného povrchu těla (čím větší je oblast pokrytí, tím vyšší je rychlost redukce bilirubinu).
2. Vzdálenost od novorozence ke zdroji světla.
3. Tloušťka kůže a pigmentace.
4. Hladina celkového bilirubinu v době klinického projevu onemocnění.
5. Trvání fototerapie.

Ukončení fototerapie a sledování:
1. Pro zastavení fototerapie neexistuje standardní indikace. Hladina celkového bilirubinu v séru, při které je fototerapie ukončena, závisí na věku dítěte, na začátku léčby a na příčině hyperbilirubinémie.
2. Při opakované hospitalizaci (obvykle na úrovni OBS 18 mg / dl nebo více) se fototerapie zastaví, když hladina sérového bilirubinu klesne na 13-14 mg / dl.
3. U novorozenců po re-hospitalizaci existuje riziko opakování. Při pozitivním přímém antiglobulinovém testu (Coombsův test) v předčasné a fototerapii kratší než 72 hodin je pravděpodobnost relapsu mnohem vyšší. Tyto rizikové faktory je třeba zvážit při plánování sledování po ukončení fototerapie. Kontrolní studie bilirubinu by měla být provedena do 24 hodin po propuštění.

Komplikace fototerapie u novorozenců

Fototerapie se používá v milionech novorozenců více než 30 let, zprávy o závažné toxicitě jsou extrémně vzácné.

Jsou popsány následující komplikace:
1. Syndrom "bronzové dítě". Vyskytuje se u některých novorozenců s cholestatickou žloutenkou, kteří podstoupili fototerapii v důsledku akumulace porfyrinů v kůži a séru. Zmizí do 2 měsíců. U novorozenců s těžkou cholestázou, kteří podstoupili fototerapii, byla popsána vzácná komplikace - purpura v důsledku přechodné porfyrinemie.
2. Průjem nebo uvolněná stolice.
3. Sekundární dehydratace v důsledku nepostřehnutelných ztrát vody (LEL).
4. Změny na kůži ve formě mírného erytému, zvýšené pigmentace a popálenin; vzácně závažnější bulózní léze a fotosenzitivita u novorozenců s porfyrií a hemolytickým onemocněním.
5. Možné poškození sítnice v důsledku vystavení světlu při nesprávném použití náplastí.
6. Dalším negativním bodem je skutečnost, že se matka a dítě oddělují.

Hyperbilirubinémie u novorozenců, odpovědi na aktuální otázky

Jaká je maximální normální koncentrace bilirubinu?

U zdravých, dlouhodobě narozených novorozenců je v 97% případů koncentrace bilirubinu 12,4 mg / dl při umělém krmení a 14,8 mg / dl během kojení.

Jaké faktory způsobují, že si myslíte o hemolytických onemocněních jako příčin žloutenky u novorozence?

- Rodinná anamnéza hemolytických onemocnění.
- Ethnicity, což naznačuje dědičné choroby.
- Nástup žloutenky v prvních 24 hodinách života.
- Zvýšení obsahu bilirubinu rychlostí 0,5 mg / dl / h.
- Pallor, hepatosplenomegalie.
- Neúčinnost fototerapie, používaná ke snížení bilirubinu.

Proč je bilirubin toxický pro mozek?

Ačkoliv je dobře známo, že nekonjugovaný bilirubin je toxický pro centrální nervový systém, přesný mechanismus tohoto účinku není znám. Bilirubin inhibuje nebo má toxický účinek na mnoho enzymových reakcí. In vitro bylo zjištěno, že bilirubin způsobuje poruchy výměny vody a iontů. Kromě toho bilirubin mění aktivitu protein kinázy C, inhibuje fosforylaci intermediárních proteinů a snižuje funkci mitochondrií, transport živin a životaschopnost buněk. Bilirubin má nepříznivý vliv na stav membrán nervových buněk.

Zvýšila se koncentrace konjugovaného bilirubinu u dětí s časnou žloutenkou?

Obvyklá definice konjugovaného bilirubinu v časném výskytu žloutenky u zdravých novorozenců je méně důležitá. Zvýšení koncentrace přímého bilirubinu může být podezřelé, pokud má dítě tmavý moč nebo zjistí bilirubin v moči (přímý bilirubin je rozpustný ve vodě), a také v případě bělení stolice nebo žloutenky, která trvá déle než 3 týdny.

Co je to "vigintifobie"?

"Vigintiphobia" je přeložen z latiny jako "strach z 20". Tradičně, aby se zabránilo rozvoji jaderné žloutenky, je obvyklé provádět výměny transfuzí u dětí s plným termínem, a to i bez potvrzení isoimunního konfliktu nebo jiného typu hemolýzy, při koncentraci bilirubinu 20 mg%. Nicméně, oponenti tohoto názoru věří, že to není vědecky založené a že dítě má toleranci k vyšší koncentraci bilirubin, určený před výměnou transfuze.

Proč je novorozenec s rizikem vzniku žloutenky s kojením třeba krmit častěji?

U dětí, které jsou kojeny během prvních 3 dnů s režimem krmení více než 8krát denně, je koncentrace sérového bilirubinu nižší než u dětí, u nichž je nižší pravděpodobnost krmení. Proto je lepší krmit se častěji. Důležité může být zavedení dalšího krmení. Nedoporučuje se však používat roztoky vody nebo elektrolytů pro žloutenku spojenou s kojením, protože mohou nepříznivě ovlivnit průběh hyperbilirubinémie.

V jakých případech je nutné zastavit kojení u dětí s hyperbilirubinemií?

Pouze u vzácných metabolických poruch (například u galaktosémie) by mělo být kojení okamžitě ukončeno. Martinez a spolupracovníci srovnávali čtyři typy aktivit ve skupině kojených dětí s koncentrací bilirubinu v séru vyšší než 17 mg / dl. Autor dospěl k závěru, že většina dětí nemusí provádět žádné zásahy. Při fototerapii by nemělo být kojení zrušeno.

Jak se mění výměna bilirubinu, když je vystavena světlu?

Bilirubin přechází do lumirubin (prostřednictvím strukturní izomerizace), která má zásadně odlišný způsob eliminace. Lumirubin je rychle vylučován žlučí. Jeho poločas rozpadu žluči je asi 2 hodiny. Fotoisomery mohou být také vylučovány močí.

Jaké jsou kontraindikace pro fototerapii?

Při významném zvýšení koncentrace přímého bilirubinu nebo v přítomnosti fotosenzitivní porfyrie v rodinné anamnéze se fototerapie neprovádí.

Jaké nežádoucí účinky se mohou vyvinout na pozadí fototerapie?

Průjem, zvýšená nepostřehnutelná ztráta tekutin, kožní vyrážky, přehřátí a případně popáleniny, pokud se lampa nachází v blízkosti kůže dítěte. Se zvýšenými koncentracemi přímého bilirubinu se může vyvinout "bronzový dětský syndrom".

Jaký je název stavu, ve kterém má dítě po zahájení fototerapie ztmavnutí kůže a moči?

Bronzový dětský syndrom. Obvykle se vyvíjí na pozadí vysoké koncentrace přímého bilirubinu. Bronzový dětský syndrom je výsledkem opožděného lumirubínu, který nelze vyloučit do žluče. Většina dětí nemá žádné komplikace. U novorozenců s těžkou konjugovanou hyperbilirubinémií je však použití fototerapie kontroverzní.

Proč se u dětí během fototerapie vyvíjí průjem?

Během fototerapie je aktivována funkce střevní sekrece v důsledku zvýšeného vylučování nekonjugovaného bilirubinu. Průjem může být způsoben vysokou koncentrací bilirubinu ve střevním lumenu. Dalším patogenetickým faktorem ve vývoji průjmu je zvýšení koncentrace žlučových kyselin ve střevě. Předpokládá se, že průjem není výsledkem deficitu laktázy způsobeného fototerapií.

Jak metaloprotoporfyriny pomáhají snižovat hyperbilirubinemii?

Mnohé studie ukázaly, že různé metaloprotoporfyriny (jako je zinek, cín a chrom) mohou významně inhibovat hemoxygenázu, která omezuje proces katabolismu hemu a přispívá ke snížení produkce bilirubinu. Studovala se jejich možná toxicita, která se projevuje formou fotosenzitizace a inhibice metabolismu zprostředkovaného cytochromem P450.

Jak rychle klesá koncentrace bilirubinu po výměnné transfuzi?

Ačkoli 87% bilirubinu je vyloučeno během výměnné transfuze, jeho koncentrace v séru je snížena pouze o 45% ve srovnání s hladinou před transfuzí. Plná stabilizace koncentrace se dosáhne po 30 minutách. Během této doby se obsah bilirubinu zvyšuje na 60% původní hodnoty.

Jaké komplikace mohou novorozenci podstoupit výměnu krevních transfuzí?

Brzy (akutní):
- hypokalcémie způsobená vazbou vápenatých iontů s citráty;
- trombocytopenie způsobená agregací krevních destiček a použitím krevních destiček chudých na krevní destičky;
- hyperkalemie (sekundární vzhledem k vysokému obsahu draslíku v dlouho uložené krvi);
- hypovolémie (s nedostatečným objemem nahrazené krve);
- hypoxémie (pokud se používá konzervovaná krev, která byla skladována déle než 5-7 dnů, pak v důsledku snížení obsahu 2,3-D FG se může vyvinout účinek nedostatečného zásobování kyslíkem).

Pozdní:
- anémie (příčiny neznámé);
- vývoj onemocnění štěpu proti hostiteli v důsledku lymfocytů dárce dosahujících relativně imunokompromitovaného novorozeného hostitele.

Jak často dochází k prodloužené nekonjugaci hyperbilirubinemie?

Přibližně 1/3 zdravých kojených novorozenců má žloutenku, která trvá déle než 14 dnů. Prodloužený průběh žloutenky je pozorován u méně než 1% dětí, které dostávají umělé směsi.

Jaké patologické příčiny mohou způsobit prodlouženou nekonjugaci hyperbilirubinemie?

1. Hemolytické stavy:
- isoimunní konflikt;
- dědičné poruchy metabolismu červených krvinek;
- získané hemolytické stavy v důsledku infekcí, medikace a mikroangiopatických hemolytických anemií.

2. Krvácení: petechie, hematomy, plicní, intrakraniální nebo retroperitoneální krvácení, cefalhematomy.

3. Polykání krve.

4. Zvýšení koncentrace bilirubinu v enterohepatickém oběhu:
- intestinální obstrukce;
- stenóza pyloru;
- střevní paréza vyvolaná medikací;
- meconiální ileus;
- Hirschsprungova choroba.

6. Hypopituitarismus (hypofyzární hypofunkce).

7. Dědičná nehemolytická žloutenka:
- typ 1 nebo 2;
- Gilbertův syndrom.

8. Lyceum-Driscollův syndrom.

9. Smíšené poruchy, ve kterých je zaznamenána konjugace a nekonjugace hyperbilirubinemie:
- galaktosémie;
- tyrosis;
- hypermetioninemie;
- cystická fibróza (cystická fibróza).

Kolik obsahuje bilirubin meconium?

Analýza meconium v ​​předčasných a full-termín novorozenci ukázali, že to obsahuje 1 mg bilirubin na 1 g “surové” hmoty. 50% tohoto bilirubinu je nekonjugováno. Při narození ve střevě je 100-200 g meconium.

Co je delta bilirubin?

V chromatografické studii je celkový bilirubin rozdělen na nekonjugovanou frakci, konjugovanou a bilirubinovou vazbou na albumin, tj. Frakci delta-bilirubin. To je voláno “delta” kvůli skutečnosti, že to má 4 píky na chromatografické křivce. Většina laboratoří používá diazolinový test, ve kterém je do konjugované frakce zahrnut delta-bilirubin. Neexistují žádné charakteristické klinické příznaky přítomnosti delta bilirubinu.

Jaký je vztah mezi délkou trvání žloutenky a infekcí močových cest?

Žloutenka neznámé etiologie, která vznikla mezi 10. a 60. dnem života, může být způsobena infekcí močových cest. Typickými příznaky jsou absence hypertermie (u2 / 3 pacienti) v kombinaci s hepatomegálií a často minimálními symptomy moči. Hyperbilirubinemie často způsobená konjugovaným bilirubinem. Koncentrace jaterních transamináz může být normální nebo mírně zvýšená. Léčba infekce močových cest (obvykle způsobená Escherichia coli) vede ke snížení žloutenky způsobené dysfunkcí jater v přítomnosti endotoxinů. U těžších stavů dětí je diagnostikována sepse s bakteriální hepatitidou.

Kdo je sestra Ward?

Na počátku 50. let. Tato dáma pracovala jako zdravotní sestra pro předčasně narozené děti v Rochford Main Hospital v Essexu v Anglii. Během teplého letního dne nesla děti venku, aby se nadechla a vyhřívala se na slunci. Další den si všimla, že se kůže dětí rozjasnila. Zde je zpráva R. N. Dobbese o tomto objevu:

„Jeden krásný letní den v roce 1956, zatímco sestra Wardová byla ve službě v předčasně narozeném dítěti. Dítě bylo světle žluté, s výjimkou velmi žlutého trojúhelníku na kůži. „Ale ona odpověděla, že tento efekt spojila s působením slunce.“ Co tím myslíš? Koneckonců, po spálení erytému trvá čas spálení slunce. “Sestra Wardová vysvětlila, že toto dítě s žloutenkou je tmavší v místech, které byly pokryty prostěradlem.“ Otevřené oblasti těla se zbledly. čerstvý vzduch pokračoval.

bronzový dětský syndrom

1 Dům matky a dítěte

2 bronzový dětský syndrom

3 syndrom otřeseného dítěte

4 Syndrom Caffey-Kempe

5 traumatu hlavy

6 syndrom otlučeného dítěte

7 nemotorný dětský syndrom

8 syndrom šedého dítěte

9 šedý syndrom

10 intoxikace chloramfenikolem

11 syndrom šedého dítěte

12 SIDS

13 lůžek smrt

14 zanedbávání

15 syndrom spánkové apnoe

16 smrt postýlky

17 smrt postýlky

18 syndrom spánkové apnoe

19 úmrtí pro děti

Lékaři si stále nejsou jisti, co způsobuje smrt postýlky. - Lékaři si stále nejsou jisti, co způsobuje náhlou smrt dítěte během spánku.

Léčba hyperbilirubinémie (bronzový dětský syndrom)

Termín "bronzový dětský syndrom" se používá při mluvení o tmavé, šedavě hnědé pigmentaci kůže, někdy se u dětí během fototerapie vyvíjí. Téměř všechny děti s tímto syndromem měly smíšený typ hyperbilirubinemie s významným zvýšením hladiny přímého bilirubinu a často s jinými příznaky obstrukčního poškození jater.

Pigmentace může přetrvávat mnoho měsíců. Rozsáhlé klinické zkušenosti s dlouhodobým pozorováním dětí naznačují, že světelná terapie buď není doprovázena negativními vedlejšími účinky, nebo je minimální a nerozpoznatelná.

Vzhledem k tomu, že v in vitro experimentech byly zjištěny nežádoucí účinky na DNA, je třeba se vyhnout nepřiměřenému účelu fototerapie. Fenobarbital stimuluje vazbu a vylučování bilirubinu. Se zavedením porodnice v dávce 90 mg / den nebo novorozence v dávce 5 mg / (kg-den) je pozorován pokles závažnosti fyziologické žloutenky novorozence.

Nedoporučuje se však jejich léčba, protože její účinek na metabolismus bilirubinu se obvykle objevuje pouze několik dní po podání, je méně účinný ve srovnání se světelnou terapií při snižování sérového bilirubinu a může být doprovázen nežádoucím sedativním účinkem.

"Nemoci plodu a novorozence", prof. I.M. Vorontsov